Cette maladie s'est ouverte assez longtemps. La première formation d'os a été décrite par des scientifiques de Picolomini et d'Etienne. Ils ont présenté leurs résultats de recherche au 16ème siècle. Vrai, avant que la description de la maladie soit encore loin. La prochaine étape vers la découverte de cette pathologie a fait à la fin du XVIIe siècle, un scientifique brunener, qui a trouvé chez un nouveau-né avec une fracture dans les cavités incompréhensibles de la colonne vertébrale, qui s'étendait presque sur toute la moelle épinière. Il a finalement été possible de ne découvrir qu'au 19ème siècle par le scientifique Olivier Angers, capable de prouver que le processus d'éducation dans la moelle épinière des cavités est une pathologie distincte qui a été nommée «Siringomyelia». Ce terme a été formé de deux mots grecs, tels que: Syrinx - «vide» et myélos - «moelle épinière».
C'est une maladie plutôt rare. Après tout, il rencontre 10 pour 100 000 personnes. Et sur les observations le plus souvent, ils sont malades des hommes âgés de 30 à 35 ans. Les femmes sont malades moins. Dans de rares cas, la maladie peut se développer chez la vieillesse ou dans l'enfance. La dépendance de la maladie de la race ou du lieu de résidence n'a pas été marquée, mais en pratique, il y avait des cas lorsque la maladie a été détectée de tous les membres de la famille.
La maladie se développe inappropriée, alors une personne peut même ne pas deviner. Malheureusement, cette pathologie est considérée comme incurable, mais elle peut toujours aller au stade de la rémission. La médecine moderne en présence de cette maladie vous permet de réaliser une vie plus longue à part entière. Dans le même temps, le traitement doit être traité le plus tôt possible.
Siringomyelia ne s'applique généralement qu'au département de la colonne vertébrale. Dans de rares cas, la pathologie frappe le cerveau oblong. La raison de la formation de telles cavités est l'expansion de la canal rachidienne. Dans le même temps, le fluide qui passe à travers elle est rencontré à certains obstacles, ce qui oblige ces obstacles à un débit ultérieur. En conséquence, les champs de ces pièces sont progressivement formés par des cavités. Dans le même temps, certaines cellules commencent à développer qui ne participent pas au transfert d'impulsions nerveuses. Tous ces changements provoquent une violation d'un processus de transmission d'impulsions à part entière d'un cerveau à divers organes et à l'arrière.
Causes
Malheureusement, ces raisons pour lesquelles un tel changement se produit dans le corps reste toujours en question. Siringomyseli peut être congénital ou acquis. Le type de maladie congénitale se développe généralement en raison des pathologies existantes dans l'embryon, par exemple lorsque la moelle épinière est incorrecte.
La raison de l'apparition de cette maladie peut également être la pathologie congénitale de certaines structures cérébrales. L'une de ces pathologies est le syndrome de Dandy Walker et Anomalia d'Arnold Kiaari. Avec un type congénital de siringomyelia, des cavités sont généralement formées dans la partie supérieure du département de la poitrine. Parfois, la formation de cavités est observée dans la partie inférieure de la colonne cervicale. Quant au type de maladie acquis, il est souvent le résultat d'une lésion de la moelle épinière ou de la présence de tumeurs dedans.
Symptômes
Les signes les plus fréquents de siringomysel sont des troubles de la sensibilité. De telles violations sont disponibles chez tous les patients. Ces symptômes se manifestent à la fois sous la forme de symptômes d'irritation et sous la forme de symptômes de perte. La plupart des patients ont également des douleurs dans les membres supérieurs, dans la poitrine et dans le cervical. Les sensations de douleur sont généralement amplifiées sous l'influence de l'exercice physique et de l'hypothermie et diminuent dans le repos.
