Giperglitsinemiya

teneur

  • raisons
  • Manifestations
  • traitement



  • raisons

    Violation de la conversion de la glycine en serine dueabsence de la fonction des enzymes hépatiques est la cause de la maladie. Dans l'urine de l'enfant a révélé une teneur élevée en glycine, ainsi que des oxalates et des corps cétoniques.


    Manifestations

    Les manifestations de la maladie dépendent directementsous-produits (corps cétoniques) d'échange de glycine. Dès les premiers jours de la vie d'un enfant peut se produire des vomissements sur le fond de la somnolence ou des convulsions. Vomissements peut être têtu, mais parce que sans traitement Déshydratation se produit rapidement, puis - le coma et la mort.


    traitement

    GiperglitsinemiyaIl commence avec le retrait de atsetonemicheskogo crise,un symptôme qui est le vomissement. En général, un tel traitement est possible que dans un hôpital. Par la suite, l'enfant est associé à un régime spécial de remplacement consistant en des protéines (hydrolysat de caséine) 0,5 g pour 1 kg de poids corporel par jour.

    Aujourd'hui, il est connu que les toxiquessont la leucine, l'isoleucine, la valine, la methionine. Mais elle est nécessairement effectuée, et d'autres études, car cette forme de la maladie est souvent associée à d'autres troubles métaboliques.

    la teneur en produit de la glycine (en grammes pour 100 g de produit):

    1. Lait femme - 0,042.

    vache 2. Lait - 0,03.

    3. kéfir - 0,056.

    4. Fromage cottage - 0,184.

    5. Oeufs - 0,37.

    6. Viande de bœuf - 1447.

    7. Viande de poulet - 1519.

    8. foie de boeuf - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 gruaux de riz - 0.630.

    11. Semoule - 0,263.

    12 Sarrasin - 0,796.

    13. gruau d'avoine - 0.453.

    14. Millet - 0,220.

    15. orge perlé - 0,308.

    16. Pois - 0.480.

    farine de blé 17. - 0,149.

    18. Pasta - 0,215.

    19. Pain de seigle - 0,217.

    20. Le pain de blé - 0,264.

    21. Cookies - 0.172.

    22. Pommes de terre - 0,053.

    23. Carottes - 0.041.

    24. Chou - 0,048.

    25. Tomates - 0.029.

    26. Oranges - 0,020.

    27. Citrons - 0016.

    28. Jus de pomme - 0,018.

    29. Jus d'orange - 0,018.

    jus de citron 30. - 0,013.

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