homocystinurie

teneur

  • Les causes de l'homocystinurie
  • Manifestations
  • traitement



  • raisons

    En conséquence de réduire une activité spécialeenzyme du foie (tsistationinsintetazy) accumulent dans le corps de l'homocystine des enfants et de la méthionine fournissant un effet néfaste sur un certain nombre de systèmes du corps (os et le système nerveux central), conduisant au développement de l'homocystinurie.


    Manifestations

    Il apparaît peu à peu au cours de la première annéela vie sous la forme d'un décalage doux en poids et la taille d'un enfant. Dans le même temps l'appétit de l'enfant reste fonctions normales du tractus gastro-intestinal est pas affectée, cependant, toutes les tentatives pour améliorer la nutrition des enfants en introduisant une protéine supplémentaire sous la forme de fromage cottage ou du yogourt ne fait qu'aggraver la situation.

    Célébrer fontanelle fermeture plus tard, les membres tordus, l'enfant irritable, geignard, son sommeil perturbé, et le déficit de masse corporelle augmente.


    traitement

    Il existe deux formes de la maladie, l'un desqui peuvent être traités avec des doses élevées (50 à 500 mg par jour), la vitamine B6 et d'autres besoins alimentaires. régime pauvre en protéines devrait être faible en méthionine et l'administration supplémentaire de calcium, de fer et de vitamines.

    homocystinurieLa quantité de méthionine dans la nutrition clinique est de 29 à 45 mg par 1 kg de poids corporel, qui est obtenue en excluant (ou diminution) de l'alimentation d'origine animale.

    Pour des produits spéciaux sont appelés bonbons de gélatine contenant un mélange d'acides aminés, de pain exempt de protéines, le saccharose, la dextrine, le maltose.

    produits naturels proposés: gélatine, lait, céréales, riz, lentilles, d'arachide et de maïs huiles, les pommes de terre, d'autres légumes et fruits.

    Les aliments riches en méthionine: fromage cottage, fromage, oeufs, viande, boeuf, viande de lapin, la viande de poulet, le hareng, la morue, le foie de boeuf, boeuf reins, le soja, les pois, la farine de blé.


    Produits avec teneur en méthionine inférieure:
    le lait de vache,, femmes, riz, carottes, betteraves, pommes de terre, petits pois tomates fraîches et en conserve, les bananes, les oranges, les mandarines de chèvre.

    L'ensemble quotidienne de produits (en grammes) pour un enfant avec homocystinurie (poids corporel - 15 kg)

    critères d'efficacité du traitement sont un niveau normal de la méthionine dans le sang (0,01 g / l) et l'absence d'homocystéine dans l'urine.

    La teneur en methionine dans les produits (en grammes pour 100 g de produit):

    1. Lait femme - 0,022.

    2. Le lait de vache - 0068.

    3. kéfir - 0,063.

    4. Fromage cottage - 0,263.

    5. Oeufs - 0.378.

    6. Viande de bœuf - 0,528.

    7. Viande de poulet - 0,494.

    8. foie de boeuf - 0,345.

    9. Cod - 0,488.

    10 gruaux de riz - 0.223.

    11. Semoule - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. gruau d'avoine - 0.198.

    14. Millet - 0,207.

    15. orge perlé - 0,173.

    16. Pois - 0.160.

    farine de blé 17. - 0,108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Pain de seigle - 0,062.

    20. Le pain de blé - 0,088.

    21. Cookies - 0.054.

    22. Pommes de terre - 0,010.

    23. Carottes - 0.028.

    24. Chou - 0013.

    25. Tomates - 0,003.

    26. Oranges - 0,007.

    27. Citrons - 0006.

    28. Jus de pomme - 0,011.

    29. Jus d'orange - 0,004.

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