L'anémie hémolytique est un vaste groupe de maladies différant des raisons de l'émergence de mécanismes de développement, des principaux symptômes et méthodes de traitement. La principale caractéristique de l'anémie hémolytique est l'effondrement accru des érythrocytes et raccourcir la durée de leur vie.
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Le concept d'anémie hémolytique
L'anémie hémolytique est un groupe de maladies, dont le principal signe est la carie accrue des globules rouges. Dans des conditions physiologiques, l'espérance de vie des érythrocytes est de 100-120 jours. Les vieillesCytes sont détruites dans la rate des sinus, ainsi que dans la moelle osseuse.
Le pigment de Bilirubine, résultant du résultat du déclin physiologique des érythrocytes, circule dans le sang sous la forme d'une bilirubine libre (indirecte), qui est transportée sur la cellule hépatique, où, avec la participation des enzymes pénètrent de cellules hépatiques en bile bouge et se distingue par la bile dans l'intestin.
Dans l'anémie hémolytique due à la destruction renforcée des globules rouges, leur espérance de vie est raccourcie à 12-14 jours. L'hémolyse accélérée (destruction érythrocyte) peut être principalement intracellulaire ou intravasculaire. La décomposition intracellulaire des érythrocytes se produit dans les cellules du système de réticulogistique, principalement dans la rate, et est accompagnée d'une augmentation de la bilirubine indirecte, qui est allouée à l'urine et aux fèces. En cas d'hémolyse intravasculaire, l'hémoglobine entre dans une quantité accrue de plasma sanguin et est libérée avec de l'urine inchangée ou sous la forme d'hémosifiderine, qui peut être déposée dans les organes internes et provoquer une hémosiderose.
Options d'anémie hémolytique
L'anémie hémolytique pour le débit peut être aiguë ou chronique. Toute l'anémie hémolytique est divisée en congénitale (héréditaire) et acquise.
Les anémies hémolytiques héréditaires sont une conséquence de divers défauts génétiques chez les globules rouges, qui deviennent fonctionnellement défectueux et instable.
L'anémie hémolytique acquise est associée à l'impact de divers facteurs contribuant à la destruction des globules rouges (formation d'anticorps, poisons hémolytiques, impacts mécaniques, etc.).
Le groupe d'anémie hémolytique héréditaire comprend:
- Anémie hémolytique associée à la violation de la membrane d'érythrocyte (microsphérocytose, ovalciationose, stomatocytose)
- Anémie hémolytique associée à la violation de l'activité d'enzyme chez les globules rouges
- Anémie hémolytique associée à la violation de la structure ou de la synthèse des chaînes de globine (thalassémie, anémie de la faucille, chariot d'hémoglobine anormale)
Le groupe d'anémie hémolytique acquise comprend:
- Anémie hémolytique liée aux effets des anticorps (isoimmune, automune)
- Anémie hémolytique associée au changement de la structure de la membrane érythrocytaire due à la mutation osmotique
- Anémie hémolytique associée à des dommages mécaniques à la coque d'érythrocyte (prothèses de valves cardiaques, hémoglobinurie marchant)
- Anémie hémolytique associée à des dommages chimiques aux globules rouges (poisons hémolytiques, plomb, métaux lourds, acides organiques)
- Anémie hémolytique liée au manque de vitamine E
- Anémie hémolytique liée aux effets des parasites (paludisme)
L'anémie hémolytique héréditaire est divisée en fonction de l'emplacement du défaut génétique dans l'érythrocyte (membrane, enzymes, la structure de la globine). La microsphérocytose (maladie de Minkowski-Shoffhara) est la maladie héréditaire la plus courante du premier groupe (maladie de Minkowski-Shoffhara). Il est beaucoup moins susceptible de se produire une ovalocytose et de la stomatocytose. La plupart des maladies de ce groupe peuvent être reconnues par la forme d'érythrocytes.
Un autre groupe d'anémie héréditaire est due au déficit des érythrocytes de diverses enzymes. L'hémolyse (décomposition) est souvent provoquée par la réception de certains médicaments. Le troisième groupe d'anémie hémolytique héréditaire est associé à une formation d'hémoglobine altérée, qui se reflète dans les globules rouges et leur résistance à différents impacts. Un représentant typique de ce groupe est une cellule de faucille et une anémie cible (thalassémie).
