Les glandes surrénales produisent certaines hormones qui régissent de nombreux processus dans le corps. La violation du fonctionnement normal des glandes surrénales peut conduire au développement de. La pathologie des glandes surrénales est associée à une diminution ou à une augmentation des hormones sanguines.
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Le concept de maladies surrénales chez les enfants
Chaque fer hormonal produit un secret hormonal (composé chimique) entrant dans le flux sanguin. Les hormones surrénales sont impliquées dans le métabolisme des substances (complexe de tous les processus chimiques, physiques et énergétiques se produisant dans des tissus et des cellules vivants), maintiennent l'échange d'eau en régissant les sels, ajustant la croissance des cheveux sur le pubic, dans les dépressurages axillaires et sur le visage ( la végétation dite génitale) et l'activité fonctionnelle du système nerveux végétatif.
Les glandes surrénales sont directement au-dessus de la partie supérieure de chaque rein et se composent de deux couches: cerveau et cortical. Chaque couche produit certaines hormones, dont l'activité est régulée par l'hypothalamus et l'hypophysome. La fonction des glandes surrénales affecte également de tels facteurs tels que l'apport des sels, la famine et les contraintes résultant de blessures ou de maladies.
La couche corticale des glandes surrénales produit de telles hormones que la cortisone, l'aldostérone, la corticostérone, les androgènes. La cortisone contrôle le processus d'inflammation, stimule l'activité des enzymes dans les muscles, les cellules sanguines et le tissu adipeux, contribue au dépôt de sucre dans le foie. L'aldostérone réglemente la croissance de la végétation sexuelle en adolescence, ainsi que l'activité des systèmes hypothalamiques-pituitaires et sexuels. Adrénaline et noradrénaline, celmons de la couche cérébrale des glandes surrénales, participent à la régulation de la pression artérielle et aux fonctions métaboliques nécessaires pour maintenir un certain niveau de teneur en sucre et d'acides gras neutres dans le sang. Un excès d'une des hormones peut entraîner la levée de la pression artérielle.
Une fois la fonction surrénale altérée, une condition grave et menaçante peut développer. Cependant, avec un traitement approprié et opportun, les enfants ayant une insuffisance aiguë de glandes surrénales, en règle générale, récupérent complètement.
La violation de la fonction du cortex surrénalique comprend deux formes principales:
- hypocorticisme (production hormonale en dessous de la normale)
- Hypercorticisme (la production d'hormones dépasse la norme)
Les formes d'hypocorticisme les plus fréquentes sont la maladie d'Addison et l'absence congénitale de cortex surrénalien. La forme la plus fréquente d'hypercorticisme est le syndrome de coussinage. Des maladies de la couche cérébrale des glandes surrénales les plus courantes est la tumeur de la couche cérébrale - Feochromocytoma.
Les principaux symptômes de l'insuffisance surrénale (maladie Addison)
L'insuffisance des glandes surrénales - la pathologie, qui est notée lors du sous-développement ou de la fonction altérée du cortex surrénalien due à diverses maladies (telles que la perte de sang aiguë, la tuberculose, les maladies auto-immunes - lorsque le système immunitaire commence à agir contre leurs propres tissus de la corps) et réduire la synthèse hormonale. Étant donné qu'une certaine quantité d'hormones est toujours générée, les symptômes ne peuvent pas apparaître jusqu'à ce qu'une situation se produise, ce qui nécessite une augmentation de l'activité sécrétaire du cortex surrénalien, par exemple en cas de maladies concomitantes, de blessures, de contraintes découlant des interventions chirurgicales.
L'insuffisance des glandes surrénales est souvent une conséquence de maladies auto-immunes associées à la destruction de cellules d'estomac spécifiques, ce qui conduit à une anémie, ainsi que des cellules thyroïdiennes, la parathyroïde, le pancréas. Pour l'insuffisance des glandes surrénales, la perte d'appétit, du poids et du liquide, une hypoglycémie (réduction de la glycémie) et des convulsions. Souvent, il y a une diarrhée, des vomissements, des douleurs abdominales, une pigmentation changeante de la peau (peau d'or-bronze), en particulier dans les plis de la peau, sur le visage, le cou, le dos, les paumes et les articulations. Il peut y avoir un obscurcissement de la peau des organes génitaux, du coude, ainsi que de nombreux tambours sombres épars ou taches de rousseur. Les taches de pigment gris ou brunes peuvent apparaître périodiquement sur les joues, les gencives, la langue.
Avec un traitement approprié et opportun, tous les symptômes et signes d'insuffisance surrénale disparaissent, et l'enfant grandit et se développe normalement.
Les principales manifestations de l'hyperplasie congénitale du cortex surrénalien
La cause de l'hyperplasie congénitale (développement excessivement) des glandes surrénales est l'insuffisance des enzymes nécessaires à la synthèse des hormones respectives, en particulier de la cortisone. Comme cette maladie est héritée par type récessif, l'enfant afin que la maladie se manifeste, devrait recevoir un génome défectueux du Père et de la mère.
En l'absence d'enzymes nécessaires à la synthèse hormonale, la cortisone n'est pas produite en quantité déterminée et afin de compenser cet inconvénient, la synthèse de l'hormone hypophysaire augmente, dont la production excessive provoque une augmentation des glandes surrénales et de l'amélioration des androgènes Produits (hormones qui contrôlent l'activité sexuelle des hommes). Cependant, le degré de diminution de la teneur en enzymes n'affecte pas la synthèse de l'androgène. Les produits d'androgènes excessives viole la croissance et le développement normaux. Environ la moitié des enfants malades ont une violation de la synthèse de l'aldostérone et souffrent d'une synthèse réduite de cette hormone et de la perte de sels menant à la déshydratation, à l'expansion paralytique des vaisseaux sanguins et de la mort.
