Les reins amylose, ce qu'il est?

Contenu

  • Le concept d'amylose des reins
  • Causes et mécanisme pour le développement des reins d'amylose
  • Les principaux symptômes des reins d'amylose
  • Diagnostic de la maladie
  • Traitement des reins d'amylose



  • Le concept d'amylose des reins

    Amilidose - Dans la plupart des cas, la maladie systémique est basée sur des changements menant à une chute extracellulaire dans le tissu amyloïde (représente un complexe de protéines-polysaccharides complexes), causant finalement une violation des organes d'organes d'organes.

    La protéine fibrillaire de l'amyloïde dans certains cas présente un certain nombre de propriétés qui la frappant avec des immunoglobulines, dans d'autres - sans possession de ces propriétés, a un agent antigénique avec une protéine sérique, considérée comme le précurseur de l'amyloïde.

    Amyloïdose des reins - Manifestation de l'amylose totale. Amilide dans cet organe généralement reporté dans la membrane principale.



    Causes et mécanisme pour le développement des reins d'amylose

    Causes et mécanismes pour le développement des reins d'amylose sont inconnus. Cette condition est généralement associée à la présence dans le corps d'une infection chronique (tuberculose, syphilis) ou une réaction ingraissante (ostéomyélite, suppuration pulmonaire). C'est la soi-disant amylose secondaire.

    Amylose secondaire et avec des maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, certaines tumeurs, resserrant l'endocardite septique. Il existe également une amylose primaire, une amylose lors de la maladie de myélome et de ValdenStorm, héréditaire (famille), amylose sénile et locale (tumorale) (tumorale).

    Bien que les causes et les mécanismes du développement de la défaite préférentielle de certains organes (reins, intestins, cuir, etc.) Avec différentes variantes d'amylose, il n'y a pas tout à fait clair, il existe toujours des données qui vous permettent d'identifier des liens pour le développement de cette maladie complexe. Les conditions qui contribuent à l'émergence et au développement de l'amylose comprennent la dispensénémie, reflétant la fonction de synthèse de protéines pervers et les changements immunologiques relatifs à, surtout, le système cellulaire de l'immunité (inhibition du système T, la phagocytose change et t. Ns.).



    Les principaux symptômes des reins d'amylose

    Amyloïdose reins, qu'est-ce que c'est?Les symptômes et le flux d'amylose sont divers et dépendent de la localisation des dépôts d'amyloïde, du degré de prévalence dans les organes, la durée du cours de la maladie, la disponibilité des complications. Les dommages des reins sont typiques non seulement avec la forme secondaire la plus courante d'amylose, mais également dans le primaire, y compris une amylose héréditaire.

    Les patients atteints d'amylose des reins n'ont aucune plainte et que l'apparition de l'œdème, leur répartition, le renforcement de la faiblesse générale, une forte diminution de l'activité, le développement de l'insuffisance rénale, l'hypertension artérielle, la connexion de complications (par exemple , thrombose des veines rénales avec douleur et anurie) forçant les patients contacter médecin. Parfois il y a diarrhée.

    La sytose la plus importante des reins d'amylose - protéinurie (protéine dans l'urine). Il se développe avec toutes ses formes, mais la plupart caractéristiques de l'amylose secondaire. Avec urine par jour, jusqu'à 40 g de protéines sont libérés, dont la partie principale est l'albumine. Il n'y a pas de protéine dans l'urine. Une perte prolongée de protéines par les reins conduit à l'hypoprotéinémie (diminution de la concentration de protéines dans le sang) et le syndrome de l'ennemi résultant.

    Avec amylose, gonflement est gagné et persistait dans la phase terminale de l'urémie. La discontinence est également manifestée par une augmentation significative de l'ESP et un changement d'échantillons sédimentaires. Avec une amylose prononcée, une hyperlipidémie apparaît (augmentation des lipides sanguins) en raison d'une augmentation de la teneur en sang de cholestérol et d'acides gras. La combinaison de la protéinurie massive, de l'hypoprotéinémie, de l'hypercholestérolémie et de l'œdème (syndrome néphrotique classique) est caractéristique de l'amylose avec des dégâts de reins prédominants.



    Diagnostic de la maladie

    Dans l'étude de l'urine, en plus de la protéine, des cylindres, des globules rouges, des leucocytes se trouvent dans les sédiments.

    Parmi les autres manifestations d'amylose, il existe des violations de la fonction du système cardiovasculaire (principalement sous forme d'hypotension, d'hypertension rare, de diverses perturbations de conduction et de fréquence cardiaque, d'insuffisance cardiaque), ainsi que du tractus gastro-intestinal (syndrome des troubles d'aspiration). Il est souvent noté pour augmenter le foie et la rate, parfois sans signes explicites de changer de fonction.

    L'apparition et la progression de la protéinurie, en particulier de la survenue de syndrome néphrotique ou d'insuffisance rénale, en présence de signes de la maladie, dans lesquelles l'amylose peut se développer, revêt une importance primordiale pour le diagnostic. Mais l'amylose doit être considérée et en l'absence d'instructions sur une telle maladie, en particulier lorsque la cause de la pathologie rénale reste incertaine.

    La méthode de diagnostic fiable de l'amyloïdose est actuellement biopsie du corps, les reins les plus fiables, mais aussi la membrane muqueuse du rectum, moins souvent du tissu des gencives, du cuir, du foie. La confirmation morphologique est nécessaire dans tous les cas où une étude minutieuse de l'histoire, y compris des manifestations de la famille, des cliniques et des indicateurs de laboratoire rend le diagnostic de l'amylose.



    Traitement des reins d'amylose

    Le traitement (spécifique) de l'amylose n'est pas développé, qui est associé au manque d'idées finales sur les causes et les mécanismes de développement de cette maladie. Pour les prévisions, l'activité du traitement de la maladie, qui a conduit au développement de l'amyloseose. Patients présentant une amyloïdose montrée longue (1,5-2 ans) réception du foie brut (100-120 g / jour).

    Au cours des premières étapes du processus, les médicaments de la série de 4-amino-quinolines sont prescrits (fait de 0,25 g 1 fois par jour pendant le contrôle des tests sanguins, car il peut y avoir une diminution des leucocytes sanguins). Un contrôle okuliste est nécessaire - il est possible de déposer des dérivés du médicament dans les médias réfractifs.

    La question de la faisabilité de l'utilisation de médicaments corticostéroïdes et cytostatiques n'est finalement pas résolue. L'amoloïdose doit être considérée comme plutôt contre-indiquée au traitement avec ces médicaments, les cours d'introduction de 5% du système d'unité de 5 à 10 ml d'unité de 5 à 10 ml sont appliqués (30 à 40 jours). La possibilité d'utiliser la colchicine est discutée. Le volume de thérapie symptomatique est déterminé par la gravité de certaines manifestations (diurétique avec syndrome d'œdème significatif, agents hypotenseurs en présence d'hypertension artérielle et t. RÉ.). La possibilité d'utiliser une hémodialyse et une transplantation rénale dans le stade du terminal de l'insuffisance rénale pendant l'amylose est toujours étudiée.

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