Le syndrome de Marfan - est considéré comme une maladie «Conditionnellement mortel», Mais cela ne signifie pas que rien ne peut être fait. La recherche de méthodes de traitement efficaces continue de ce jour et, bien que des méthodes testées soient utilisées - médicament et opérationnel.
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Malheureusement, pas encore trouvé des fonds pour normaliser l'échange dans le tissu conjonctif chez les patients atteints de syndrome de Martan. Bien que certaines améliorations soient observées avec une utilisation à long terme des stéroïdes anabolisants et de grandes doses de vitamine C. La base du traitement médicamenteux est le but des b-adrénoblocers. En cas d'expansion de l'aorte, et surtout en présence de régurgitation (flux sanguin inverse), ils réduisent l'émission de l'aorte et, en conséquence, la charge sur ses murs, ajustent l'hypertension artérielle d'accompagnement. La dose de propranolol peut être de 40 à 200 mg / jour. Comme l'expérience montre plus rentable d'utiliser durable B-adrénoblasteurs, par exemple, Atenolol à une dose de 25 à 150 mg / jour.
Régurgitation sous le prolapsus de la soupape mitrale, l'arythmie nécessite également la nomination de b-adrénoblocers. On pense que les B-adrénoblastes empêchent le risque de mort subite chez les patients atteints de syndrome de Marfan. Cependant, il est également nécessaire de savoir que B-adrénobloclars peut contribuer à la détérioration de la condition du patient, qui se manifeste par le gain de vertiges, de faiblesse, de diminution de la capacité de travail, en particulier chez les jeunes avec une hypotension.
La pathologie du squelette avec le syndrome de marfane est généralement révélée à l'âge de 5 ans et parfois de progresser avec une vitesse incroyable, bien que les dimensions allongées des membres et des doigts soient le soi-disant dollyoshelomélie et les arhanodactilies ont déjà été perceptibles dans un nouveau-né. On croit que, dans de tels cas, la carence en macroelements (calcium, magnésium, zinc, cuivre) et protéines participant à «Construction» tissu conjonctif, de sorte qu'ils commencent à parler de l'efficacité des additifs alimentaires contenant les macroploiements ci-dessus, ainsi que l'acide hyaluronique, Vikasol, Secopalcyferolol.
Dans le sang des patients atteints de syndrome de Marfan, un niveau élevé d'hormone somatotrope est souvent noté, donc pour «Suppression de la croissance excédentaire» Il est recommandé d'utiliser des entrecates haut débit dans la nutrition de la petite enfance afin de réduire la sécrétion de l'hormone somatotrope.
Les patients atteints du syndrome de Marfan devraient contenir une quantité suffisante de magnésium (des études menées sur des animaux de laboratoire, montraient qu'avec des dommages artificiels de l'aorte, au cours de la régime alimentaire ultérieure avec une teneur élevée en magnésium, une récupération plus rapide du défaut est en cours de régime avec contenu normal et faible). Parce que l'utilisation de préparations de magnésium conduit à la correction de la drogue de la carence en magnésium dans le prolapsus de la vanne mitrale.
Un calcul exemplaire de thérapie (traitement) avec un impact sur le tissu de raccordement sous le syndrome de Marfana doit nécessairement inclure de l'acide ascorbique (en l'absence d'oxalurie et de pathologie de l'urolithère) sous la forme de cocktails avec du lait, du yogourt; Dose - de 1,0 à 4,0 g par jour selon l'âge. Les préparations contenant du sulfate de glucosamine sont recommandées; Dose âgée de 12 ans et adultes - 1,5 g une fois par jour pendant les repas, boire avec beaucoup d'eau; Cours - 1,5 mois. Dans la prochaine année, vous pouvez utiliser des médicaments contenant chondroïtine. Dose: enfants de moins de 1 an - 250 mg, de 1 an à 5 ans - 500 mg, de 6 à 12 ans - 500-750 mg, adultes - 1,5 à 2,0 g pendant les repas; boire avec beaucoup d'eau; Cours - 2 mois. En outre, un acide ambre peut être inclus dans le traitement (dans une capsule de 100 mg); 1-2 capsules 2 fois par jour, cours - 3 semaines. Les préparations de magnésium sont largement utilisées.
Une autre préparation recommandée - Carnitine chlorure, solution de 20%; Dose pour les enfants âgés de 1 an - 5-10 gouttes, de 1 an à 6 ans - 15 gouttes, de 6 à 12 ans - 30-40 gouttes, sur 12 ans - 1 cuillère à thé 3 fois par jour, après avoir mangé; Cours - 1 mois. Des complexes de vitamines et de minéraux sont également souvent recommandés - 1 mois; Additifs contenant l-lysine; dose - selon l'âge; Multiplicité de la réception - 2 fois par jour; Cours - 1 mois; tocophérol; Dose âgée de 12 ans et adultes de 400 à 800 UI en jour.; Cours - 3 semaines.
Le traitement opérationnel des déformations de la poitrine et de la colonne vertébrale est une procédure traumatisante, compliquant souvent la pleuritique, la péricardite, la pneumonie au début et à la fin des périodes postopératoires. La question de la faisabilité de la faisabilité de la thoracoplastie pendant les déformations de la poitrine a été examinée à plusieurs reprises lors des symposiums consacrés aux pathologies du tissu conjonctif, et les spécialistes de diverses régions ont adopté la position, niant la faisabilité de la thoracoplastie dans le syndrome de Martan.
Selon les dernières données, la mortalité postopératoire chez les patients atteints de syndrome de Martan diminue constamment (qui ne peut que se réjouir). Après les opérations effectuées en utilisant des prothèses, les patients sont parfaitement aptes.
Et maintenant quelques mots sur l'activité des patients. L'effort physique n'est pas exclu, mais vous devez vous rappeler que tout est bon avec modération. La question du contact, ainsi que du groupe de groupes, de sports de jeu et de gravité ont été clairement adoptées. Bienvenue Natation.
