Types de thrombocytopénie

teneur

  • thrombocytopénie
  • hémorragique thrombocytopénie
  • Purpura thrombopénique thrombotique (PTT) (maladie Moshkovits)
  • le syndrome hémolytique et urémique
  • purpura thrombopénique idiopathique



  • thrombocytopénie

    plaquettaire pathologie est la causesaignement dans près de 80% des cas. Cette thrombocytopénie - la manifestation la plus fréquente de lui. On croit que la numération plaquettaire normale devrait être comprise entre (150-400) x 109 / L Dans les conditions physiologiques normales de la numération des plaquettes sanguines peut varier. Il dépend de l'activité, la digestion, les niveaux hormonaux physiques chez les femmes du cycle menstruel - dans les premiers jours de la menstruation, il peut diminuer de 30-50%. La durée de vie des plaquettes - 9-10 jours. Environ 1/3 des plaquettes déposées dans une rate normale. Dans les cas où la numération plaquettaire inférieure à 150 x 109 / L, doit être indiqué thrombopénie. La fréquence de ce phénomène suffisamment élevé - de 10 à 130 nouveaux cas par 1 million de personnes.

    Il y a une thrombocytopénie aiguë et chronique. Celui-ci est diagnostiquée lorsque la durée est supérieure à 6 mois. Chez les patients dont la numération plaquettaire est supérieure à 50 × 109 / L est troubles hémorragiques extrêmement rares. À cet égard, beaucoup croient que pour assurer la pleine hémostase suffisamment de plaquettes dans la gamme de 30 × 109 / L, 15 ou même 10 x 109 / L plaquettes peuvent fournir une hémostase efficace complète. Peut-être est la raison pour laquelle la plupart des thrombocytopénie se produit dans la pratique médicale seulement comme un phénomène de laboratoire, ce qui provoque la surprise des médecins, comme ne se manifeste pas cliniquement. Dans le même temps la diminution du nombre de plaquettes inférieur à 100 × 109 / L devrait attirer l'attention sérieuse du médecin, car il peut être le symptôme d'une thrombopénie accompagnée d'une pathologie grave. Pour ces raisons, dans chaque cas de thrombocytopénie besoin de savoir.


    hémorragique thrombocytopénie

    Hémorragique thrombocytopénie a été l'un desTout d'abord identifié les maladies hémorragiques de l'homme. Il existe plusieurs types de thrombocytopénie. Très souvent, ils sont secondaires, en tant que symptôme d'une maladie. Cependant, le syndrome de thrombocytopénie peut souvent être indépendante, mais sa pathogénie différente. Thrombocytopénie peut résulter d'une destruction des plaquettes de génération d'infériorité en raison de leurs mécanismes immuns et non immuns ont augmenté et la redistribution dans le corps à partir du sang vers les organes individuels, généralement la rate ou leur accumulation dans les masses thrombotiques avec coagulation intravasculaire massif. Il existe de nombreux cas, une combinaison de ces raisons.

    Types de thrombocytopénieToutefois, l'absence de critères clairs pour la confirmation de certains
    mécanisme pathogénique rend son utilisation pour des raisons pratiques
    le médecin est pas très souhaitable, car la plupart des médecins essaient
    identifier les formes spécifiques, puis
    comprendre son étiologie et la pathogenèse. À cet égard, il nous semble
    informer immédiatement les informations pratiques appropriées pour les médecins
    en ce qui concerne la possibilité de thrombocytopénie comme distincte
    syndrome secondaire à une autre maladie.

    La première étape consiste à exclure la maladie
    peut provoquer la consommation de coagulopathie. Ceux-ci comprennent toutes
    les maladies infectieuses, y compris infection par le VIH; processus néoplasiques
    de localisation, en particulier les tumeurs du foie, du tractus gastro-intestinal, la leucémie, etc.;
    les maladies auto-immunes systémiques, en particulier le LED et
    la pathologie obstétricale causée par le décollement prématuré du placenta,
    mort fœtale intra-utérine, l'embolie amniotique; massif
    des lésions tissulaires à la suite de blessures. Les maladies telles que
    la maladie de la drogue, auglobulinemiya, lymphoprolifératif
    maladies, héréditaires et acquises myélodysplasie souvent
    accompagné d'une thrombopénie.

