Comment sclérodermie se manifeste? Quels sont les symptômes de la maladie? Comment diagnostiquer et traiter la sclérodermie? Réponses aux questions que vous trouverez dans l'article.
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Qu'est-ce que la sclérodermie
Sclerodermia - Maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif, qui dans des cas classiques étonnant la peau, mais peut également capturer le tractus gastro-intestinal, le cœur, les poumons, les reins et les tissus synoviaux. Les lésions cutanées, qui sont un signe cardinal de la maladie peuvent être focales, linéaires ou généralisées, avec une distribution symétrique d'éléments de peau. Cette dernière forme est généralement accompagnée de lésions systémiques (sclérose systémique progressive) et typique des patients adultes. Dans les enfants, la sclérodermie a généralement une forme focale; Les lésions systémiques sont rarement observées.
Sclérodermie - une maladie rare d'étiologie inconnue. Cela peut survenir chez les enfants de tout âge; Les garçons malade plus souvent. La prédisposition de la famille n'est pas marquée.
Symptômes de sclérodermie
Les premiers symptômes précoces de la maladie sont des lésions focales de la peau et des tissus sous-cutanés. Ces éléments sont souvent situés dans une commande linéaire, semblable au cours des nerfs périphériques et peuvent être localisés principalement sur un côté du corps. Aux premières étapes, les zones de lésions cutanées ont un look légèrement érythémateux (rougeur de la peau), œdème ou regardent atrophiquement (amincré) et brillant.
Le patient peut se plaindre de douleur ou de picotement. À mesure que la maladie progresse, les zones de détection sont soumises à sceller, leurs bords acquièrent une nuance violette et parfois élevés, et la partie centrale acquiert une cire pâle. Les éléments cutanés sont accrus dans la direction périphérique et peuvent se fusionner entre eux, capturer l'ensemble du membre ou des portions étendues du corps. Dans les zones de défaite, les changements de cicatrices prononcés et le développement de la fibrose, les tissus cutanés sont étroitement soudés avec des structures soumises à des structures. Ce processus est parfois tellement prononcé, ce qui entraîne une limitation de la croissance du membre affecté et de l'émergence de contractures accrues. Les zones de dégâts chroniques peuvent être hyperpigmentées et dépigmentées.
Processus pathologique actif peut s'arrêter dans quelques mois ou années, voire légèrement étirer pendant de nombreuses années. En l'absence de lésions systémiques, la prévision de la vie est favorable. Sclérose Système progressive - Prévisions défavorables. Les lésions cutanées sont symétriques. Ils sont localisés sur les mains, les traces et les extrémités distaux, parfois sur le corps et le visage. Comme pour les formes focales de maladie, il peut y avoir des phoques, des changements de pigment et de souder les tissus cutanés affectés. Dans certains cas, le phénomène des ulcères de Reynos et de la peau est observé. Sinovit, en particulier les articulations de la brosse, peut ressembler à l'image de la polyarthrite rhumatoïde (diagnostic différentiel); Parfois, il y a une thaosinite (Inflammation du tendon de vagin synovial) et nodules le long du wendon vagin.
Le processus pathologique peut capturer le tractus gastro-intestinal, le cœur, les poumons et les reins. Manifestations systémiques de la maladie, en particulier des dommages aux reins, du cœur et des poumons, conduisent parfois à la mort. La dysfonctionnement de l'œsophage peut être la cause de la pneumonie d'aspiration chronique. Dans certains cas, une hypertension sévère se pose.
Diagnostic de sclérodermie
Des tests de laboratoire spécifiques de sclérodermie n'existent pas. SOE est souvent pas changé. Les formes de maladie focale et diffusée, les facteurs rhumatoïdes et les anticorps antinucléaires sont trouvés. Avec l'aide d'études radiologiques, des violations de la motilité de l'œsophage et de l'intestin grêle peuvent être détectées. Les études fonctionnelles des poumons, de l'électrocardiographie et de la radiographie de la poitrine détectent les lésions de systèmes cardiaques et respiratoires. Sous la défaite du rein, des changements dans l'urine et la fonction de rein de déficience.
Traitement de sclérodermie
Un traitement spécifique n'existe pas. Des tentatives ont été faites pour traiter la sclérodermie avec les moyens les plus différents, y compris les corticostéroïdes, les salicylates, les agents chélatés, le chlorookhin, le rayonnement, le diméthyle sulfoxyde, l'acide para-aminobenzoïque, la pénicillamine et la cytostatique. Tout effet notable n'a pas réussi. L'excision chirurgicale des zones de peau affectées lors de la sclérodermie focale ne conduit pas à une cueillette du processus pathologique. Avec des lésions systémiques sévères, vous pouvez essayer d'appliquer des corticostéroïdes, la pénicillamine ou la cytostatique. Pour le traitement des lésions focales, des corticostéroïdes ont été utilisés. Pour prévenir ou minimiser les contractures d'immobilisation déjà aux premières étapes de la sclérodermie focale, une éducation physique intense de guérison est montrée.
