La base de cardiomyopathie restrictive est une réduction significative de l'extensibilité du myocarde et de l'insuffisance du flux sanguin du cœur avec le développement ultérieur de l'insuffisance cardiaque chronique.
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Cardiomyopathie restrictive
Cardiomyopathie restrictive (du mot latin restrictio «limitation») - une maladie caractérisée par une diminution prononcée de l'extensibilité du myocarde en raison de diverses raisons et accompagnée d'une circulation sanguine insuffisante avec le développement ultérieur de l'insuffisance cardiaque chronique.
Causes du développement de la maladie
La seule cause prouvée de la cardiomyopathie restrictive primaire est le soi-disant syndrome hyperoosinophilique réparti dans des pays atteints de climats tropicaux. Eosinophiles - Les globules impliqués dans le développement de réactions inflammatoires, principalement de nature allergique.
Avec un syndrome d'hyperoosinophile (maladie de Lefball) survient une inflammation de l'endocarde - la gaine intérieure du cœur. Au fil du temps, cette inflammation est complétée par une compactage importante de l'endocarde et de sa camêt grossier avec un myocarde voisin, ce qui entraîne une forte diminution de l'extensibilité du muscle cardiaque. Dans la majorité écrasante des cas, l'origine de la cardiomyopathie restrictive est secondaire, c'est-à-dire dû à d'autres raisons. Amyloïdose - une maladie liée aux troubles métaboliques dans le corps, en particulier, métabolisme des protéines. Avec une amylose, il est formé et déposé dans les tissus de divers organes en grande quantité une protéine anormale (amyloïde). Avec la défaite du coeur, cette protéine littéralement «Acte» Myocarde, entraînant une réduction significative de sa contractilité et de son extensibilité. Hémochromatose - une maladie rare dans laquelle l'échange de fer dans le corps est perturbé. La teneur en fer dans le sang avec hémochromatose est augmentée, son excès est reporté dans de nombreux organes et tissus, y compris dans le myocarde, ce qui entraîne une diminution de son extensibilité. La sarcoïdose est une maladie de nature inconnue, caractérisée par la formation de grappes cellulaires spéciales dans les organes et les tissus (granulom). Le plus souvent survient la sarcoïdose des poumons, du foie, des ganglions lymphatiques et de la rate.
Mécanisme de développement de cardiomyopathie restrictif
La restriction de l'expiration du myocarde conduit à une diminution du remplissage des ventricules avec du sang et une augmentation significative de la pression intraventriculaire. Lorsque la cardiomyopathie restrictive, des capacités compensatoires organismes réduits. Par conséquent, après un moment, il est stagnant dans un petit cercle de circulation sanguin (pulmonaire) et une diminution de la fonction de pompage du cœur. Développer progressivement un œdème résistant aux jambes, l'hépatomégalie (augmentation du foie) et la mise en bâillage de l'abdomen (ascite) en raison d'un délai de fluide dans le corps en raison d'une diminution de la fonction de la pompe.
Si le joint endocardium s'applique aux vannes (mitral et tricuspide), l'état est aggravé par le développement de leur insuffisance. Dans les cavités du cœur en raison de leur contractilité et de leur extensibilité réduites, les clomes peuvent être formés. La propagation des fragments de ce thrombus de flux sanguin (thromboembolie) peut provoquer l'infarctus des organes internes et bloquer de gros navires. Lors de la cardiomyopathie restrictive, divers types d'arythmies sont également souvent observés.
Les principales manifestations de la maladie
Les patients liés à la cardiomyopathie restrictive se plaignent généralement de l'essoufflement, d'abord lors de l'exercice physique (courant, rapide et t.RÉ.), et comme la maladie progressant et seule. En raison de la réduction de la fonction de pompage du cœur, une plainte typique est une fatigue rapide et une mauvaise tolérabilité de tout effort physique. Puis rejoignez l'œdème des jambes, l'augmentation du foie et de l'eau venue. Périodiquement, les patients se plaignent du battement de coeur neurotique. Lors du développement de blocades persistants, un état de coupe peut se produire.
