Qu'est-ce qui a causé la maladie de l'hyvenidémie? Quels sont les symptômes de cette maladie? Comment le traiter? Lisez dans cet article.
Contenu
Gistidinémie
Cette maladie est relativement rare (1: 17000), car l'identification active des enfants atteints de cette pathologie ne commence que.
Cause
Activité insuffisante d'une enzyme spéciale (HISTIDASE) responsable de la transformation de l'histidine, qui, à son tour, s'accumule dans le corps, causant des lésions cérébrales irréversibles. Avec l'absence d'enzyme, la maladie se manifeste au cours des premiers mois de la vie et progresse rapidement, ce qui mène souvent à la mort.
Manifestations
L'état général de l'enfant est pire, la léthargie apparaît, l'accent, le refus de la nourriture. Ensuite, rejoignez les symptômes de l'intoxication cérébrale, qui se manifeste par un changement de tonus musculaire et un ralentissement du développement général de l'enfant. Avec une petite activité de l'enzyme, la maladie se développe progressivement et se manifeste sous la forme d'un retard dans le développement mental et de la parole; En outre, ces enfants ont souvent une déficience auditive. De nombreux enfants ont des troubles comportementaux émotionnels sous forme d'excitabilité accrue, d'agressivité, de peurs.
L'apparition des enfants ressemble quelque peu aux patients atteints de phénylcétonurie: les enfants sont aussi blonds et bleus.
Traitement
La tâche du pédiatre de la citée — Dès que possible, reconnaissez la maladie (avant l'apparition de complications du système nerveux), ainsi que d'attribuer de la diestherapie. La thérapie de régime devrait être démarrée avant l'apparition de lésions cérébrales irréversibles. Le principe de la nutrition thérapeutique est de limiter la réception de l'histidine avec de la nourriture.
Contenu de l'histidine basse: Bœuf rein, morue, farine de maïs, arc, pommes de terre, carotte, betteraves, fruits, huile végétale, beurre, poitrine de lait, pois en conserve verts, tomates.
Haute histidine Products: boeuf, veau, poulets, poulets, œuf entier, écureuil, jaune, lait de vache, fromage cottage, fromage, pois, orge, seigle, farine de blé, riz.
La complexité de la préparation de la nourriture alimentaire est que l'histidine a besoin d'un enfant pour un développement normal et tout au long de la vie, la seule source de cet acide aminé contient de la nourriture. Le besoin quotidien minimum d'un enfant d'origine de la gistidine est de 16—34 mg / kg, ce montant est contenu dans 100 ml de lait féminin.
Pour les enfants plus âgés, un mélange de protéines spécial est composé, composé de 13 acides aminés sans histidine, enrichi de graisse, de glucose, de vitamines et de suppléments minéraux répondant à ses besoins en matière d'âge. Toute thérapie de régime est effectuée sous contrôle minutieux des tests sanguins et de l'urine pour déterminer le niveau d'histidine dans lequel cet enfant peut normalement se développer sans effet d'empoisonnement sur le corps.
Les scientifiques ont établi que la première année de la vie des enfants, les patients atteints de histidinémie devraient être préférés au lait féminin et en tant que fournitures — Purée de jus et de légumes. La poussière, qui est introduite sous la supervision d'un pédiatre, commencez par la purée de légumes et uniquement la bouillie des croupes d'avoine et de riz, les mousses et les kisins sont progressivement ajoutés.
Application d'un traitement diététique avec le contrôle simultané du niveau d'histidine dans le sang, il est possible de faire la correction nécessaire dans l'alimentation électrique, de sorte que l'histidine est à un niveau normal (0,01—0,03 g / l).
Le contenu de l'histidine dans les produits (en grammes pour 100 g de produit):
un. Lait de femme — 0,028.
2. Vache laitière — 0.081.
3. Kéfir — 0.075.
4. Cottage cheese — 0,306.
cinq. Œuf de poule — 0,294.
6. Viande boeuf — 0.805.
7. Viande de poulet — 0,697.
huit. Foie de boeuf — 0.439.
neuf. la morue — 0.54.
dix. Croups de riz — 0.135.
Onze. La semoule — 0.186.
12. Sarrasin — 0,203.
13. Céréales d'avoine — 0.137.
Quatorze. Rayon de croupe — 0.137.
quinze. Céréales de perles — 0.152.
seize. Petit pois — 0.395.
17. Farine de blé — 0,096.
18. Pâtes — 0,133.
dix-neuf. pain de seigle — 0.118.
vingt. Pain de blé — 0.106.
21. Biscuit — 0,247.
22. Pomme de terre — 0,027.
23. Carotte — 0.024.
24. chou blanc — 0,028.
25. Tomates — 0,016.
26. Des oranges — 0.007.
27. Citrons — 0.018.28. jus de pomme — 0.010.
29. du jus d'orange — 0,009.
trente. Jus de citron — 0.016.
