Les symptômes de l'anémie aplasique

teneur

  • Le concept de l'anémie aplasique
  • Les causes de l'anémie aplasique
  • Les symptômes de l'anémie aplasique
  • Traitement de la maladie



  • Le concept de l'anémie aplasique

    Anémie aplastique - une maladie du sang,est en violation de la capacité de la moelle osseuse à produire trois principaux types de cellules sanguines. Pour la première fois la maladie a été décrite par Paul Ehrlich en 1888. Le terme «anémie aplasique» a été proposé au début du siècle XX (du mot "aplasie", ce qui signifie l'absence de quelque chose ou le sous-développement).

    L'anémie aplastique est une maladie rare qui est plus fréquente chez les jeunes adultes, avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes.

    Quand il y a une diminution de l'anémie aplasiquele nombre de globules blancs (leucopénie) - ce qui est la première composante de la maladie et le second composant - le manque de plaquettes (thrombocytopénie), ce qui conduit à un risque accru d'infection ou de saignement, qui sont les principales causes de décès chez les enfants atteints d'anémie aplasique. Il existe une troisième composante de - l'anémie provoquée par une déficience de globules rouges.



    Les causes de l'anémie aplasique

    Parmi les principales causes de aplasiquel'anémie joue un rôle important hypersensibilité à la formulation du médicament (idiosyncrasie). L'anémie aplasique chloramphénicol cause la plus commune (chloramphénicol), les sulfamides, la tétracycline, la streptomycine, la phénylbutazone, composés de l'or, les barbituriques, bucarban, dekaris, antithyroïdiens et antihistaminiques.

    Parmi les facteurs physiques nécessaires pour allouerl'exposition aux rayonnements ionisants. Il a enregistré une augmentation de l'incidence de l'anémie aplasique chez les patients recevant une radiothérapie pour les maladies de l'appareil ostéoarticulaire, ainsi que des médecins, radiologistes.

    Chez certains patients atteints d'anémie aplasique débutles maladies associées à des maladies infectieuses telles que l'hépatite virale (A, B et C). En outre l'hépatite, l'anémie aplasique peut provoquer le virus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès, parvavirusy virus de l'immunodéficience humaine (VIH).



    Les symptômes de l'anémie aplasique

    Pour distinguer deux groupes principaux de l'anémie aplasique:

    • inhérente (constitutionnelle anémie de Fanconi)
    • acquis à la suite de l'impact des facteurs externes

    Les premiers symptômes de l'anémie aplasique comprennentfaiblesse générale, fatigue, vertiges, acouphènes, une mauvaise tolérance d'une chambre étouffante, la survenue d'un saignement (nasal, de l'utérus, gastro-intestinal, un saignement dans la peau), des ecchymoses démotivés, des douleurs dans les os et les articulations. Peu à peu, de plus en plus la pâleur de la peau et des muqueuses. A formes congénitales de l'anémie aplasique, il a une blême caractéristique de la peau. Foie a légèrement augmenté. Les ganglions lymphatiques et la rate périphérique sont agrandies.

    Chez les enfants souffrant d'anémie aplasique augmente la dépression de la fonction de la moelle osseuse.

    L'anémie aplasique est généralement caractérisée parsévère ou légère. Dans l'anémie aplasique moins sévère, nombre de globules rouges dans le sang a diminué pas tellement. Parfois, l'absence de l'un des types de cellules sanguines prédomine, ce qui provoque l'anémie aplasique lourd.

    Souvent, une forme légère de l'anémie aplasiqueIl se développe en une forme sévère. Lorsque la maladie de gravité modérée sont périodiquement célébré des saignements de nez, une infection parfois lourde et légère anémie. Dans une maladie grave, le patient est constamment souffre d'infections graves, des saignements prolongés, fréquents ou graves, l'anémie sévère.

    La plus courante et la plus graveforme d'anémie aplasique - Anémie de Fanconi. Les enfants atteints de l'anémie de Fanconi ont souvent un rein ou d'os défauts. Malformations du pouce et du poignet os sont les plus communs. Malformations des reins peuvent affecter un seul rein, le rein peut se produire un placement plus ou inadéquate des reins.



    Traitement de la maladie

    Les symptômes de l'anémie aplasiqueLe traitement permet un contrôle temporairela maladie. Cependant, chez les jeunes enfants atteints d'une maladie grave, qui reçoivent la forme recommandée de traitement (greffe de moelle osseuse), quatre sur cinq survivent et sont considérés comme complètement guéris.

    Le traitement de l'anémie aplasique estune tâche très difficile. La première et la plus importante étape dans le traitement est d'éliminer tous les facteurs qui pourraient causer l'anémie. La deuxième étape est l'utilisation prudente des produits sanguins. Cependant, le principal et le seul traitement pathogénique de l'anémie aplasique, peuvent compter sur sauver la vie du patient est la greffe de moelle osseuse d'un donneur compatible, menée dans les centres de transplantation spéciaux. Le repiquage doit être fait le plus tôt possible après le diagnostic. Pas de greffe de moelle osseuse et la maladie progresse rapidement sur plusieurs mois conduit à la mort.

    Les enfants souffrant d'anémie aplasique qui ne sont pasla transplantation de moelle osseuse réalisée, ne peut pas être complètement durci, même si une amélioration durable, tant que le nombre normal de cellules sanguines. Les patients atteints de récupération apparente d'anémie aplasique dans quelques années, il peut y avoir une récidive de la maladie. Tout en améliorant encore le nombre de cellules sanguines est inférieure à la normale, cependant, depuis plusieurs décennies, le degré de réduction peut être au-dessus des niveaux dangereux. La fréquence de la leucémie chez les patients souffrant d'anémie aplasique est plus élevée que chez les patients sans anémie aplastique.

    S'il est impossible de choisir un donneurmédicament de référence utilisé cyclosporine immunosuppresseur A. Chez les patients souffrant d'anémie aplasique non sévère en utilisant ce médicament vous permet de calculer, dans certains cas de succès. Actuellement, les centres de recherche majeurs continuent d'étudier de nouveaux traitements de l'anémie aplasique.

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