Comment la sclérodermie se manifeste, des causes de la maladie? Comment diagnostiquer la sclérodémie? Réponses aux questions que vous trouverez dans l'article.
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Les causes de la maladie sont inconnues. On pense que la sclérodermie se développe sous l'influence de certains facteurs externes chez les personnes ayant certains troubles génétiques. Les facteurs externes capables de provoquer le développement de la sclérodermie comprennent les rétrovirus (principalement cytomégalovirus), la poussière de quartz et du charbon, des solvants organiques, du chlorure de vinyle, de certains médicaments (bléomycine et un certain nombre d'autres médicaments utilisés pour la chimiothérapie).
Comment sclérodermie se manifeste
En tant que maladie systémique, la sclérodermie se caractérise par des lésions simultanées de la peau, des navires, du système musculo-squelettique et des organes internes, y compris le cœur, les poumons, les reins et les tractus gastro-intestinaux.
Le signe précoce de la sclérodermie caractéristique est le syndrome de la réino - épisodes transitoires de spasmes des navires des membres du cuir sous l'influence du froid ou du stress émotionnel. Le syndrome de reynoxe cliniquement se manifeste des zones clairement définies de la couleur des doigts des brosses. Au début d'une attaque d'un spasme vasculaire, les doigts des brosses acquièrent une couleur pâle, qui, à quelques minutes, est remplacée par une nuance bleuâtre pourpre. Après la résolution du spasme et la restauration du flux sanguin proviennent de rougeurs de la peau et que la peau devient intensément rose. Chez certains patients, les convulsions du spasme vasculaire sont accompagnées d'une sensation de gel avec des brosses, d'un engourdissement ou d'une sensibilité altérée. Dans la phase de rougeur de la peau, les patients peuvent ressentir une douleur dans les doigts des brosses. Les spasmes vasculaires peuvent également être soumis à des navires de la peau du visage et d'autres sites. Dans ces cas, il y a des changements caractéristiques de la couleur de la pointe du nez, des lèvres et des coquilles d'oreille, sur les genoux.
La caractéristique la plus spécifique de la sclérodermie est la lésion de la peau sous la forme de ses épaississements et de ses joints, qui sont observés dans la majorité écrasante des patients atteints de sclérodermie. La singence et la prévalence de l'étanchéité de la peau diffèrent chez des patients individuels, mais le joint de la peau avec la sclérodermie commence toujours par les doigts des brosses et, à l'avenir, elle peut se propager plus loin sur les membres et au torse. Simultanément avec les doigts des brosses, le cuir de la face est souvent observé, à la suite de quels plis nasolabiens et frontaux sont lissés, la bordure rouge des lèvres s'incline autour de laquelle les rides radiales apparaissent. Avec observation à long terme, le stade de la lésion cutanée est marqué: gonflement, étanchéité, amincissement. Le sceau de la peau a tendance à progresser dans les 3 à 5 premières années de maladie. Dans les dernières dates, la peau devient moins dense et le joint reste seulement sur les doigts des brosses.
Souvent, un signe de sclérodermie est une coloration intensive de peau, limitée ou généralisée, avec des sites hypo-ou de dépigmentation («Sel avec poivre»). La caractéristique est des ulcères sur les doigts qui peuvent être brusquement douloureux. Les lésions de yazine de la peau sont observées dans d'autres zones soumises à des influences mécaniques: au-dessus des joints du coude et du genou, dans le domaine des chevilles et des talons. À la suite de troubles circulatoires, des ruteurs sur les doigts apparaissent, des sections de pointe de l'amincissement de la peau («Morsure de rat»). Les ruteurs sur les doigts peuvent survenir après la cicatrisation des ulcères. En raison de la mort des follicules pileux, de la sueur et des glandes sébacées, le cuir dans les lieux de phoque devient sec et rampé, cheveux à cheveux.
Les douleurs articulaires et la rigidité du matin sont une manifestation fréquente de la sclérodermie, en particulier au début de la maladie.
Le résultat des troubles circulatoires est la destruction de Nail Phalanx, manifestée par raccourcissement et déformation des doigts.
La défaite musculaire peut conduire au développement de la faiblesse musculaire.
Les dommages causés au tractus gastro-intestinal se développent chez 90% des patients atteints de sclérodermie. La défaite de l'œsophage se manifeste par une violation de la déglutition, une brûlure d'estomane stable, qui est renforcée après les repas. La lésion de l'estomac et du duodénum se manifeste par la douleur dans l'estomac, la flatulence. La défaite de l'intestin grêle procède plus souvent asymptomatique, mais dans de graves changements, le syndrome d'une aspiration intestinale brisée avec la diarrhée, la flatulence et la perte de poids se développe. La conséquence des lésions de l'intestin grêle est la constipation.
La défaite légère développe plus de 70% des patients atteints de sclérodermie et se manifeste avec une toux respiratoire croissante et résistante.
Sur d'autres manifestations courantes de sclérodermie comprennent le syndrome de Shegreen (20%) et la défaite de la glande thyroïde (Tireloit Hasimoto ou de Kervena), entraînant une réduction des fonctions de la glande thyroïde.
Comment diagnostiquer la sclérodermie
Environ la moitié des cas ont une augmentation de l'EPE plus de 20 mm / h. Avec la même fréquence, des signes d'activité inflammatoire pendant la sclérodermie sont détectés: augmenter la teneur en fibrinogène et sérumcoïde; Moins souvent, il y a une augmentation des indicateurs de protéines réactifs.
Dans 10–20% des patients ont révélé une anémie, dont la cause peut être une déficience de fer et de vitamine B12, de dégâts de reins ou de moelle osseuse directe. La détection de la sclérodermie d'autoantibodite est de grande importance.
Parmi les nombreuses méthodes de recherche instrumentale, la capillaryoscopie du lit à ongles joue un rôle important. Les méthodes de recherche de microcircolation, telles que la floostérie laser-doppler, la parasismographie et d'autres, revêtent une importance secondaire dans le diagnostic de sclérodermie en raison de la variabilité importante des résultats.
