La maladie d'urine de sirop d'érable de la maladie ou du sirop d'érable

teneur

  • maladie du sirop d'érable
  • raisons
  • symptômes
  • traitement



  • maladie du sirop d'érable

    Cela a été décrit en 1954 la maladie g. En littérature anglaise et américaine, il est plus connu sous forme de sirop d'érable de la maladie en raison de l'odeur de l'urine, qui est semblable à l'odeur de sirop d'érable de l'arbre.


    raisons

    Cette maladie héréditaire est associée àles troubles du métabolisme des acides aminés tels que la leucine, l'isoleucine, la valine: le corps de l'enfant ne peut pas assimiler les acides aminés. L'odeur caractéristique de l'urine est associée à la présence d'une substance produite à partir de la leucine.


    symptômes

    La maladie commence à émerger dans 3-14 jours après la naissance: le bébé refuse de manger, pleurer tranquillement, peut être vomissements fréquents, et même des vomissements.

    La maladie d'urine de sirop d'érable de la maladie ou du sirop d'érableSi vous ne cherchez pas une aide médicale, peutdévelopper des contractions de groupes individuels musculaires, le tonus musculaire augmente, dans le cadre de laquelle l'ensemble du corps est tendue et les membres inférieurs sont croisés. La maladie progresse rapidement et dans la plupart des cas, la mort se termine dans la première année de la vie. Si les enfants vivent à un âge plus avancé, la principale manifestation de la maladie est un retard mental.

    Dans une maladie grave peut se produiretroubles respiratoires et de la conscience, et si les premières semaines de vie, le traitement n'a pas été effectuée, un mauvais pronostic. Ces enfants sont considérablement à la traîne dans le poids et le développement psychomoteur.

    Le diagnostic se caractérise par les symptômes de la maladie, l'odeur d'urine et la teneur en leucine, l'isoleucine, la valine urine.


    traitement

    Elle consiste en la réduction de la leucine, isoleucine etvaline dans le plasma sanguin, qui utilise un régime spécial dans lequel la protéine est affecté au lieu d'un médicament spécial, un mélange constitué de 18 acides aminés dans la même proportion que dans le lait humain. Les matières grasses sont présents dans un tel mélange d'huile de maïs et les hydrates de carbone sont remplacés par des dextrine maltose. minéraux et vitamines sont également ajoutés. Dès que l'état général de l'enfant amélioré l'appétit semble, normalise le tonus musculaire, est introduit dans le régime alimentaire d'une petite quantité de lait de vache. Fruits et légumes, qui contiennent également la protéine, mais une petite quantité est autorisé à donner à l'enfant depuis 3 mois. En 6-8 mois ration administrée gélatine qui ne contient pas lesdits acides aminés. Avec 9,5 mois d'une portion quotidienne de lait est de 120 ml.

    La leucine et isoleucine contenu dans les produits (en grammes pour 100 g de produit), respectivement:

    1. Lait femme - 0,108 et 0,062.

    vache 2. Lait - 2,278 et 0,182.

    3. kéfir - 0,263 et 0,173.

    4. Fromage cottage - 0,924 et 0,548.

    5. Oeufs - 1.130 et 0.83.

    6. Viande de bœuf - 1.730 et 1.06.

    7. Viande de poulet - 1620 et 1117.

    8. foie de boeuf - 1,543 et 0,800.

    9. Cod - 1.222 et 0.879.

    10 gruaux de riz - 1.008 et 0.369.

    11. Semoule - 0,364 et 0,258.

    12 Sarrasin - 0,702 et 0,301.

    13. gruau d'avoine - 0.672 et 0.302.

    14. Millet - 1,040 et 0,244.

    15. orge perlé - 0,584 et 0,258.

    16. Pois - 1.204 et 0,780.

    farine de blé 17. - 0,567 et 0,29.

    18. Pasta - 0,690 et 0,380.

    19. Pain de seigle - 0,275 et 0,146.

    20. Le pain de blé - 0,550 et 0,25.

    21. Cookies - 0.357 et 0.171.

    22. Pommes de terre - 0.107 et 0.083.

    23. Carottes - 0,061 et 0,034.

    24. Chou - 0059 et 0040.

    25. Oranges - 0.019 et 0.019.

    26. Citrons - 0013 et 0016.

    27. Jus de pomme - 0,015 et 0,009.

    28. Le jus d'orange - 0,150 et 0,010.

    29. Jus de citron - 0,016 et 0,014.

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