Méthodes de diagnostic de cardiomyopathie restrictive
L'étude échocardiographique est l'une des méthodes les plus informatives de diagnostic de la maladie. Il vous permet d'identifier l'épaississement de l'endocarde, de modifier la nature du remplissage des ventricules du cœur, réduisant ainsi la fonction de la pompe du cœur et la présence de carence de la vanne. Tomographie à résonance magnétique - méthode qui vous permet d'obtenir des informations sur l'anatomie du cœur à l'aide d'un traitement informatique spécial, d'identifier les inclusions pathologiques dans le myocarde et de mesurer l'épaisseur endocardium. La sondage cardiaque est généralement effectuée pour mesurer la pression dans les cavités du cœur et de la détection caractéristique de cette maladie. Mener cette étude est nécessaire dans des cas controverses, en particulier pour éliminer la maladie de la coquille extérieure du cœur (péricarde) - Pericardite étroite.
La biopsie à vie du myocarde et de l'endocarde est généralement effectuée simultanément avec la probation du cœur. Cette méthode a la plus grande informaticité pour clarifier la nature de la maladie et un traitement ultérieur. Depuis les dommages causés au myocarde dans certains modes de réalisation de cardiomyopathie restrictive, par exemple, lors de sarcoïdose, ne s'applique pas à tout le myocarde, la biopsie peut ne pas apporter le succès souhaité. Cela s'explique par le fait que lors de la biopsie, le médecin ne peut pas voir directement le myocarde. Par conséquent, la partie modifiée du myocarde peut ne pas tomber dans le nombre d'échantillons du tissu cardiaque, sélectionné pour un examen microscopique supplémentaire. Dans des cas extrêmement rares, lorsque les méthodes de diagnostic ci-dessus ne vous permettent pas de diagnostiquer avec précision, l'audit direct du perïcardium sur la table d'opération est effectué. Tous les patients présentant une cardiomyopathie restrictive avaient besoin d'un examen global clinique et biochimique et supplémentaire pour identifier les causes extra-assairées de la maladie, en particulier l'amylose et l'hémochromatose.
Principes de traitement de la cardiomyopathie restrictive
Le traitement de la maladie est assez difficile. Dans certains cas, des médicaments diurétiques (Aldakton, en particulier) peuvent être utilisés pour éliminer l'excès de liquide dans le corps. La plupart des médicaments couramment utilisés pour traiter l'insuffisance cardiaque, sont peu efficaces. Cela est dû au fait qu'en raison des caractéristiques de la maladie, il est impossible d'obtenir une amélioration significative de l'extensibilité du myocarde (parfois des antagonistes ions de calcium sont prescrits à ces fins)). Éliminer les troubles persistants de la conductivité, il peut être nécessaire de formuler (implantation) d'un électrocardiotimulateur permanent. Des maladies telles que la sarcoïdose et l'hémochromatose sont soumises à un traitement indépendant. La sarcoïdose est traitée avec des préparations hormonales (prednisolone et autres.) et hémochromatose - saignements réguliers (pour réduire la teneur en fer dans le corps). Le traitement de l'amyloïdose du myocarde dépend en grande partie des causes de l'amylose même. Lorsque la formation de Thrombo dans les chambres du coeur, il est nécessaire de nommer des médicaments anticoagulants.Le traitement chirurgical est efficace en cas de cardiomyopathie restrictive causée par la défaite de l'endocarde. Toutes les endocardia modifiées. Dans certains cas, lorsqu'il y a une lacune de vannes ATreservantes, leurs prothèses sont effectuées. Des formes séparées de lésions amyloïdes du myocarde sont traitées avec une transplantation cardiaque.
Les mesures préventives en vertu de cette maladie sont limitées. Détection précoce des raisons potentiellement jetables de la cardiomyopathie restrictive (amylose, sarcoïdose, hémochromatose, etc.). Pour atteindre ces objectifs, il peut être utile de procéder à un examen annuel de la population.
