Les symptômes et le traitement de l'anémie hémolytique

teneur

  • Le concept de l'anémie hémolytique
  • Options d'anémie hémolytique
  • Les principaux symptômes et le traitement de l'anémie hémolytique



  • Le concept de l'anémie hémolytique

    L'anémie hémolytique est un groupeles maladies, la principale caractéristique de ce qui est la dégradation accrue de globules rouges. Dans des conditions physiologiques, la durée de vie des globules rouges est de 100-120 jours. érythrocytes vieillissement sont détruits dans les sinus spléniques, ainsi que dans la moelle osseuse.

    Le physiologique résultantdésintégration bilirubine pigment globules rouges circule dans le sang sous la bilirubine libre (indirect), qui est transporté dans la cellule du foie, où la participation d'enzymes à partir de cellules hépatiques pénètre dans les voies biliaires et sécrété par la bile dans l'intestin.

    Dans anémies hémolytiques en raison du renforcement dela destruction des globules rouges leur espérance de vie est réduite à 12-14 jours. hémolyse accélérée (destruction des globules rouges) peut être essentiellement intracellulaire ou intravasculaire. Intracellulaires érythrocytaire décroissance se produit dans les cellules du système retikulogistiotsitarnoy, principalement dans la rate, et accompagnée d'une augmentation de la bilirubine indirecte, qui est excrété dans l'urine et les fèces. Lorsque intravasculaire hémolyse hémoglobine arrive dans une plus grande quantité dans le plasma sanguin et est excrété dans l'urine sous forme inchangée ou sous la forme d'hémosidérine, qui peut être déposée dans les organes internes et les causes hémosidérose.



    Options d'anémie hémolytique

    L'anémie hémolytique en aval peut être aiguë ou chronique. Tous les anémies hémolytiques sont divisés en congénitale (héréditaire) et acquis.

    l'anémie hémolytique héréditaire est une conséquence de différents défauts génétiques dans les globules rouges qui sont fonctionnellement défectueux et instable.

    anémie hémolytique acquise associée à une exposition à une variété de facteurs qui contribuent à la destruction des globules rouges (formation d'anticorps, des poisons hémolytiques, le stress mécanique, etc ..).

    Le groupe de anémies hémolytiques héréditaires comprennent:

    • anémie hémolytique, associée à la violation des membranes érythrocytaires (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • anémie hémolytique associée à une activité enzymatique altérée dans les érythrocytes
    • anémie hémolytique associée à la rupture de la structure ou de la synthèse des chaînes de globine (thalassémie, l'anémie falciforme, porte-hémoglobine anormale)

    Le groupe a acquis une anémie hémolytique comprennent:

    • anémie hémolytique associée à l'exposition à des anticorps (auto-immune isoimmune)
    • l'anémie hémolytique associée à des changements dans la structure de la membrane érythrocytaire due à des mutations osmotiques
    • anémie hémolytique associée à une lésion mécanique des membranes érythrocytaires (valves cardiaques prothétiques, marcher hémoglobinurie)
    • anémie hémolytique associée à des lésions chimiques de globules rouges (poisons hémolytiques, plomb, métaux lourds, acides organiques)
    • anémie hémolytique associée à un manque de vitamine E
    • anémie hémolytique associée à une exposition à des parasites (paludisme)

    anémie hémolytique héréditairedivisé en fonction de la localisation d'un défaut génétique dans l'érythrocyte (enzymes membranaires structure globine). La maladie héréditaire la plus courante du premier groupe est microspherocytosis (maladie de Chauffard-Minkowski). Beaucoup plus rare elliptocytosis et stomatotsitoz. La plupart des maladies dans ce groupe peut être déjà détecté sous forme érythrocytaire.

    Un autre groupe de anémies héréditaires causésdéficience en globules rouges de différentes enzymes. Hémolyse (décroissance) est souvent déclenchée par certains médicaments. Le troisième groupe d'anémie hémolytique héréditaire est associée à une altération gemoglobinoobrazovaniya qui affecte les globules rouges et leur résistance aux influences diverses. Un représentant typique de ce groupe est la drépanocytose et mishenevidnokletochnaya (thalassémie).

