Les principaux symptômes de l'amyloïdose

teneur

  • Le concept de l'amylose
  • Les causes et les mécanismes de développement de l'amylose
  • Les principaux symptômes de la maladie,



  • Le concept de l'amylose

    L'amylose est une maladie dansqui est basé sur l'origine hétérogène de troubles du métabolisme des protéines, dans lequel les tissus de divers organes est retardée substance de nature protéique - amyloïde. Il y a amylose systémique et locale. Dans ces derniers dépôts amyloïdes localisées uniquement dans un organe particulier.



    Les causes et les mécanismes de développement de l'amylose

    Les principaux symptômes de l'amyloïdoseLa nature et les mécanismes de développement de l'amylose pour mettre fin àpas clair. On croit que la base de la maladie est les produits de protéine précurseur amyloïde -. Elle est influencée par la substance amyloïde spécifique - le facteur de libération, dont la production de cellules sanguines en raison d'une anomalie génétique ou sous l'influence des agents précipitants. Accumulation dans la protéine précurseur de sang ainsi que ses troubles du catabolisme et (ou) la résorption conduit à la production de la protéine amyloïde, dont 96-98% sont constitués en substance amyloïde.

    En raison du manque de connaissances sur les facteurs qui influent sur ladéveloppement de l'amyloïdose systémique, et le mécanisme de la maladie peut être divisée en génétique (héréditaire), primaire, secondaire et sénile. amyloïdose génétique est provoqué par des défauts héréditaires dans les systèmes enzymatiques impliqués dans la synthèse des protéines. Il se produit sous plusieurs formes (famille, neuropathique, etc ..), y compris sur le territoire de pays de la CEI l'amylose le plus important dans la maladie périodique.

    amylose primaire se produit de façon sporadique, la cause n'a pas été établie. La protéine précurseur amyloïde et de fibrilles amyloïdes sont dérivés des chaînes légères d'immunoglobuline.

    amylose secondaire se produit dans un contexte marquéles troubles du métabolisme des protéines, souvent - à la suite d'infections chroniques de la tuberculose, la syphilis, le paludisme, d'une durée processus suppurées dans les poumons, l'ostéomyélite. Rarement observé le développement de l'amylose dans la polyarthrite rhumatoïde, de la chlamydia, l'actinomycose, le myélome multiple. Dans l'amyloïdose secondaire, la protéine amyloïde est représentée par la protéine anormale facteur amiloidvysvobozhdayuschy - l'interleukine-1.

    Une place particulière est occupée par le soi-disant sénileL'amylose se caractérise par des lésions du cœur, du cerveau et du pancréas. La plupart des formes locales de l'amylose ont établi le facteur causal et sont visées à l'amylose comme idiopathique.

    amyloïdose primaire est caractérisée par le dépôtamyloïde autour des fibres de collagène, secondaire - localisation périvasculaire. Par conséquent, l'amylose primaire affecte souvent les voies, les amygdales, la peau, le cœur, les gros vaisseaux digestifs et les nerfs, et secondaire - les organes internes, et ils principalement de petits navires. Lorsque cette substance amyloïde d'abord déposée dans la paroi et se propage ensuite vers la périphérie du récipient, se déplaçant en outre vers le tissu conjonctif adjacent.

    Par fréquence des dépôts amyloïdes organes et systèmes peuvent être disposés dans l'ordre suivant:

    • rate
    • rognons
    • glandes surrénales
    • foie
    • tube digestif
    • les ganglions lymphatiques
    • pancréas
    • prostate
    • cœur
    • cerveau
    • cuir



    Les principaux symptômes de la maladie,

    Les symptômes de l'amyloïdose dépendent de la localisation préférentielle des dépôts amyloïdes et le degré de violation de la fonction de l'organe affecté.

    Amylose du cœur est le plus souvent primaire. Elle est caractérisée par des symptômes d'insuffisance cardiaque progressive, qui en parallèle avec (ou peu avant) il y a une variété de troubles du rythme cardiaque et la conduction.

    Amyloïdose du tractus gastro-intestinal habituellementle syndrome de la diarrhée manifestée, le syndrome de malabsorption développe rarement. Avec la défaite de l'œsophage caractérisé par une dysphagie. En malabsorption générale conduit à la polyhypovitaminosis de développement et de la perte de poids jusqu'à la cachexie. Souvent, il a révélé une augmentation de la taille de la langue, ce qui conduit à l'idée de l'amyloïdose primaire. Typiquement, une hypertrophie du foie et de la rate, non accompagnés d'un tiers des patients atteints de troubles de leurs fonctions.

    Isolé amyloïdose du foie se produit trèsrares, se produisent habituellement des lésions associées, en particulier dans l'amylose secondaire. Parmi les principaux symptômes de l'hypertrophie du foie est majoritaire, qui, cependant, peut se développer dans les derniers stades de la maladie. Foie palpation maloboleznennaya dense. La jaunisse est rare et n'est pas intensive dans la nature. Peut ictère sur le fond de l'amylose primaire du foie. Dans certains cas, un syndrome hémorragique peut se développer.

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