Qu'est-ce qu'un vasculaire systémique? Quelles formes de vasculites systémiques se trouvent chez les enfants? Comment ils manifestent? Réponses que vous trouverez dans l'article.
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Vascularite du système
Vasculites systémiques (SV) - Un groupe de maladies caractérisées par une inflammation des murs des vasculaires vasculaires de divers calibres avec une implication progressive dans le processus pathologique des organes et des tissus de la zone de dommages vasculaires. Les enfants se rencontrent: Maladie de Shenlein-Genochi, syndrome de la Cavasaki-Cuir-Lémonoformant, nodule polyartérite, aortoartérite non spécifique, ainsi que granulomatose végétarienne, angiite granulomateuse éosinophile (syndrome de Charg-Strauss) et beharee Syndrome. Les quatre premières des maladies énumérées sont observées principalement chez les enfants ou ont des caractéristiques distinctes d'adultes. Ils peuvent donc être attribués aux formes de vascularite de système dites enfantines (juvéniles).
Parmi les facteurs de risque contribuant à l'émergence de la vascularite systémique chez les enfants, la plus significative est la prédisposition héréditaire aux maladies vasculaires ou rhumatismes, des maladies infectieuses aiguës fréquentes, des foyers d'infection chronique, des allergies de médicaments. Avec une combinaison de facteurs nommés d'infection avec le virus de l'hépatite en augmentant le risque de développement de la polyartérite nodule, lorsqu'il est combiné à l'infection à la tuberculose - aortoartérite non spécifique.
Au début des vasculites systémiques, les enfants observent souvent des caractéristiques communes: température sous-frère ou fébrile, douleurs articulaires, perte de poids, signes d'inflammation, déterminé lorsque des enquêtes de laboratoire. Parallèlement, chaque maladie a une image clinique caractéristique. L'originalité de la situation clinique de la vascularite systémique est due à l'emplacement de la méta-lésion des vaisseaux, de la taille des vaisseaux affectés et de la prévalence de ce processus, du degré de récession de l'approvisionnement en sang et de la famine d'oxygène d'organes et de tissus.
Formes juvéniles de vascularite du système
Maladie de Shenlein-Genoch
La maladie de Shenlein-Genoch est une maladie allergique infectieuse, caractérisée par la défaite des capillaires et des petits vaisseaux sanguins avec la formation de microtrombov.
La maladie se manifeste généralement au printemps ou au automne chez les enfants de la catégorie d'âge de 4 à 14 ans
La maladie commence plus souvent. La plupart des enfants atteignent des températures jusqu'à 38-30 °C, l'appétit est réduit, la faiblesse apparaît, la malaise, la fatigue rapide. Les manifestations typiques de la maladie sont des éléments cutanés sous la forme d'une éruption cutanée hémorragique papuleuse. Habituellement, il apparaît sur la peau des extrémités inférieures, puis sur les fesses, les membres supérieurs, le bas du dos, moins souvent - la poitrine, le visage et le cou. Emplacement préféré Les éruptions cutanées sont la surface de la peau autour de grandes articulations. Assez souvent observé des démangeaisons et des douleurs de la peau dans le domaine de l'hémorragie. Éléments de forme ronde d'éruption rubrique et rarement fusionner. Parfois, des croûtes sanglantes peuvent apparaître, résultat de la destruction des tissus. Dans les cas les plus difficiles, il est très rapide (dans quelques heures) la montée des symptômes de dommages causés à divers organes. Les membres acquièrent du noir ou du bleu rougeâtre. Les tissus deviennent denses à la suite d'une infiltration de la peau de toiture. Les lésions cutanées peuvent être polymorphes en raison de «Bouchons». Souvent, les enfants ont un gonflement de l'arrêt, des jambes, des brosses, du visage, des organes génitaux. N'excluez pas les hémorragies sur les membranes muqueuses.
La maladie de Shenlein-Genoch est accompagnée de lésions des articulations. (genou, cheville, éruption cutanée, coude) sous forme d'enflure, de douleur, d'hypofonction. Ces modifications peuvent être sauvegardées de plusieurs heures à plusieurs jours, puis la fonction jointe est entièrement restaurée. Douleur en même temps. En outre, les enfants ont souvent des douleurs ventiles de l'estomac vives qui sont plus souvent localisées dans la zone nombril. Dans des cas graves, il peut y avoir des vomissements avec un mélange de sang, une chaise sanglante ou noire. Dans le même temps, des éruptions cutanées sont observées.
