La thrombocytose primaire est une lésion hématologique à laquelle il y a une violation des activités des cellules souches de la moelle osseuse. En conséquence, les niveaux de plaquettes sanguines augmentent considérablement de manière significative.
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Le concept de thrombocytose primaire
La thrombocytose primaire est une lésion hématologique relative au syndrome de Myeloprolifefer-Tivotivement, dans laquelle il y a une violation des cellules souches, caractérisées par une prolifération autonome d'une ou plusieurs choux hématopopiques dans la moelle osseuse. En conséquence, un nombre excédent de cellules apparaissent dans le sang périphérique et, dans certains cas, foie et rate. Ces maux qui frappent, surtout, les personnes de plus de 60 ans sont assez rares chez les enfants et les jeunes. Ainsi, par exemple, la prévalence de la thrombocytose dans l'enfance est d'environ 0,09 cas par million d'enfants âgés de 0 à 14 ans.
Symptômes de la maladie
Les symptômes de la manifestation de la maladie sont variables et principalement diagnostiqués au hasard sur la base des données de l'analyse générale du sang menée avec un examen général du patient. Les symptômes les plus courants sont des maux de tête. Le diagnostic est parfois soulevé avant l'apparition de complications thrombotiques ou hémorragiques. En fait, ces patients ont une fréquence accrue des complications associées à la violation de l'agrégation plaquettaire.
Les critères de diagnostic pour la thrombocytose primaire sont les suivants:
- Nombre de plaquettes supérieures à 600 g / l
- Hématokrit moins de 40% ou du sang normal
- Niveau normal de la ferritine ou de l'érythrocyte normal avec un volume d'érythrocyte normal moyen
- Karyotype normal des médullaires
- L'absence de fibrose médullaire (ou inférieure à 1/3 en l'absence d'une rate accrue et de niveau élevé de leucocytes dans le sang)
- Manque d'anomalies morphologiques ou de changements cytogénétiques indiquant la présence de syndrome de myéloprolifératif
- Aucune cause de thrombocytose réactive
Les critères de diagnostic pour la thrombocytose primaire sont basés sur l'ensemble des symptômes et des données biologiques avec la présence des caractéristiques du myélogramme de la moelle osseuse avec une augmentation prononcée de la pousse de mégacariocyte, responsable de la formation de formation. La biopsie de la moelle osseuse vous permet d'indiquer une augmentation des cellules de la moelle osseuse.
Mécanismes pour le développement de la thrombocytose primaire
Les mécanismes du développement de la thrombocytose primaire ne sont pas encore connus. Il y a la théorie des dommages clonaux à la moelle osseuse (c'est-à-dire associé à la prolifération d'un clone pathologique cellulaire unique). La maladie s'avère être la plus difficile en cas de clonalité avec un risque de thrombose particulièrement accru de thrombose.
Traitement de la thrombocytose primaire
Actuellement, dans le traitement de la thrombocytose primaire, des préparations thérapeutiques telles que l'hydroïdie ou l'hydrocyurie (hydroxyuropéenne) sont utilisées - il s'agit d'un antimitrique utilisé depuis de nombreuses années. Ces médicaments jouent un rôle dans une diminution du risque thrombotique, réduisant la viscosité du sang en limitant l'interaction des leucocytes avec une paroi vasculaire et en réduisant le niveau de sang rouge Tauros. Le mécanisme d'action des antitimitotiques est associé à l'oppression de la maturation des mégacaryocytes dans la moelle osseuse (de doses faibles) et de l'obstacle aux plaquettes de collage (à des doses plus élevées).
Interféron-alpha est également un moyen efficace de traitement avec la thrombocytose, mais elle est administrée exclusivement parentérale, c'est-à-dire de contourner les intestins, les effets secondaires du médicament (syndrome de la grippe, violations psychiatriques), forcés d'abandonner son utilisation généralisée aujourd'hui.
