Schistephalia et Hétérotopie sont les options les plus fréquentes pour les troubles de la migration avec des anomalies cérébrales. Au cours de ces défauts, divers symptômes neurologiques se produisent sous la forme de paralysie et de retard de développement.
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Concept de schistencephalia
L'anomalie cérébrale anormale particulière est la schizencephie - la pathologie totale, qui occupe la majeure partie du cerveau et s'étendant des ventricules au cortex cérébral. Cette malformation est bien visualisée sur les tomogrammes du cerveau sous la forme de fentes de degrés de gravité variables.
Avec ce choc, la dynamique de la circulation de la liqueur dans les ventricules n'est pas cassée, elle est complètement compensée. Les manifestations de la schistephalie sont associées à de nombreux symptômes neurologiques sous la forme:
- Hémiplégie (paralysie de la moitié droite ou gauche du corps)
- Tetraprea (paroisses des quatre membres)
- Syndrome convulsif
- Délai de développement des psychomoteurs rugueux
Le concept d'hétérotopie
L'option la plus fréquente des troubles de la migration est la hétérotopie - l'accumulation de neurones (cellules cérébrales), qui s'est arrêtée dans divers endroits anormaux sur le chemin du cortex cérébral. Un tel arrêt se produit au plus tard au 5ème mois de développement intra-utérin. Section isolée de masse nodulaire de neurones (cellules nerveuses cérébrales) situées au mauvais endroit, est appelée «hétérotopion». Actuellement décrit les options suivantes pour Hétérotopie:
- Hétérotopie nodulaire (nodulaire) subexdimale (nodulaire)
- Hétérotopie ruban (couches, laminaires)
- Hétérotopie isolée (simple)
- syndrome «Double écorce»
La hétérotopie nodulaire (nodulaire) subexdimale est associée à la mutation du gène fln1. Dans le même temps, les garçons meurent et les filles sont nées avec hétérotopie nodulaire. L'hétérotopie subexendimale peut être solitaire et multiple. Localise plus souvent dans le domaine des cornes temporelles et occipitaires de ventricules cérébrales. Les foyers de l'hétérotopie subexfinistique sont souvent considérés comme des lésions corphériques focales du cerveau ou des calcifications (grappes de tissus denses), ce qui rend difficile le diagnostic de la maladie.
Chez les patients présentant une hétérotopie isolée sous-expulsé, les convulsions émergent généralement au cours de la deuxième décennie. Lorsque l'hétérotopion est localisée dans la zone sous-corticale (directement sous le cortex du cerveau), l'écorce cérébrale a souvent une structure anormale, avec des convulsions minces et mineures. Ces patients ont un degré différent de retard de développement psychomoteur, en fonction de la taille et de l'emplacement de l'hétérotopion. Les paroxysmes développent presque tous les patients.
Pour la bande (superposée, laminaire) hétérotopie, l'accumulation d'hétérotopions parallèles au cortex cortex allégué. Cette version de Heterotopie a reçu le nom du syndrome «Double écorce». Il peut être détecté à la lissencephie encombrée de x, se développant à la suite d'une mutation du gène DCX (XLIS). Dans le même temps, les filles sont nées avec le syndrome «Double écorce».
Normes de diagnostic des enfants avec schizencephalius et hétérotopie
Les normes suivantes doivent être diagnostiquées dans le diagnostic d'anomalies cérébrales (SchisteChalius et hétérotopie):
- L'absence d'une période critique, y compris une hypoxie sévère (la famine d'oxygène) au début de la période post-partum, en présence d'un statut neurologique permet d'assumer une anomalie pour le développement d'un cerveau, en particulier au final final
- Une attention particulière est accordée à une augmentation de la taille des ventricules cérébrales: l'enfant prématuré le plus souvent de cette pathologie est une conséquence de l'hypoxique (c'est-à-dire qu'il y a une famine d'oxygène) du système nerveux. À la fin du nouveau-né, cette pathologie témoigne de l'anomaliste du cerveau
- Pour un diagnostic plus précis d'anomalies cérébrales utilisées des études immunologiques spécifiques de la liqueur
- En présence de syndrome convulsif au début de la période post-partum, l'enfant doit subir un examen radiologique de la présence d'anomalies cérébrales
- L'hypotension (basse tension artérielle) pendant la période du nouveau-né est un symptôme fréquent des défauts grossiers du développement du cerveau
- Le délai de développement psychomoteur et de violation du développement des réflexes posturaux est souvent également syndromes d'anomalies cérébrales
Identification des vices de développement cérébral le plus tôt possible, la qualité de la vie améliore considérablement la qualité de vie des enfants. Sans diagnostic en temps voulu de telles anomalies de développement, l'enfant malade sera vérifié pour recevoir une thérapie sur l'hypoxique (c'est-à-dire l'oxygène résultant de la faim du cerveau ou de l'infection intra-utérine jusqu'à ce que le diagnostic du vice du cerveau devienne apparent à un âge plus âgé de l'enfant.