En cas de shenlayin-genuch, les reins peuvent être affectés, qui se manifeste par l'avènement des impuretés sanguines et des protéines dans l'urine, mais les enfants sont rares. Même moins affecté par le système respiratoire et cardiovasculaire.
Syndrome de Kawasaki
Syndrome de Kawasaki - une maladie qui frappe principalement 5 ans et est accompagnée de l'apparition de l'éruption cutanée, une augmentation de la température corporelle, une augmentation des ganglions lymphatiques et une inflammation parfois des articulations et des cœurs.
Les causes du syndrome de Cavasaki sont inconnues, mais certains chercheurs suggèrent le rôle d'un virus ou d'un autre agent causatif d'infection. La maladie a été décrite pour la première fois au Japon à la fin des années 1960. Depuis lors, des milliers de cas dans différents groupes raciaux et ethniques ont été diagnostiqués dans le monde entier, bien que le syndrome reste le plus courant au Japon.
En règle générale, le syndrome de Kavasaki se développe chez les enfants âgés de 2 mois à 5 ans, bien qu'il soit inscrit à des adolescents. Les garçons tombent environ deux fois plus souvent que les filles. Dans de rares cas, la maladie étonne plusieurs membres d'une famille.
La maladie commence par une augmentation de la température corporelle, ce qui diminue périodiquement, mais généralement pas inférieure à 38,5 °AVEC. L'enfant est irritable, souvent drone, se plaint parfois de douleurs abdominales spastiques. Pendant la journée sur le corps et dans le domaine du contact avec une couche, une éruption focale rouge apparaît. En quelques jours, des éruptions cutanées se produisent sur des muqueuses, y compris la cavité orale et le vagin. L'enfant a une gorge rouge; Lèvres rouges, sèches et fissurées; framboise. Rougir les yeux, mais il n'y a pas de sélection. Les paumes et les semelles deviennent également rouges ou bugs; Les brosses et les pieds gonflent souvent. 10-20 jours après le début de la maladie, la peau sur les doigts et les jambes commence à éplucher. Les ganglions lymphatiques du cou sont souvent agrandis et légèrement douloureux.
La complication la plus dangereuse du syndrome de Kawasaki est un dommage cardiaque; Les autres manifestations de la maladie ne conduisent pas à des dégâts de la peau chroniques, des yeux ou des ganglions lymphatiques. Les complications sur le cœur développent environ 5 à 20% des enfants atteints de syndrome de Kawasaki 2 à 4 semaines après le début de la maladie. Le plus dangereux pour le cœur est une complication - expansion pathologique (dilatation) des artères coronaires. Bien que la petite expansion des artères puisse être transitoire, une expansion exprimée (anévrisme) peut entraîner une crise cardiaque et une mort subite.
Autres complications du syndrome de Cavasaki: inflammation des tissus, cerveau de doublure (coquilles de cerveaux), inflammation des articulations et vésicule biliaire - passer progressivement sans causer des dommages irréversibles.
Polyartérite nodulaire
Polyartérite de nodules (UE) - La maladie est basée sur une inflammation dans la paroi des petites et moyennes artères. Au cours des navires, des anévrismes sont formés (l'expansion locale de la lumière avec l'amincissement du mur), où les caillots sanguins peuvent se former, ce qui est la cause de l'alimentation en sang aux organes et tissus.
Nature Polyartérite - Maladie rare. Une polyartérite nouée avec les mêmes garçons et filles de fréquence sont malades. Dans la plupart des cas, les causes menant au développement du nodule Polychaitor sont inconnues. Les causes possibles de son occurrence peuvent être des médicaments, des vaccinations préventives, des virus de l'hépatite B et C, des infections respiratoires nettes ou d'autres facteurs infectieux. La présence d'une nourriture pour enfants et d'allergies médicinales est de grande importance.
La maladie commence généralement progressivement ou extrêmement, avec une augmentation de la température corporelle, des douleurs musculaires, des articulations, des éruptions cutanées et une perte de poids. Augmentation de la température corporelle, parfois à des nombres élevés, se développe, en règle générale, dans la matinée, peut être accompagnée de frissons, l'amélioration de la douleur dans les articulations, l'apparence de l'éruption cutanée. La chute de la température est souvent accompagnée de sueurs de versement. La fièvre peut continuer des semaines et des mois et précède souvent l'émergence d'autres symptômes cliniques.
