Dermatomiosite juvénile (enfants) - une maladie plutôt dangereuse. - Dans de rares cas, cela peut causer la mort d'un petit patient. Comment reconnaître la maladie ruse? Lisez les multiples symptômes de la dermatomyosite juvénile dans cet article.
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Dermatomiosite juvénile (enfants) - une maladie d'un groupe de maladies diffuses du tissu conjonctif avec une lésion prédominante des muscles squelettiques proximaux, le développement de la faiblesse musculaire, ainsi que l'érythème violet sur la peau.
Dans les enfants, la dermatomyomyomie est plus susceptible d'être aiguë ou subactée, dans les débuts de la maladie, de la fièvre, de la faiblesse, des affections, une diminution du poids corporel, de la Malgie, de l'arthralgie, une réduction progressive de la force musculaire se produisent.
L'image clinique de la dermatomyosite est généralement un polysïdrome, mais le plus caractéristique de la peau et du muscle.
Lésions cutanées - Signe caractéristique de dermatomyosite. Les manifestations cutanées de la dermatomyosite comprennent des éruptions cutanées érythémateuses avec un étui lilas sur le visage (symptôme «Points de dermatomosite»), dans la zone de décollete, sur les joints en métal-falangie des brosses et au-dessus des grandes articulations des membres, principalement du coude et des genoux. Dans la période aiguë chez les patients célèbrent souvent la nécrose de surface de la peau au lieu de lésion et, par la suite, une atrophie avec des sites d'amortissement. Chez certains patients, rougeurs, pelage et fissuration de la peau des paumes sont observés («Mécanicien à main»).
La défaite des navires est particulièrement caractéristique des enfants d'âge préscolaire.
Sur les muscles étonnés des membres et sur le visage, c'est souvent un test ou un œdème serré. Développement possible de l'atrophie musculaire.
Habituellement, au début de la maladie, les patients atteints de dermatomyosite se plaignent de la fatigue rapide lors de l'exercice, de la douleur dans les muscles, relevant de façon spontanée et amplificante pendant la palpation et les mouvements. Pour la dermatomyosite, une lésion symétrique est caractérisée par la première place des muscles proximaux des membres, à la suite de laquelle les enfants ne peuvent pas porter une mallette dans leurs mains, il leur est difficile de lever les mains et de les maintenir dans cette position, ils ne peuvent pas convoquer eux-mêmes («Calculs des symptômes»), s'habiller («Symptôme de chemise»), est rapidement fatigué quand marcher, tombe souvent, ne peut pas grimper les escaliers, sortir de la chaise, lever et tenir les jambes. Avec un lourd dégâts aux muscles du cou et du dos, les patients ne peuvent pas déchirer la tête de l'oreiller, se tourner et se lever du lit. Dans les cas les plus graves, la faiblesse musculaire généralisée se développe avec une emphase sur un groupe proximal, à la suite de laquelle les patients peuvent être presque complètement immobilisés.
Avec des dommages aux muscles du larynx et du pharynx, les voix et la putain de voix apparaissent, ainsi qu'une avalification, ce qui peut entraîner une aspiration de la nourriture et de la salive. Sous la défaite des muscles imitaires, la masquine du visage est notée, avec la défaite des lunettes. Les lésions lourdes du diaphragme et des muscles interrochimiques conduisent à une ventilation. Dans le résultat de la polymosite développe une hypotrophie musculaire.
Chez les enfants, contrairement aux adultes, des contractures musculaires tendues persistantes, parfois douloureuses sont souvent formées, limitant brusquement le volume de mouvements.
La défaite des articulations est observée plus de 75% des patients. Arthralgie ou polyarthrose développer. Les petits articulations les plus souvent étonnés des brosses (principalement d'interfalanges proximales), du genou et du coude. Les changements articulaires sont caractérisés par une défiguration et une maladie modérées pendant la palpation et les mouvements. Dans la plupart des cas, le syndrome articulaire est rapidement fixé dans le contexte de traitement, seulement 25% des patients notent la formation de contractures, de déformations et de métro dans des articulations interfalables avec une certaine restriction de fonctionnalités.
Calculer pendant la dermatomyosite chez les enfants a lieu 3-4 fois plus souvent que chez les adultes. Il se développe de près de 40% des patients principalement à temps de 1 à 5 ans après le début de la maladie. Calcamate peut être limité sous la forme de foyers individuels ou de plaques et de manière sous-cutanée localisée ou dans un tissu conjonctif autour des fibres musculaires, elles peuvent également être situées dans les zones du plus grand traumatisme - autour des articulations du genou ou du coude, le long des Achilles du tendon, sur les hanches, les fesses, les épaules. Chez les patients atteints d'une dermatomyomyosite de flux continu-récurrent, le calcin a généralement un caractère diffus.
Au cours de la dermatomyosite, la myocardite se développe le plus souvent, manifeste principalement les troubles du rythme et de la conduction, diminuent de la capacité contractile du muscle cardiaque. Chez 25% des patients développant la péricardite avec des non-lettres avec des signes prononcés, disparaissent rapidement après le début du traitement.
La lésion légère se manifeste une toux improductive, un essoufflement de souffle, des siffres respectueuses non permanentes. Souvent, les enfants trouvent Pleuris.
La prévision de dermatomyosite juvénile est moins favorable qu'avec la dermatomyosite chez les adultes. Les résultats féminins sont notés principalement au cours des premières années suivant le début de la maladie dans le contexte de l'activité élevée du processus et du flux critique. La survie des patients 5 ans après que le diagnostic soit en moyenne supérieure à 90%. Avec le diagnostic précoce et le traitement actif à long terme, la plupart des patients sont capables de réaliser une rémission à long terme pendant de nombreuses années. Les pires prévisions sont observées chez les enfants malades à un âge précoce, ainsi que des patients présentant des dommages graves au tractus gastro-intestinal et aux poumons.