En l'absence de traitement approprié chez les enfants atteints d'hyperplasie congénitale, du développement sexuel retardé sur l'adrénal et du sous-développement d'organes génitaux. Les filles ont une masculinisation, une croissance des cheveux excédentaire sur le visage, une calvitie parfois une menstruation et le développement des glandes thoraciques; dépôt en excès de graisse; voix basse. Dans le traitement, cependant, les enfants grandissent et se développent normalement. Les malformations congénitales du développement des organes génitaux externes peuvent être corrigées chirurgicalement.
syndrome de Cushing
Le syndrome de coussinage est rarement trouvé dans la poitrine et l'enfance. Les exceptions sont des cas où cette maladie est causée par l'utilisation de glucocorticoïdes, notamment la cortisone (hydrocortisone), la prednisone (prednisone), la dexaméthasone, pour le traitement de diverses maladies (telles que les néphris ouVouloir asthme). Dans ce cas, si le syndrome de coussinage n'est pas une conséquence des glucocorticoïdes, la cause de son événement peut être une tumeur de glandes surrénales ou d'hypophyse. Ces tumeurs apparaissent généralement le premier jour de la vie de l'enfant et ont tendance à métastaser.
Pour le syndrome de coussinage, les symptômes et les signes suivants sont caractérisés:
- en surpoids
- Croissance lente
- Masse musculaire réduite
- Faiblesse musculaire
- Amincissement de la peau
- Tendance à l'apparition des ecchymoses
- Réduction de la tolérance au glucose
Ces signes sont une conséquence d'un excès de cortisone (ou d'autres glucocorticoïdes synthétiques). Il y a un dépôt excessif de graisse sur l'abdomen, la poitrine, le dos, les épaules, le visage devient épais et rond (le soi-disant «Visage en forme de lune»), sur l'abdomen, la poitrine, le bas du dos, les hanches apparaissent des rayures rouges ou violettes.
Avec un traitement chirurgical, un médicament ou radiologique opportun, les prévisions pour les enfants atteints de tumeurs hypophysaires bénignes et de glandes surrénales sont généralement favorables, pour les enfants atteints de cancer, les prévisions sont moins favorables, car les cellules cancéreuses ont tendance à des métastases précoces.
Symptômes de foohomocytome
La principale maladie du cortex surrénalien est une tumeur de couche cerveau (féochromocytome). Dans cette maladie, une augmentation de la pression artérielle et la production d'adrénaline et de norépinéphrine est notée. Un développement excessif de ces hormones entraîne une augmentation de la production cardiaque, une augmentation de la température corporelle et de la fréquence cardiaque, de l'hyperglycémie (augmentation de la glycémie). L'enfant devient agité, nerveux, excitable, il a un rythme violé d'abréviations cardiaques. L'excès de norépinéphrine ne provoque pas de tels effets, mais ralentit la fréquence cardiaque. Un enfant peut développer une forte rétinopathie associée à une augmentation de la pression artérielle, une maladie dans laquelle la rétine est endommagée, la conséquence de la diminution de l'acuité visuelle.
Complications des maladies surrénales
La principale complication des maladies surrénales est la crise surrénale associée à l'incapacité du cortex surrénalien à fonctionner normalement et à assurer une production suffisante d'hormones dans des situations stressantes causées par des maladies, des blessures ou des interventions chirurgicales.
Dans le développement soudain des crises sévères et de l'absence de traitement nécessaire, la situation devient la vie mortelle (la crise surrénale peut se développer en méningite bactérienne).
Chez les enfants atteints de l'hyperplasie congénitale des crises surrénales à cortex surrénale se produit soudainement dans une perte excessive de sels et de liquides 7-11 jours après la naissance, lorsque la teneur en sels dans la nourriture habituelle de l'enfant est faible et la maladie n'est pas reconnue. L'enfant a une déshydratation, une forte baisse de la pression artérielle, due à la perte d'électrolytes (sels principaux du corps) avec urine. En l'absence de soins médicaux est un risque élevé de cœur d'un enfant. Des crises similaires peuvent se produire à tout âge s'il existe des quantités de drogue, d'eau et de nourriture considérablement reçues par l'enfant pendant plusieurs jours dans des maladies ou des situations stressantes.
Prévention des maladies surrénales
Étant donné que les maladies des glandes surrénales sont impossibles à prévenir, le traitement précoce des nouveau-nés contribuera à éviter une croissance et un développement inappropriés. En outre, la crise surrénale peut être prévenue si les dépenses énergétiques accrues chez les enfants atteints d'échecs surrénaliens au cours des maladies, des blessures, des interventions chirurgicales.
Les enfants doivent constamment porter des étiquettes spéciales avec eux, où le tableau individuel de la réception de médicaments hormonaux est indiqué. Dans ce cas, les mesures nécessaires dans la situation de crise seront acceptées, même si l'enfant natif n'est pas proche de.
Les parents qui ont des enfants atteints de maladies surrénales ou de conjoints qui envisagent d'être la naissance d'un enfant, mais dans la famille de la maladie surrénale, devraient consulter la génétique.