La majeure partie de l'anémie hémolytique acquise est associée à l'impact sur les globules rouges anticorps. Une forme spéciale parmi l'anémie hémolytique acquise est une maladie de Markiafa-Mikekel (hémolyse intravasculaire permanente).
Les principaux symptômes et traitement de l'anémie hémolytique
Les principaux symptômes de la maladie dépendent de la gravité de l'hémolyse. Dans la plupart des cas, les premiers signes sont détectés par âge jeune ou mature. Chez les enfants, la maladie est généralement détectée en examinant les maladies de leurs proches. Les plaintes en dehors de l'exacerbation de la maladie peuvent être absentes.
Pendant la période d'exacerbation, faiblesse, vertiges, élévation de la température. L'un des principaux symptômes est la jaunisse, qui peut rester longtemps le seul signe de la maladie. La gravité de la jaunisse dépend d'une part, de l'intensité de l'hémolyse et de l'autre - sur la capacité du foie à lier la bilirubine libre. Dans l'urine, la bilirubine n'est pas détectée, car la gratuité de Bilirubine ne traverse pas les reins. Cal peint intensément dans un brun foncé.
Le symptôme cardinal de la microsphérocytose héréditaire est l'augmentation de la rate, qui dépasse de 2-3 cm. Avec une hémolyse à long terme, la rate est une augmentation significative dans le cadre de laquelle les patients se plaignent de la gravité de l'hypochondrium gauche. Le foie est généralement des tailles normales, parfois son augmentation est trouvée. La gravité du syndrome anémique est différente. Souvent il y a une réduction modérée de l'hémoglobine. Certains patients n'ont aucune anémie en général. La diminution la plus forte du nombre de globules rouges et de l'hémoglobine est observée pendant la période de crises hémolytiques.
Chez les personnes d'âge moyen et de la vieillesse, il y a parfois des ulcères trophiques de tibioles trop traitables associés à l'effondrement des globules rouges dans les petits capillaires des membres. Le cours de la maladie est caractérisé par des crises dites hémolytiques, manifestées par une forte augmentation des symptômes sur le fond de l'hémolyse de courant continu. Les crises hémolytiques surviennent généralement après des infections, lorsqu'elles hiocolues, chez les femmes - en relation avec la grossesse.
La seule méthode de traitement des patients atteints de microsphérocytose héréditaire est la suppression d'une rate, ce qui s'avère être efficace dans 100% des cas. Après la suppression de la rate chez les patients, une guérison pratique, malgré le fait que les globules rouges conservent leurs propriétés pathologiques (microsphérocytose, diminution de la résistance osmotique). L'élimination de la rate est représentée dans des crises hémolytes fréquentes, une anémie dure, des infarcts de la rate, une colique rénale.
Comme préparation préopératoire de patients montrant la transfusion de la masse d'érythrocyte.
L'anémie hémolytique auto-immune acquise est associée à une augmentation de l'organisme des anticorps du patient à ses propres globules rouges, qui collés et décomposent dans la rate. La plus courante de la lympholoïque chronique, de la lymphoganuzomatose, de la leucémie aiguë, du lupus rouge systémique, de la polyarthrite rhumatoïde, de l'hépatite chronique et des cirrheurs du foie.
Pour les courants allouons une anémie hémolytique auto-immune aiguë et chronique. Avec des formes pointues chez les patients soudainement, il y a une faible faiblesse, un battement de coeur, un essoufflement, une fièvre, une jaunisse. Dans des formes chroniques, la maladie se développe progressivement. Un objectif a révélé une augmentation de la rate, moins souvent - foie.
Les moyens de choix dans le traitement de l'anémie hémolytique auto-immune sont des hormones glucocorticoïdes (prednisone), qui arrêtent presque toujours l'hémolyse. Une condition préalable est une dose et une durée suffisantes.
Dans la phase aiguë, elle nécessite 60-80 mg / jour (au taux de 1 mg / kg de masse) de prednisolone. Comme l'état de la dose de prednisolone est progressivement réduit à soutenir. Dose de soutien - 5-10 mg / jour. Le traitement est effectué pendant 2-3 mois avant que tous les signes d'hémolyse ne disparaisse.