    Particulièrement remarquable pathologique
    Etat, accompagnée par l'élargissement de la rate. Le plus souvent, il est
    observée dans l'hypertension portale d'une origine quelconque (cirrhose du foie,
    d'autres violations de l'écoulement à travers la veine porte), les maladies de stockage
    (Tezaurismozy): la maladie de Niemann-Pick, Henda-Shyullera-Christian, Gaucher,
    hémochromatose et al., ainsi que plusieurs des conditions énumérées ci-dessus
    - Infection, maladie diffuse des maladies du tissu conjonctif et de sang.
    De temps en temps observé splénomégalie et cardiaque congestive
    échec. Comme mentionné précédemment, dans la rate normale
    concentré de 1/3 à 1/4 de la plaquette. Par conséquent,
    toute augmentation de la rate conduit à un retard accru dans ce
    les plaquettes, ce qui se traduit par le phénomène de la thrombocytopénie. lorsque toutes
    ces conditions seront hypothèse plus juste
    la présence éventuelle de mécanismes pathogènes multiples. exception
    ou la confirmation d'un grand nombre de ces maladies, il faut souvent
    un grand travail de diagnostic différentiel.

    thrombocytopénie secondaire sont le résultat de
    Les effets des rayonnements sur le faisceau d'énergie étant un symptôme
    la maladie, diverses substances toxiques, y compris des sels de métaux lourds,
    alcool, etc .., en entrant le symptôme de pancytopénie. La probabilité d'un tel
    le mécanisme de la thrombocytopénie chez des patients atteints d'urémie. Il est possible qu'une violation
    réglementation des vitamines et des hormones hématopoïétiques a certains
    en particulier pour trombotsitopoeza, cependant avec une thrombocytopénie
    l'anémie pernicieuse ne doit être considérée comme un symptôme,
    parfois majeur.

    thrombocytopénie primaire, à savoir les maladies
    les manifestations cliniques de qui sont pleinement associés à la thrombocytopénie et
    dans lequel une pathologie n'a pas observé, ont également différents
    mécanismes pathogéniques, mais ces maladies méritent spéciale
    descriptions.


    Purpura thrombopénique thrombotique (PTT) (maladie Moshkovits)

    Purpura thrombopénique thrombotique (PTT) (maladie Moshkovits) il était
    d'abord décrit par l'auteur, 16-year-old girl en 1924. La maladie a été
    fonctions du système nerveux aigus début et se manifeste par de la fièvre, du rein et du centre,
    les symptômes de l'insuffisance cardiaque avec une thrombocytopénie sévère. sur
    L'autopsie a révélé un grand nombre de caillots de sang dans les capillaires et les petites artérioles,
    presque entièrement composé de plaquettes et de fibrine petite
    composant. Pour la maladie caractérisée par une combinaison de graves
    thrombocytopénie avec hémolyse intravasculaire (avec beaucoup de
    érythrocytes fragmentés) et des manifestations neurologiques - de
    perturbation unsharp de la conscience, les fonctions motrices et sensorielles pour
    convulsions et le coma. Ces symptômes cliniques dans 70-90% des cas sont
    entrée unique, et seulement 10-30% des patients quand ils reviennent
    grossesse, infections diverses, la chimiothérapie. Pour certains patients
    ils peuvent se reproduire à intervalles réguliers. ceci permet
    suggèrent que le syndrome TTP est hétérogène et combine plusieurs
    diverses maladies. Mesures pratiques: plasmaphérèse, le remplacement du plasma
    patient sur le plasma pauvre en plaquettes, congelé sain frais
    permettre d'économiser jusqu'à 90% des patients aujourd'hui, récemment condamné à
    la mort.


    le syndrome hémolytique et urémique

    le syndrome hémolytique et urémique beaucoup
    considéré comme une sorte de TTP. Cependant, l'absence de pathologie
    système nerveux, l'hypertension résistante et rénale sévère
    la pathologie d'insuffisance rénale progressive et
    la possibilité d'hériter de la maladie sont obligés de considérer
    indépendant. La thrombopénie est sévère, accompagnée de
    hémolyse intravasculaire - le résultat direct de l'occlusion thrombotique
    les navires.

