Le syndrome de Marfan est une maladie rare, mais très dangereuse. Dangereux pas avec son courant, mais par leurs conséquences. La maladie peut être presque asymptomatique, de sorte que la personne ne soupçonne pas de mal, mais le danger c'est vraiment fatal.
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Le syndrome de Marfan est une maladie héréditaire rare du tissu conjonctif, dans laquelle on observe les anomalies des yeux, des os, des cœurs et des vaisseaux sanguins.Gene du syndrome dominant Marfan, mais le degré de manifestation de cette maladie est différent. Les personnes atteintes de la maladie de Martan ont une croissance plus élevée que la plupart des pairs et de ce que leurs proches; La distance entre les pointes des doigts divorcées aux mains dépasse la croissance du patient. Doigts longs et minces. Les seins sont souvent déformés: sauvé ou en avant avant. Mobilité caractérisée dans les articulations, les pieds plat et la bosse en combinaison avec la courbure rachine (kifoscoliose), ainsi que la hernie. Couche de graisse généralement mince.
Rencontre souvent les crustacés coulissants des deux yeux. Le médecin avec un ophtalmoscope peut voir le bord de la lentille dans l'élève. Les patients ont souvent détecté une forte myopie; Parfois, le détachement de la rétine rétinienne se développe.
La faiblesse de la paroi de l'aorte peut être accompagnée d'une expansion progressive de cette artère la plus importante et de la formation d'anévrisme (saillie dans la paroi du vaisseau sanguin. Il arrive que le sang (stratification d'aorte) est recherché entre les couches de mur; Si l'anévrisme est cassé, des saignements massives se produisent. Au fur et à mesure que l'aorte se développe, la valve aortique située lors de la sortie du cœur en aorte, commence à ignorer le sang - provoque la régurgitation aortique (le sang commence à aller dans la direction opposée), ou le manque de valve aortique. La vanne mitrale, qui se situe entre l'atrium gauche et le ventricule gauche, peut également passer du sang; Son prolapsus est possible, c'est-à-dire la déviation des rabats en arrière, dans l'atrium gauche. Dans les poumons peut se développer avec des sacs liquides (kystes). Lorsque le kyste se brise, le pneumothorax survient - l'accumulation d'air dans l'espace qui entoure les poumons; La respiration rend difficile.
Le risque de complications dépend en grande partie de la difficulté d'anomalies. Le danger principal est un fossé soudain d'aorte qui peut rapidement conduire à la mort. La pause aortique est plus probable lors d'activités sportives actives.
Le but principal du traitement est d'empêcher les complications sur les vaisseaux sanguins et les yeux. Les yeux doivent examiner une fois par an. Si une violation de la vision se développe, un homme souffrant de syndrome de Marfan doit immédiatement consulter un médecin.
Afin d'empêcher l'expansion et la stratification de l'aorte, la reserpine ou le propanol sont généralement utilisées - médicaments qui réduisent les émissions de sang du cœur. Si l'aorte se développe, la partie touchée dans certains cas est proposée pour restaurer ou remplacer chirurgicalement, ce qui donne de bons résultats.
Les enfants avec le syndrome de Marfan se développent généralement très élevés. Par conséquent, les filles avec une croissance trop rapide, le médecin peut recommander les hormones de thérapie (œstrogènes et progestrons).
Le traitement commence généralement à l'âge de 10 ans pour causer une puberté précoce et donc arrêter la croissance.
Si les patients atteints du syndrome de Marfan veulent avoir des enfants, il est conseillé de transmettre des conseils génétiques, ce qui permettra d'évaluer le risque d'héritage du syndrome de leurs enfants.