Environ la moitié des patients ont marqué les paresthésies, qui se manifestent avec la sensation d'engourdissement, passant le courant électrique, rampant la chair de poule, ainsi que la sensation de froid et de brûlure. Habituellement, les patients sont invités à aider lorsqu'ils apparaissent de la douleur et de la paresthésie. Lorsque vous effectuez une enquête, un patient est diagnostiqué avec une violation de la douleur et de la sensibilité à la température. Dans ce cas, le patient conserve généralement une sensibilité tactile et kinesthésique. La déficience de sensibilité indique que les égratignures résultantes, les abrasions et les oreilles des mains sont douloureux. Les troubles de la sensibilité peuvent avoir varier de degrés de gravité et de localisation, mais le plus souvent, de tels troubles sont célébrés à portée de main et au torse sous la forme de la soi-disant «Polukurtka» et «Veste». Un patient peut être deux ou trois foyers de troubles sensibles ayant des degrés de profondeur différents. Le type dissocié de troubles de sensibilité est généralement associé à la lésion des cellules de pic blanche antérieure ou des cornes arrière de la moelle épinière. Si les cavités apparaissent dans la colonne cervicale supérieure, alors il y a une perturbation de la sensibilité sur le visage dans la zona. Les personnes atteintes d'une sensibilité profonde ne se produisent généralement que chez les patients que le processus a suffisamment fui.
En plus des troubles sensibles, chez les patients manifester souvent les troubles du moteur. Il convient de noter que le degré de telles violations n'est pas aussi significatif qu'une perturbation de la sensibilité. De plus, ces violations n'apparaissent généralement qu'à des étapes ultérieures de la maladie. En raison du fait que le lieu de formation de processus pathologiques est le plus souvent un département de la moelle épinière cervicale, les membres supérieurs souffrent généralement beaucoup plus souvent que le bas. Dans le même temps, les patients se plaignent que la puissance musculaire a diminué entre les mains. Au cours du diagnostic, le patient détecte de telles pathologies comme une hypotrophie musculaire, une parésie lente, une hypotension, une perte et une réduction des réflexes de tendon, ainsi que des réductions de fibres musculaires individuelles. La cause des coupes lisses est de serrer ou de la disposition des cornes avant de la moelle épinière.
Aux premières étapes de la maladie, en raison de l'impact des processus d'endommagement des neurones sur des voies pyramidales, des symptômes conducteurs commencent à se développer chez les patients. Ces symptômes se manifestent dans la réduction de la force musculaire des jambes, augmentant le tonus musculaire. Il est également établi une augmentation des réflexes segmentaires et des signes pathologiques d'Oppenheim, Babinsky, Rossolimo et d'autres. Dans certains cas, des signes de la casserole spastique et molle peuvent apparaître sur un membre. Dans le même temps, les fonctions des organes du pelvis ne souffrent généralement pas.
Traitement
Pour le diagnostic et le traitement de cette maladie, plusieurs spécialistes sont nécessaires dans divers domaines de la médecine. Les neurologues ont notamment besoin de neurologues, de neurochirurgiens, de radiologues et d'orthopédistes. Le traitement est généralement effectué par voie chirurgicale et son objectif principal est de suspendre la progression de la portée de la moelle épinière, ainsi que de la préservation de ses fonctions nécessaires. L'opération sur la moelle épinière est généralement effectuée en utilisant sa compression. De plus, pendant l'opération, des manipulations sont effectuées nécessaires pour régler la déformation ou imposer les shunts nécessaires. Les implants de tissu de fruits sont effectués pour fermer les formations kystiques.
Grâce à une interférence chirurgicale, il est possible de stabiliser ou d'améliorer au moins les symptômes chez les patients. De nombreux spécialistes ont tendance à effectuer un traitement chirurgical uniquement dans les cas où le patient présente des symptômes neurologiques progressistes. Dans le même temps, le retardement avec l'opération pendant la progression de la maladie peut entraîner des dommages irréversibles à la moelle épinière. En outre, cela peut entraîner le développement de troubles neurologiques persistants.
En ce qui concerne le traitement médicamenteux, il est souvent prescrit pour réduire le gonflement autour de la moelle épinière. Les patients empêchent d'accroître la pression sur les départements endommagés, il est recommandé d'éviter une activité physique active. Si vous ne conduisez pas de traitement avec des symptômes progressifs, le patient peut vivre de six mois à un an.