    Medicinal persécution Trombone. décrit assez
    de nombreux cas, de thrombocytopénie, qui suivent les mesures thérapeutiques.
    Dans un premier temps, l'attention a été accordée que pour les cas de thrombopénie,
    le traitement d'accompagnement des médicaments radioactifs. Médicaments
    les médicaments peuvent provoquer une thrombocytopénie de diverses manières. cytostatiques
    trombotsitopoez capable d'inhiber la moelle osseuse. quinidine,
    sulfamides, salicylates, dipyridamole, préparations or, céphalothine,
    triméthoprime, a-méthyldopa et peuvent inclure d'autres mécanismes immunitaires.
    Ils provoquent la thrombocytopénie, régler sur les plaquettes et stimulant
    des anticorps de ce complexe. Autre forme de drogue
    des complexes avec des protéines plasmatiques, qui se connecte alors déjà
    la membrane plaquettaire et conduit à la production d'anticorps dirigés contre le
    formation. D'autres provoquent la destruction des plaquettes elles-mêmes, et donc
    contribuer à la formation d'anticorps dirigés directement vers celle-ci.

    Au cours des dernières années, a attiré beaucoup d'attention
    thrombocytopénie provoquée par l'héparine, ou, comme certains le suggèrent
    chercheurs, thrombocytopénie, associés à l'héparine.
    Près de 10% des patients recevant l'héparine intraveineuse et modérément réduite
    numération des plaquettes, ce qui se produit habituellement dans les 1-2 jours
    après l'administration, et la réduction de taux sont rarement inférieure à 100 x 109/ L. Aujourd'hui, on sait que l'héparine peut provoquer une thrombocytopénie en deux types.

    Le premier type, décrit ci-dessus, est due à diriger
    l'interaction avec l'héparine plaquettaires. Communiquer à la surface
    les plaquettes dépend de la HBPM et de leur sulfatation
    et l'ampleur de l'activation plaquettaire provoquée par cette interaction.
    A noter que le degré de thrombocytopénie en parallèle avec réduite
    diminution de l'héparine de bas poids moléculaire est administré. Geparinindutsirovannaya
    Type de thrombocytopénie 1 se produit rapidement après l'administration, parfois
    en quelques heures, en raison de changements dans la membrane des plaquettes,
    et prévoit que l'agrégation des plaquettes. Ce type de thrombocytopénie
    Il passe rapidement et le risque pour le patient est pas.

    Geparinindutsirovannaya, ou associés,
    type de thrombopénie 2 se produit entre 4-20 e jour après l'administration
    héparine avec une sévérité maximale au jour 10 chez les patients recevant
    l'héparine pour la première fois. L'administration répétée de l'héparine, il peut
    produire dans les premiers jours après l'administration du médicament. cette
    thrombocytopénie causée par des mécanismes immunitaires, provoqué
    l'héparine, responsable de la production d'anticorps spécifiques à
    les plaquettes. Ces anticorps sont détectés dans presque 7,5% des patients
    recevant l'héparine non fractionnée produite à partir des produits
    provenant de porcs, et seulement 2,5% de ceux traités par
    héparines de bas poids moléculaire.

