histidinémie

teneur

  • histidinémie
  • raisons
  • Manifestations
  • traitement



  • histidinémie

    La maladie est relativement rare (1: 17.000) que la détection active des enfants avec une telle pathologie que commencer.


    raison

    activité insuffisante d'enzyme spécifique(Gistidazy) responsable de la conversion de l'histidine, qui, à son tour, accumuler dans le corps, causant des dommages permanents au cerveau. En l'absence totale de l'enzyme la maladie se manifeste dans les premiers mois de vie et progresse rapidement, ce qui conduit souvent à la mort.


    Manifestations

    Détérioration état général de l'enfant, illéthargie, larmoiement, refus de nourriture. Alors rejoignez les symptômes cérébraux d'empoisonnement, qui se manifeste le changement du tonus musculaire et un ralentissement général dans le développement de l'enfant. A faible activité enzymatique de la maladie se développe progressivement et se manifeste sous la forme d'un retard dans le développement mental et de la parole; En outre, ces enfants ont souvent la perte auditive. Beaucoup d'enfants ont des troubles émotionnels et comportementaux sous la forme d'augmentation de l'excitabilité, l'agressivité, l'anxiété.

    L'apparition des enfants est un peu similaire à des patients atteints de phénylcétonurie: les enfants blonds aussi aux yeux bleus.


    traitement

    histidinémieTâche pédiatre du district - le plus tôt possiblereconnaître la maladie (avant les complications du système nerveux), ainsi que de nommer une thérapie de régime. La thérapie de régime doit être démarré avant l'apparition de dommages irréversibles au cerveau. Le principe de la thérapie nutritionnelle est de limiter l'admission de l'histidine de la nourriture.

    Produits avec une faible teneur en histidine: boeuf rein, la morue, la farine de maïs, oignons, pommes de terre, les carottes, les betteraves, les fruits, l'huile végétale, le beurre, le lait maternel, petits pois en conserve, les tomates.

    Produits à haute teneur en histidine: boeuf, veau, poulet, poulet, oeuf entier, blanc, jaune, le lait, le lait caillé, le fromage, les pois, l'orge, le seigle, la farine de blé, le riz de vache.

    La difficulté d'établir le régime alimentaireréside dans le fait que l'histidine est nécessaire pour le développement normal de l'enfant et pour la première année de vie de l'unique source d'acides aminés est un aliment contenant. L'exigence minimale quotidienne d'un enfant dans l'histidine est 16-34 mg / kg, cette quantité est contenue dans 100 ml de lait maternel.

    Pour les enfants plus âgés, faire une spécialemélange de protéines constitué de 13 acides aminés sans les riches en histidine graisse, du glucose, des vitamines et des suppléments minéraux, ce qui correspond aux besoins de son âge. Tous les traitements de l'alimentation est effectuée sous la surveillance étroite des analyses de sang et d'urine pour déterminer les niveaux d'histidine, dans lequel l'enfant peut se développer normalement sans effets toxiques sur le corps.

    Les scientifiques ont constaté que, dans la première année de vieles enfants avec histidinémie, il convient de privilégier le lait maternel, ainsi que les aliments - jus et purée de légumes. Lure, qui est administré sous la supervision d'un pédiatre, commencez avec la purée de légumes, puis progressivement ajouté à flocons d'avoine et les céréales de riz, des desserts et des gelées.

    L'application d'un traitement diététique, tout en contrôlant les niveaux d'histidine dans le sang, il est possible d'apporter la correction nécessaire dans l'aliment, de sorte que l'histidine est à un niveau normal (0,01 à 0,03 g / L).

    la teneur en histidine dans le produit (en grammes pour 100 g de produit):

    1. Lait femme - 0,028.

    2. Le lait de vache - 0081.

    3. kéfir - 0075.

    4. Fromage cottage - 0,306.

    5. Oeufs - 0.294.

    6. Viande de bœuf - 0,805.

    7. Viande de poulet - 0,697.

    8. foie de boeuf - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 gruaux de riz - 0.135.

    11. Semoule - 0,186.

    12 Sarrasin - 0,203.

    13. gruau d'avoine - 0.137.

    14. Millet - 0,137.

    15. orge perlé - 0,152.

    16. Pois - 0.395.

    farine de blé 17. - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Pain de seigle - 0,118.

    20. Le pain de blé - 0,106.

    21. Cookies - 0.247.

    22. Pommes de terre - 0.027.

    23. Carottes - 0.024.

    24. Chou - 0,028.

    25. Tomates - 0.016.

    26. Oranges - 0,007.

    27. Citrons - 0,018.28. Jus de pomme - 0,010.

    29. Jus d'orange - 0,009.

    jus de citron 30. - 0,016.

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