Les symptômes de la thrombocytose primaire

teneur

  • Le concept de thrombocytose primaire
  • Les symptômes de la maladie,
  • Les mécanismes de thrombocytose primaire
  • Le traitement de thrombocytose primaire



  • Le concept de thrombocytose primaire

    thrombocytose primaire - hématologiquela perte lié au syndrome d'mieloprolifera-tion, dans laquelle il y a une rupture des cellules souches sont caractérisées par une prolifération autonome d'un ou plusieurs germes de l'hématopoïèse dans la moelle osseuse. Le résultat est un nombre excessif de cellules dans le sang périphérique et, dans certains cas, le foie et la rate. Ces maladies, qui touchent principalement les plus de 60 ans, assez rare chez les enfants et les jeunes. Par exemple, la prévalence de thrombocytose dans l'enfance est d'environ 0,09 cas par million d'enfants âgés de 0 à 14 ans.



    Les symptômes de la maladie,

    Les symptômes de la thrombocytose primaireLes symptômes sont variables des manifestations de la maladie etprincipalement diagnostiquée par hasard sur la base de l'analyse totale de sang effectuée à l'examen général du patient. Les symptômes les plus communs - un mal de tête. Le diagnostic est parfois mis devant les thrombotiques ou hémorragiques complications. En fait, ces patients ont une incidence accrue de complications associées à l'agrégation plaquettaire altérée.

    Les critères diagnostiques de thrombocytose primaire sont:

    • nombre de plaquettes de plus de 600 g / l
    • hématocrite inférieur à 40% du poids normal du sang ou
    • le taux de ferritine normaux ou quantité normale de globules rouges du sang avec un volume moyen des erythrocytes normaux
    • caryotype normal médullaires
    • l'absence de fibrose médullaire (1/3 ou moins en l'absence de la rate et la numération des globules blancs élevée)
    • pas d'anomalies morphologiques ou des changements cytogénétiques, indiquant la présence d'un syndrome myéloprolifératif
    • aucune raison de thrombocytose réactive

    Les critères diagnostiques de thrombocytose primairesur la base de la totalité des symptômes et des données biologiques avec la présence de caractéristiques de la myélographie de la moelle osseuse avec une augmentation prononcée dans le germe mégacaryocytes, qui est responsable de la production de plaquettes. Une biopsie de la moelle osseuse permet d'établir l'augmentation des cellules de moelle osseuse.



    Les mécanismes de thrombocytose primaire

    Les mécanismes de thrombocytose primaire estpas connu. Il existe une théorie de clonales de la moelle osseuse (par exemple, associée à la prolifération pathologique du clone cellulaire). La maladie est plus grave dans le cas de clonalité à un risque particulièrement élevé de thrombose.



    Le traitement de thrombocytose primaire

    Actuellement, le traitement primairethrombocytose appliquer de telles préparations médicales comme Hydrea ou gidrokosiurea (hydroxyurée) - antimitotiques est utilisé depuis de nombreuses années. Ces médicaments jouent un rôle dans la réduction du risque de thrombose, ce qui diminue la viscosité du sang en limitant l'interaction des leucocytes avec la paroi vasculaire et réduire le niveau des globules rouges. Le mécanisme d'action est associée à la maturation inhibition de mégacaryocytes de la moelle osseuse (à faible dose) et inhibe l'adhésion des plaquettes (à des doses plus élevées).

    L'interféron alpha est un moyen efficace detraitement de thrombocytose, mais il est administré uniquement par voie parentérale, qui est, sans passer par les intestins, les effets secondaires du médicament, (syndrome pseudo-grippal, troubles psychiatriques), a été contraint d'abandonner son utilisation très répandue aujourd'hui.

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