Au début de la maladie, une perte prononcée est typique jusqu'à la cachexie. Une perte de poids corporelle importante, en règle générale, témoigne de la forte activité de la maladie. Douleur dans les muscles, des articulations se trouvent chez 30 à 70% des patients. Douleur tytense dans les muscles du mollet. Gonflement et douleur des articulations peuvent être célébrées. Comme mis, de grandes articulations sont touchées (cheville, genou, épaule, coude et rayons). Parfois, la défaite des articulations est la cause d'une formulation incorrecte du diagnostic de la polyarthrite rhumatoïde.
La peau de lésion peut être l'une des premières manifestations de la maladie. L'apparition du Lidio est notée (des taches bleues résistantes sous la forme d'une branche d'arbre ou de marbre sévère), ce qui est plus souvent situé sur les membres et s'applique parfois au corps et au visage. En période active, le Lidio a une couleur vive, pendant la rémission pâle. Nodules sous-cutanés ou intradermiques fréquemment détectés.
La thrombose des navires est caractérisée par le développement de la membranes de cuir et de muqueuses, qui peuvent conduire à une gangrène. Il est manifesté par une forte douleur à la boulangerie, une sensation de brûlure et de couper dans le domaine des gros articulations et des doigts, plus tard la formation et le refroidissement de la peau et des jambes . La douleur est intensifiée la nuit, les analgésiques n'apportent que des secours temporaires.
La défaite du système nerveux est due à des changements vasculaires dans la tête et la moelle épinière et les nerfs individuels. Les patients peuvent apparaître mal de tête, vomissements, perte de conscience, convulsions, une forte augmentation de la pression artérielle, de l'asymétrie du visage, de la déficience visuelle.
La lésion du tractus gastro-intestinal est une manifestation plutôt caractéristique de la péricarité nodulaire. Les patients ont des douleurs d'estomac, des nausées, des vomissements, une chaise liquide, une augmentation modérée de la taille du foie et de la rate. Dans des cas graves, des ulcères ou de la gangrène peuvent développer. Ces patients ont une douleur abdominale sévère, éventuellement des saignements intestinaux.
La défaite des reins chez les enfants est rare, mais la prévision de la maladie dépend en grande partie. Dans ce cas, la présence de protéines et d'érythrocytes dans l'urine, une augmentation persistante de la pression artérielle, jusqu'à 240/170 mm RT.Art. Les dommages causés au système cardiovasculaire dans la périélérite de nodule peuvent se manifester par les dommages causés aux navires coronaires, à la myocardite, à la péricardite, au violation du rythme cardiaque. Contre le fond de traitement, ces changements dans le cœur disparaissent.
Nonspécifiques aortoterita
Aortoartérite non spécifique (NAA) - une maladie d'un système de vascularite systémique, caractérisée par la lésion de l'aorte et les vaisseaux qui en dérivent, conduisant à la famine d'oxygène des organes des organes des organes.
Chez les enfants, un aortoartérite non spécifique commence plus souvent de 10 à 16 ans, bien qu'il puisse commencer jusqu'à 7 ans (rarement). Plus l'âge de l'enfant, le temps de la maladie.
En aortoartérite non spécifique, il y a un anévrisme éducatif ou des essences de navires affectés. Le rétrécissement des navires se manifeste souvent par la famine d'oxygène des tissus corporels et l'absence d'impulsion dans le membre affecté.
Les premières manifestations d'une aortotatartérite non spécifique sont malaise, transpiration, douleurs musculaires et articulations, élévation de la température, perte de poids. Les principales manifestations de la maladie dépendent du lieu de la position des artères touchées. Avec le mode de réalisation le plus fréquent d'une telle maladie, la défaite de l'arc de l'aorte et de ses branches (syndrome d'arc de l'aorte) chez les enfants il y a des maux de tête, des vertiges, des violations (parfois persistantes et lourdes), jusqu'à la pleine perte de vision. La plupart des patients ont l'absence ou l'affaiblissement de l'impulsion sur l'une des mains (le plus souvent à gauche), parfois il n'y a pas de pulsation d'une artère temporelle de surface somnolente.
Dans une aortaroterite non spécifique, les artères coronaires sont souvent impliquées dans le processus, ce qui provoque des attaques d'angine et peut conduire à un infarctus du myocarde.