    La plupart des anémies hémolytiques acquisesassocié à l'effet sur les anticorps anti-érythrocytes. Une forme particulière de l'anémie hémolytique acquise entre la maladie est Marchiafava Michele (hémolyse intravasculaire de permanetny).



    Les principaux symptômes et le traitement de l'anémie hémolytique

    Les symptômes et le traitement de l'anémie hémolytiqueLes principaux symptômes de la maladie dépendent de lala gravité de l'hémolyse. Dans la plupart des cas, les premiers signes sont détectés à l'adolescence ou l'âge adulte. Chez les enfants, la maladie est habituellement détectée dans l'enquête sur la maladie de leurs proches. Plaintes sans exacerbation de la maladie peuvent ne pas être disponibles.

    Au cours d'une exacerbation marquée faiblesse,vertiges, fièvre. L'un des principaux symptômes est la jaunisse, qui pendant une longue période peut être le seul signe de la maladie. Jaunisse intensité dépend, d'une part, sur l'intensité de l'hémolyse, et de l'autre - sur la capacité du foie à se lier à la bilirubine libre. La bilirubine urinaire est pas détecté comme bilirubine libre ne passe pas par le rein. Kal intensément coloré en brun foncé.

    Le symptôme cardinal héréditairemicrospherocytosis est un agrandissement de la rate, qui va de l'arc costal à 2-3 cm. de long hémolyse écoulement observé un élargissement significatif de la rate, dans le cadre de laquelle les patients se plaignent de la lourdeur dans le quadrant supérieur gauche. Le foie est habituellement de taille normale, trouve parfois être augmentée. La gravité de l'anémie est différente. Souvent, il y a une diminution modérée du taux d'hémoglobine. Chez certains patients, l'anémie est absent. La baisse la plus spectaculaire du nombre de globules rouges et l'hémoglobine est observée pendant les crises hémolytiques.

    Dans les personnes d'âge moyen et plus âgés parfoistrouvé difficile de traiter les plaies de la jambe associés à l'effondrement de globules rouges dans les petits capillaires des extrémités. La maladie est caractérisée par la soi-disant crise hémolytique, qui se manifeste par une forte augmentation des symptômes sur un courant continu de l'hémolyse. crises hémolytiques surviennent généralement après des infections avec les rhumes, les femmes - dans le cadre de la grossesse.

    Le seul traitement pour les patientsmicrospherocytosis héréditaire est l'ablation de la rate, qui est efficace dans 100% des cas. Après ablation de la rate chez les patients cure pratique se produit en dépit du fait que les érythrocytes pathologiques conservent leurs propriétés (microspherocytosis, réduction de la résistance osmotique). Ablation de la rate montré avec fréquente crise hémolytique, l'anémie aiguë, infarctus de la rate, les attaques de coliques.

    Comme les patients préopératoires montrant des transfusions de globules rouges.

    anémie hémolytique auto-immune acquiseassociée à une augmentation des anticorps propres du patient à des globules rouges, qui sont collées ensemble et soumis à la pourriture dans la rate. Le plus commun dans la leucémie lymphoïde chronique, limfogranulomatoz, leucémie aiguë, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, l'hépatite chronique et la cirrhose du foie.

    distinguer Adrift aiguë et chroniquel'anémie hémolytique auto-immune. Dans les formes aiguës des patients apparaît soudainement grave faiblesse, palpitations, essoufflement, fièvre, jaunisse. Dans les formes chroniques de la maladie se développe progressivement. Objectivement révélé l'élargissement de la rate, au moins - le foie.

    Les moyens de choix pour le traitement de l'auto-immuneanémie hémolytique sont des hormones glucocorticoïdes (prednisolone), qui arrêtent presque toujours ou de réduire l'hémolyse. Une condition préalable est une posologie et la durée suffisante.

    Dans la phase aiguë doit être 60-80 mg / jour (sur la base1 mg / kg) prednisone. Avec l'amélioration de la dose de prednisone est progressivement réduite à l'entretien. La dose d'entretien - 5-10 mg / jour. Le traitement est effectué pendant 2-3 mois avant la disparition de tous les signes d'hémolyse.

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