Quelles sont la forme de neurofibromatose? Quels sont les symptômes de cette maladie? Quelle fréquence et quelle étude devrait être des patients atteints de neurofibromatose? Vous pouvez en savoir plus en lisant cet article.
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Neurofibromatose - Maladie tumorale de multiples taches de neurofibrônes et de pigments, principalement sur la peau et les muqueuses. Avec neurofibromatose, tous les tissus et organes peuvent être affectés, mais plus souvent le cuir, la fibre sous-cutanée, le plexus nerveux, les troncs nerveux et les racines. Habituellement, les nœuds de neurofibromatose sont situés sur le corps, le cou et les membres.
Les hommes sont malades de neurofibromatose 2 fois plus souvent que les femmes. Souvent, avec neurofibromatose, divers défauts congénitaux de développement, démence, acromégalie.
Quelles sont les deux formes les plus courantes de neurofibromatose? - Ce sont la neurofibromatose du type de type (la soi-disant maladie de Reflinghausen) et la neurofibromatose du 2e type (neurofibromatose centrale). Neurofibromatose du type 1 se trouve dans 85-90% de tous les cas de neurofibromatose (environ 3000 personnes). Neurofibromatose du deuxième type diffère génétiquement de la neurofibromatose de type 1 et est diagnostiquée avec une fréquence de 1: 50 000.
Symptômes de neurofibromatose
Les premiers symptômes de la maladie sont découverts immédiatement après la naissance ou dans l'enfance, mais peuvent survenir pour la première fois chez les adultes. Ils sont principalement associés à l'apparence sur la peau, dans le tissu sous-cutané et au cours des troncs nerveux de nœuds tumoraux.
Dans certains cas, des zones d'anesthésie peuvent survenir dans le domaine de la lésion.
Quels sont les premiers signes de lésions cutanées avec la neurofibromatose de type 1ème? Premièrement, ce sont des taches de café. Ils sont clairement décrits, brun clair, peuvent se rencontrer à la naissance, mais apparaissent plus souvent dans la 1ère année de la vie (dans 82% des cas). À la 4ème année de vie (ou plus tôt), ils sont inscrits à tous les enfants avec neurofibromatose à 1 type.
Les neurofibromes périphériques se développent dans la période de PUBERTAL, cependant, augmentent de volume et de quantité au début de l'âge adulte.
Ils sont représentés par le rosâtre doux ou la couleur de la peau normale par papule ou nœuds communs dans le bodybuilding et les membres. Pendant la grossesse, le nombre de neurofibrônes et leurs dimensions augmentent. Ce fait important doit être pris en compte dans des conseils génétiques.
Enquête sur les patients atteints de neurofibromatose
Quelle fréquence et quelle étude doit réussir par neurofibromatose de 1 type? Que cela inclut?
Les enfants doivent examiner tous les 6 mois, adultes - chaque année. Il comprend un examen neurologique complet et la mesure de la pression artérielle (le développement de l'hypertension secondaire est possible).
Les enfants doivent être observés constamment en raison du danger de la formation de la kifoscolyose, de la maturation prématurée ou de l'hypogonadisme.
La nécessité d'enquêtes de laboratoire dépend des signes cliniques. Des maladies telles que l'acromégalie, la maladie d'Addison, la gynécomastie et l'hyperparathyroïdie peuvent également être observées avec neurofibromatose à 1 type.
