Quelle est la cystinurie? Comme se manifeste et comment cet état est traité? Quel type de régime de guérison devrait être appliqué? Lisez dans cet article.
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Cystin est un produit d'échange d'acides aminés de méthionine. Deux causes principales de la concentration de cystine croissante dans l'urine peuvent être distinguées: une accumulation excessive de cystine dans les cellules rénales et les troubles d'aspiration de cystine dans les tubules rénaux. L'accumulation de cystin dans les cellules se produit à la suite d'un défaut génétique. Cette violation d'échange s'appelle une cystinose. L'accumulation intracellulaire et extracellulaire de cristaux de cystine est détectée non seulement dans les tubules et l'interprété du rein, mais aussi dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, les cellules du sang périphérique, du tissu nerveux et musculaire, d'autres organes.
Manifestations de Cystinurie
La maladie se manifeste comme une inflammation dans divers organes due à l'irritation de leurs produits d'échange de cystine (notamment en tant que gastrite, inflammation du duodénum, maladie ulcéreuse, pyélonéphrite, inflammation de la vessie, tractus biliaire).
Traitement de la cystinose
Si un enfant est soupçonné d'une cystinurie (dans l'urine a augmenté l'augmentation du contenu de la cystine), et dans sa famille, des cas d'urine et de maladies biliaires - ont besoin de détérieurs.
Le traitement de la cystinose et de la cystinurie comprend un régime alimentaire, un régime de haute qualité et un traitement médicamenteux, visant à mettre en scène d'urine et à améliorer la solubilité de la cystine.
Le régime alimentaire est basé sur la restriction de l'introduction avec les produits alimentaires de l'acide aminé de la méthionine, qui est le prédécesseur de la cystine. Pour cela, le fromage cottage, le poisson, le fromage, les champignons, les blancs d'œufs sont complètement exclus. Toutes les autres protéines animales ne sont autorisées à manger que dans les heures du matin, une table végétarienne est recommandée au déjeuner et le soir. Cela est dû au fait que la cystine s'accumule dans le corps dans les heures de soirée et de nuit. Comme la méthionine est nécessaire pour développer un corps croissant d'un enfant pour la croissance, l'utilisation à long terme d'un régime strict est impossible, donc après 4 semaines à partir du début de la thérapie alimentaire, le régime alimentaire de l'enfant se développe et s'approche de l'habitude, mais se caractérise par le strict Exception du poisson, du fromage cottage et des œufs. La quantité de liquide doit être d'au moins 2 l / jour, il est particulièrement important de prendre du liquide avant le coucher. Pour la souffrance de l'urine, un mélange de citrate est utilisé, des solutions de bicarbonate de sodium, des cellules, de l'eau minérale alcaline.
En plus des aliments alimentaires, des préparations pharmacologiques sont utilisées — Vitamines (pyridoxine, acide ascorbique), ainsi que des sels de sodium. Au cours de la période d'exacerbation de la maladie, un régime végétarien (légume de la pomme de terre) à l'exception complète des protéines animales est appliqué à 2—3 semaines.
Menu exemplaire pour l'exacerbation
Premier petit déjeuner: purée de pommes de terre de pommes de terre avec salade de pommes, carottes, chou, crème sure; café.
Deuxième petit-déjeuner: pommes de terre bouillies avec oignon, attachées avec de l'huile végétale; Infusion de navirevnika.
Déjeuner: soupe de légumes, ragoût de légumes, compote.
Durnoon: pommes, guimauve.
Dîner: vinaigrette, tarte avec confiture, jus de fruits.
du quotidien — Pain blanc, beurre.
Les jus de fruits sont montrés, les eaux minérales («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») Dans l'après-midi et la nuit pour la souffrance de l'urine, ce qui empêche la perte de cystine sous forme de sels.
Pour augmenter la solubilité de la cystine et la prévention de la cristallisation, la pénicillamine est prescrite. Puisque la pénicillamine est inactivant la pyridoxine, la vitamine B6 (pyridoxine), la vitamine A et la vitamine E est prescrite. Une thérapie antibactérienne est nécessaire lorsque l'infection. Pendant la cystinose, la transplantation rénale est utilisée avec succès, qui est effectuée jusqu'au développement de la dernière étape de l'échec rénal chronique. La transplantation rénale vous permet d'augmenter considérablement la vie des patients — jusqu'à 15–19 ans, cependant, le déposition de cristaux de cystine est également observé dans la greffe, ce qui conduit finalement à la défaite et aux reins transplantés.
Dans la plupart des cas, avec le mode approprié, le régime alimentaire et le traitement médicamenteux, il est possible d'obtenir une normalisation de rack des indicateurs correspondants dans l'urine. En l'absence de traitement ou de son inefficacité, les résultats les plus naturels de la néphropathie disométabolique sont l'urolithiase et l'inflammation des reins. La complication la plus fréquente de la néphropathie disométabolique est le développement de l'infection du système urinaire, principalement la pyélonéphrite.