    Le mécanisme de la thrombocytopénie se distingue des autres
    thrombocytopénie immunitaire fait que, dans ce cas, l'anticorps ne provoque pas d'
    l'amplification des plaquettes phagocytose par les macrophages du système et de stimuler
    agrégation plaquettaire intravasculaire. De l'autre immunitaire
    thrombocytopénie il se distingue également par le fait qu'il est pratiquement à
    pas de complications hémorragiques, malgré le fait qu'il
    se développe sur la base d'un traitement anticoagulant. Cette thrombocytopénie sur
    reflète essentiellement la consommation des plaquettes dans la formation mikrotrombov,
    qui peut atteindre une grande taille, et définissant
    événements thrombotiques. Récent dangereux dans les cas où
    Heparin ne cesse pas, peut être la cause de la mort
    dans 20 à 30% des cas.


    purpura thrombopénique idiopathique

    Types de thrombocytopéniePrès de 95% de la base de la thrombocytopénie est idiopathique
    purpura thrombocytopénique (ITP). Elle suggère et diagnostiquer,
    Lorsque la réduction des plaquettes n'a aucun lien direct avec une
    cause ou condition qui peut causer ce déclin. annuellement
    identifier les cas de 10-125 idiopathique
    purpura thrombocytopénique par population de millions. idiopathique
    purpura thrombopénique considérés
    aiguë si dure moins de 6 mois, un plus son existence
    Il doit être considéré comme idiopathique chronique
    purpura thrombocytopénique. forme idiopathique aiguë
    purpura thrombopénique souvent
    chez les enfants et se termine par une récupération complète à 75%
    ill. Les adultes souffrent souvent de l'option idiopathique chronique
    purpura thrombocytopénique, dans lequel
    jusqu'à 5% d'entre eux sont tués par des saignements, des saignements essentiellement de
    dans le cerveau. L'analyse d'un grand nombre de patients souffrant de thrombocytopénie, qui
    Nous avons subi un examen complet, y compris l'examen de la moelle osseuse,
    a montré que les causes de la thrombocytopénie idiopathique autres que
    purpura thrombocytopénique, était seulement 4%
    interrogés. Cependant, que les critères spécifiques en raison du fait de
    le diagnostic de idiopathique
    purpura thrombopénique aujourd'hui absent, son diagnostic
    basée uniquement sur l'exclusion des autres causes de thrombopénie. à
    Ce droit de déterminer la nature de la maladie est également
    l'historique des données importantes, les caractéristiques physiques du patient, ainsi que
    le tableau clinique et les résultats de laboratoire et instrumental
    étude. L'histoire peut aider en premier lieu à clarifier
    maladie héréditaire. En présence d'anomalies dans le prochain
    parents du sujet peuvent être soupçonnés et d'identifier hérités
    thrombopénie.

    thrombocytopénie Héréditaire et congénitale. à
    le manque de patients pensent rayonnement (radial) osseuse héréditaire
    Pathologie - syndrome de RAT (thrombocytopathy en l'absence de la direction radiale
    os), qui est également caractérisée par la libération de défaut dense
    les granules et les plaquettes thrombocytopathy. Thrombocytopénie, combiné avec
    pigmentation défectueuse des cheveux, la peau, de la rétine, oblige à penser à la présence de
    le patient a une maladie héréditaire - le syndrome de Chediak-Higashi, qui
    également caractérisé par une mauvaise libération des granules de plaquettes, et comme
    Par conséquent, thrombocytopathy. La présence d'un eczéma et une tendance à infectieux
    la maladie provoque toujours supposer la pathologie héréditaire -
    le syndrome de Wiskott-Aldrich, également la libération défectueuse des granules denses
    et trombotsitopaty plaquettaire de l'agrégation plaquettaire défaut
    adrénaline. La présence dans les rendements de plaquettes frottis de sang géants
    suggère comme un syndrome héréditaire Meia Hegglina et
    la maladie de Bernard-Soulier. Leur différence réside dans le fait que le syndrome
    Meia Hegglina peut détecter anormales granulocytes de sang avec majeure
    des inclusions et un défaut est détecté alors que la maladie de Bernard-Soulier
    glycoprotéine lb, qui détermine le facteur d'adhérence plaquettaire
    Willebrand. Il est possible que certains des nouveaux-nés thrombocytopénie
    Il est un déficit héréditaire de la thrombopoïétine.

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