Qu'est-ce que la maladie de Recklinghausen

teneur

  • Neurofibromes, elle fibronevroma
  • La maladie de Recklinghausen



  • Neurofibromes, elle fibronevroma

    Qu'est-ce que la maladie de Recklinghausen Typiquement, le nerf tumeur - cetumeurs bénignes affectant le tronc principal du nerf ou de ses branches. Bien que tous les nerfs touchés, y compris les racines spinales et la queue de cheval, la plupart des tumeurs se trouvent des formations sous-cutanée molle, parfois rouges (des lésions des nerfs cutanés multiples nœuds facilement palpables élastiques manifestés).
    Il existe deux principaux types de tumeurs nerveuses: schwannomes et neurofibromes.

    Neurofibromes (fibronevroma) - bénigneune tumeur du système nerveux périphérique qui se développe à partir des cellules et des cellules de Schwann, appelées fibroblastes. De temps en temps exposé à la transformation maligne.

    Typiquement, le nerf tumeur - cetumeurs bénignes affectant le tronc principal du nerf ou de ses branches. Bien que tous les nerfs touchés, y compris les racines spinales et la queue de cheval, la plupart des tumeurs se trouvent des formations sous-cutanée molle, parfois rouges (des lésions des nerfs cutanés multiples nœuds facilement palpables élastiques manifestés).

    Les neurofibromes sont plus souvent multiples. Ils peuvent ozlokachestvlyatsya. Neurofibrome - une caractéristique de la neurofibromatose de type I. Dans cette maladie, le nombre de neurofibromes varie d'un à plusieurs milliers.

    Neurofibromes souvent asymptomatique, mais la localisation dans un espace confiné (comme trou intervertébral) peut causer une neuropathie ou radiculopathie.


    Neurofibromes peut subir une transformation maligne dans neyrofibrosarkomy.

    La maladie de Recklinghausen


    Alors, quelle est la maladie de Recklinghausen?

    Type neurofibromatose I, la maladie ouRecklinghausen est caractérisée par neurofibromes et hyperpigmentation focale de la peau - les soi-disant taches de couleur de café au lait. Identifier au moins six taches de couleur de café au lait plus de 1,5 cm de diamètre permet un diagnostic de la neurofibromatose de type I.

    D'autres manifestations de la maladie comprennent:
    • tumeurs bénignes de l'iris (appelé nodules de Lisch)
    • comme des taches de rousseur petites taches dans les aisselles,
    • pseudarthrose du tibia.

    En outre, il peut y avoir:

    • hydrocéphalie,
    • scoliose,
    • une petite taille,
    • l'hypertension artérielle,
    • un retard mental.

    La cause de la maladie est la mutation du gène, appelé NF1.


    Dans la neurofibromatose de type I augmenté de manière significative le risque de développer des maladies telles que neurofibrome plexiforme, nerf optique gliome, phéochromocytome, méningiome, astrocytome.

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