La thrombocytose familiale dans la plupart des cas est manifestée dans l'enfance et est due à une violation dans l'appareil génétique. La maladie est transmise des parents aux enfants. Dans le traitement de la thrombocytose, des médicaments cytostatiques sont utilisés, ainsi que des antitains qui détruisent les caillots sanguins.
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Concept de thrombocytose familiale
La thrombocytose familiale a été décrite chez l'enfant. Cette maladie concerne la thrombocytose primaire associée à l'une des anomalies dans l'appareil génétique ou de tout autre à une cause inconnue. Le transfert de thrombocytose familiale peut être effectué de manière autosomique dominante, autosomique - de manière autosomique ou être associée à X-chromosome. Avec un type d'héritage autosomique dominant pour le développement de la maladie, il suffit d'hériter d'un gène d'allèle mutant d'un des parents. Avec un type d'héritage réceptif autosomal, la maladie ne se manifeste que chez les homozygotes - le corps, dans l'ensemble héréditaire dont des chromosomes homologues portent la même forme de ce gène. Lorsqu'il est hérité par le chromosome X associé à un gène anormal, admiré avec le chromosome X, est transmis des parents aux enfants. Dans ce cas, la maladie est presque toujours manifestée chez les hommes, les femmes ne reçoivent qu'un gène mutant et la transmettent à leur progéniture.
Mécanisme du développement de la thrombocytose
L'évolution de cette thrombocytose familiale n'est toujours pas encore connue. Cependant, cette variante de thrombocytose diffère de la thrombocytose primaire, des complications hémostatiques de manière significative (thrombotique ou hémorragique) chez les enfants.
Traitement et prévention de la thrombocytose
Le témoignage de traitement doit être discuté avec chaque membre d'une famille touchée par cette maladie, en fonction de la présence de risque supplémentaire de thrombose (pathologie vasculaire, maladie cardiaque, la disponibilité de témoignages au régime de lit, ainsi que des facteurs biologiques prédisposant à thrombose). Un grand rôle important dans le traitement de la thrombocytose joue la quantité de plaquettes et la tolérance de la maladie au traitement.
Le traitement de la thrombocytose est effectué par myélosan, myélobromol et autres médicaments cytostatiques pendant plusieurs semaines avant de normaliser le nombre de plaquettes. Avec des troubles de la ligne microcirculation, les anti-entreprises sont prescrits (acide acétylsalicylique, trentail et dr.). Les anti-entreprises - substances qui optaient le processus d'agrégation plaquettaire et de globules rouges, c'est-à-dire de réduire leur capacité à coller et à coller à la paroi vasculaire. Réduire la tension superficielle des membranes d'érythrocyte, ils facilitent leur déformation lors de la traversée des capillaires et d'améliorer «fluidité» du sang. Les anti-entreprises sont capables non seulement d'avertir l'agrégation, mais également une désagrégation de plaques de sang déjà agrégées. Appliquez-les pour empêcher la formation de thrombus.
Dans certains cas, la thrombocytose peut couler pendant une longue période sans symptômes extérieurs prononcés (avec une petite thrombocytose et sans complications thrombohemorgiques), mais pas de traitement requis. Les prévisions dans ce cas sont relativement favorables.
Introduction La prévention de la thrombose aspirine nécessite une discussion sur chaque patient en fonction des violations de l'agrégation plaquettaire.
