Syndrome de Marfan: Symptômes, Diagnostic, Traitement

teneur

  • symptômes dangereuses ou ce qui menace le syndrome de Marfan
  • L'objectif principal - de reconnaître la maladie et prévenir les complications


  • symptômes dangereuses ou ce qui menace le syndrome de Marfan

    Syndrome de Marfan: Symptômes, Diagnostic, Traitementsyndrome de Marfan - une maladie héréditaire rare du tissu conjonctif, dans lequel nablyudayutsya anomalies des vaisseaux oculaires, les os, le cœur et le sang.

    gène du syndrome de Marfan dominante, mais le degré deles manifestations de la maladie varie. Les personnes atteintes de la maladie de Marfan ont une croissance supérieure à la majorité de leurs pairs et de la façon dont leurs parents; la distance entre les extrémités de ses doigts divorcés dans la main à la main dépasse la croissance du patient. Les doigts sont longs et minces. Le ventre est souvent déformée: encastrée ou en saillie. Caractérisé mobilité dans les articulations et la bosse plate en combinaison avec une courbure rachidien (cyphoscoliose) et hernie. La couche de graisse sous la peau est généralement mince.

    Souvent, il y a une subluxation de la lentille dans les deux yeux. Un médecin à l'aide d'un ophtalmoscope peut voir le bord de la lentille dans la pupille. Les patients révèle souvent une forte myopie; développe parfois les yeux décollement de la rétine.

    La faiblesse de la paroi aortique peut être accompagné par. L'expansion progressive de cette artère vitale et la formation d'un anévrisme (renflement dans la paroi du vaisseau sanguin arrive que les fuites de sang (fractionnement de l'aorte entre les couches de la paroi), et si les ruptures d'anévrisme, il y a une hémorragie massive Comme l'aorte se creuse, la valve aortique, situé à la sortie de. coeur dans l'aorte, commence à passer le sang - il y a régurgitation aortique (sang commence à revenir en arrière), ou aortique insuffisance de la valve valve mitrale qui est située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche, peut également passer le sang, peut-il le prolapsus, à savoir la déviation de volets. . retour à l'oreillette gauche dans les poumons peuvent se développer sacs (kystes) remplie de liquide kyste rupture se produit lorsque pneumothorax - accumulation d'air dans l'espace qui entoure les poumons ;. respiration difficile.

    Le risque de complications est largement dépendante de lacomment anomalies lourdes. Le principal danger - une rupture soudaine de l'aorte, qui peut rapidement conduire à la mort. rupture aortique est plus probable pendant les activités sportives actives.


    L'objectif principal - de reconnaître la maladie et prévenir les complications

    Un médecin peut soupçonner le syndrome de Marfan, si, Un homme mince très grand observé les symptômes caractéristiques (qui sont décrits ci-dessus). Toutefois, de nombreux patients atteints de ce syndrome n'a jamais été une maladie rare, et le désordre ne sont pas reconnus.

    Le principal objectif du traitement est deprévenir les complications sur les vaisseaux sanguins et les yeux. Les yeux doivent être examinés une fois par an. Si vous développez une quelconque déficience visuelle, une personne souffrant du syndrome de Marfan, doivent consulter immédiatement un médecin.

    Pour empêcher l'expansion et à la délaminationaorte, habituellement utilisé propanol réserpine ou - préparations réduisant l'effet éjection du sang du cœur. Si l'aorte se dilate, la partie affectée, dans certains cas, offrir à réparer ou à remplacer chirurgicalement, ce qui donne de bons résultats.

    Les enfants atteints du syndrome de Marfan se développent habituellement très grand. Par conséquent, les filles à la croissance trop rapide du médecin peut recommander un traitement hormonal substitutif (estrogènes et de la progestérone).

    Le traitement est généralement commencé à l'âge de 10 ans pour provoquer une puberté précoce et donc arrêter la croissance.

    Si les patients atteints du syndrome de Marfan d'avoir des enfants, il est souhaitable de se soumettre à un conseil génétique, qui permettra d'évaluer le risque d'hériter du syndrome des enfants.

    Laisser une réponse