Aperçu de la pathologie
Tout ce qui est incroyable semblait, mais le propriétaire est vraiment lancé dans les mécanismes de vieillissement prématurés des jeunes organismes. Officiellement, la maladie a été nommée d'après les scientifiques qui ont décrit et étudié pathologie: les enfants sont syndrome de Hatchinson-Guilford, chez l'adulte - Syndrome Werner.
Les garçons prétéria se trouvent plusieurs fois plus souvent que les filles. En moyenne, les patients vivent de 10 à 13 ans (dans des cas exceptionnels à 20): la maladie mortelle, malheureusement, ne donne malheureusement pas une chance de reprendre et pendant de nombreuses années de vie. Ces enfants sont sensiblement en retard dans le développement physique des pairs sains, mais ce n'est pas tout «Prelas» Le printemps. Fort épuisement du corps, perturbant la structure de la peau, l'absence de signes secondaires de développement sexuel et de cheveux, d'organes internes sous-développés et de l'apparition du vieil homme dans son ensemble - c'est la cargaison qui tombe sur les épaules du malheureux enfant.
Dans le développement mental, l'enfant est absolument adéquat, son corps conserve les proportions des enfants, mais dans le même temps, le cartilage épiphysaire surmonte rapidement et la ligne épiphysaire apparaît à sa place - tout comme une personne adulte. Les enfants de croissance rapide sont obligés de faire face au loin des enfants associés à un fauteuil roulant: athérosclérose, accident vasculaire cérébral, une variété de maladies cardiaques.
Causes de pathologie
Immédiatement après la naissance des enfants qui portent un gène de la mort d'un fauteuil roulant, ne pas distinguer des enfants en bonne santé. Déjà par la première année de vie, de nombreux symptômes de maladie se font connaître pleinement. Parmi eux:
- Défaut visible dans le poids corporel, très faible croissance.
- Manque de cheveux sur la tête, les cils et les sourcils.
- L'absence de graisse sous-cutanée et manque de ton de ton dans la peau - elle est faible et ridée.
- Peau de peau bleue.
- Hyperpigmentation de la peau.
- Veines fortement saillantes sous la peau sur la tête.
- Développement disproportionné des os du visage et du crâne, une petite mâchoire inférieure, des yeux empilés et des coquilles d'oreille étouffées, nez accroché - chez un enfant «Oiseau» expression faciale. C'est cet ensemble de caractéristiques spécifiques le fait ressembler à un vieil homme.
- Plus tard, l'apparence des dents qui se détériorent rapidement.
- Voix - strident et élevée.
- Coffre en forme de poire, petits affrontements, «Serré» articulations du genou et du coude, qui, en raison de la mauvaise mobilité, obligeant le patient à être dans la pose «Cavalier».
- Ongles convexes jaunes - «Sablier».
- Sclerananoise Education sur la peau des fesses, des hanches et du nez abdominal.
Après un enfant souffrant d'un fauteuil roulant, il célébrera son cinquième anniversaire, dans son corps entame des processus de développement inexorables Athérosclérose, à laquelle les artères d'aorte, mésentériques et coronaires souffrent particulièrement. Contre l'arrière-plan de ces violations, l'apparition du bruit cardiaque et l'hypertrophie ventriculaire gauche. L'influence complexe de ces violations sur le corps est considérée comme l'une des raisons de la courte vie des patients avec un fauteuil roulant. Le principal facteur de la mort suprême des patients est appelé Infarctus du myocarde et coup d'ischémique.
Sphère chez les adultes
La maladie des adultes peut dépasser de façon inattendue de 14 à 15 à 18 ans. Le patient commence à perdre du poids, tomber en retard dans la croissance, vu et grondement progressivement chauve (alopécie progressive). La peau de la maladie est aminée, perd toutes les peintures, acquérant une nuance pâle malsaine. Sous celui-ci, la grille de vaisseaux sanguins, la graisse sous-cutanée et les muscles sont complètement atrophie, de sorte que les mains et les jambes semblent très minces.
Chez les patients qui abroquent une frontière âgée de 30 ans, les deux pommes oculaires émerveillaient cataracte, Voix Wake, cuir sur les grubes de protubule osseuse et recouvert d'ulcères. Étonnamment, une perspective ressemble au même type: la faible croissance, le visage en forme de lune, le nez ressemblant à un bec à oiseau, la bouche étroite, le menton saillant fortement, le corps dense et les minces branches secs, défigurés avec de nombreuses taches de pigment. La maladie interfère sans opposition dans une variété de systèmes d'organisme: le travail de la sueur et des glandes sébacées est perturbé, l'activité normale du système cardiovasculaire est déformée, le corps souffre de la calcification, de l'ostéoporose et de l'arthrose érosive. Contrairement aux petits patients, chez les adultes, la maladie affecte négativement les capacités intellectuelles.
Environ 10% des patients de quarante ans font face à de telles maladies terribles comme le sarcome, cancer mammaire, Astrocitome, mélanome. L'oncologie se développe dans le contexte des diabétiques et des fonctions perturbées des glandes parachitoïdes. La cause immédiate de la mort des patients atteints de proges dans la plupart des cas est des tumeurs malignes et des pathologies cardiovasculaires.
Diagnostic de la maladie
Les manifestations externes symptomatiques de pathologie sont si brillantes et éloquentes que la maladie est diagnostiquée, s'appuyant sur les données de l'image clinique.
Traitement de la maladie
Notre site est obligé d'admettre que la panacée du fauteuil roulant n'existe malheureusement pas. Tous les traitements utilisés aujourd'hui ne sont pas toujours efficaces. Cependant, les médecins font tout ce qui en dépend. Ainsi, tous les patients sont sous surveillance médicale régulière, car avec l'aide de la surveillance de l'état du système cardiovasculaire, vous pouvez détecter le développement de complications d'une ou d'une autre «Cœur» Maladies.
Toutes les méthodes de traitement sont poursuivies par le seul objectif, mais vital - «geler» Maladie, ne lui permettez pas d'aggraver et de faciliter la condition du patient, combien les possibilités de médicaments modernes permettent. Qu'est-ce qui peut aider les experts?
- Application de doses minimales Aspirine, qui peut protéger une personne d'une éventuelle crise cardiaque ou caresser.
- L'utilisation d'autres médicaments prescrits individuellement, sur la base de l'état de chaque patient. Par exemple, les médicaments du groupe Statin réduisent le niveau élevé de cholestérol dans le sang et les prétendus anticoagulants bloquent la formation de thrombus. Utilise souvent une hormone de croissance, qui «Imeuble» hauteur et largeur.
- L'utilisation de procédures physiothérapeutiques qui développent des articulations difficiles aux articulations difficiles, permettant à une personne de ne pas perdre d'activité. Et ce qui peut être plus important pour les petits patients?
- Retrait des dents laitières. Les spécificités de la maladie contribuent à la pénétration précoce des dents permanentes chez les enfants, tandis que le lait est très rapidement gâté, ils doivent donc être supprimés de manière opportune.
La prévention de la maladie à l'heure actuelle n'a pas encore été développée.
