Les manifestations de la fibrose kystique chez les nourrissons

teneur

  • Manifestations
  • Le développement physique
  • La composition de la sueur



  • Les manifestations de la fibrose kystique chez les nourrissons

    Les manifestations de la fibrose kystique chez les nourrissonsÀ la naissance, 20% des enfants se manifeste la fibrose kystiquesignes d'obstruction intestinale. Cette condition est appelée iléus de méconium. Il développe une brèche d'aspiration sodium, le chlore et l'eau dans l'intestin grêle. Par conséquent, le processus de digestion est perturbée et que par conséquent il y a un blocage de la petite méconium épais et visqueux intestin (fèces d'origine). A de rares exceptions, la présence d'iléus méconium indique la fibrose kystique.

    Prolongée jaunisse après la naissance révélée dans50% des enfants atteints d'iléus méconial. Mais elle seule peut être le premier signe de la maladie. La jaunisse due à l'épaississement de la bile, ce qui explique pourquoi sa sortie de la vésicule biliaire est difficile.

    Durant la première année de la vie du nourrisson, le patientla fibrose kystique, il y a une toux sèche persistante. Les glandes de la muqueuse des voies respiratoires, produisent une grande quantité de mucus visqueux qui accumulent dans les bronches, la fermeture de leur lumière et empêche la respiration normale. Étant donné que le mucus stagne, il commence à se multiplier les agents pathogènes qui causent l'inflammation purulente. Par conséquent, ces enfants sont la bronchite et la pneumonie fréquente. Si, parmi les manifestations de la fibrose kystique troubles du système respiratoire prévalent, nous parlons de la forme pneumonique de la maladie.


    développement physique

    L'enfant est souvent à la traîne dans le développement physique - l'enfant ne gagne du poids, il est très peu développé graisse sous-cutanée, un retard marqué de la croissance par rapport à leurs pairs.

    Les manifestations de la fibrose kystique chez les nourrissonsEn même temps, la manifestation permanente de la maladie,Il est très fréquent, profuse, selles huileuses fétides contenant des résidus d'aliments non digérés. Fecal guère emporté dès le berceau, peut être des impuretés de graisse clairement visibles. De telles manifestations sont développées dans le cadre de la concentration du suc pancréatique: il coagule obstruer les conduits. Il en résulte que des enzymes pancréatiques, influençant activement le processus de la digestion, ne parviennent pas à l'intestin - il y a des troubles digestifs et un ralentissement du métabolisme, en particulier des graisses et des protéines.

    En l'absence de traitement approprié estconduit inévitablement à un enfant à la traîne dans le développement physique. Les enzymes pancréatiques sans tomber dans l'intestin, le pancréas se clivent y accumuler. Donc, souvent déjà dans le premier mois de vie, le tissu pancréatique est remplacé par du tissu conjonctif (d'où le deuxième nom de la maladie - la fibrose kystique).

    Si, au cours de la maladie est dominée par des troubles du système digestif, nous parlons de la forme intestinale de la fibrose kystique.

    Le plus souvent, il y a une forme mixte de la maladie, quand il y a des violations de la part de l'appareil respiratoire et du système digestif.


    La composition de la sueur

    Une caractéristique très importante de la fibrose kystique est un changement dans la composition de la sueur.

    Le liquide de la sueur est augmentée plusieurs fois, et la teneur en chlorure de sodium. Parfois, les parents remarquent embrasser un goût salé de la peau de bébé, au moins vous pouvez voir les cristaux de sel sur sa peau.

    Dans 5% des patients ayant des enfants atteints de fibrose kystique peuventprolapsus rectal célèbre (lorsque la défécation muqueuse rectale "out" de l'anus, qui est accompagné par l'anxiété de l'enfant). Si vous avez ces symptômes devraient consulter un médecin, y compris l'exclusion de la fibrose kystique.

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