La base du développement de l'amylose est une violation d'une échange de protéines, qui conduit à des dépôts dans les tissus d'une certaine substance. Les principaux symptômes de l'amylose dépendent de la localisation des sédiments amyloïdes et du degré de violation de la fonction de l'organe affecté.
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Le concept d'amyloseose
L'amylose est une maladie, qui repose sur la violation hétérogène du métabolisme des protéines, dans laquelle la substance naturelle de protéines est déposée dans les tissus de différents organes - amyloïde. Distinguer le système et l'amylose locale. Avec ce dernier, les sédiments de l'amyloïde sont localisés que dans un certain organe.
Causes et mécanisme pour le développement de l'amyloseose
La nature et les mécanismes de développement de l'amylose ne sont pas clairs. On pense que le développement de la maladie est des produits protéiques - le prédécesseur de l'amyloïde. Cela se produit sous l'influence d'un facteur de libération d'amyloïde spécifique, dont la production est effectuée par des cellules sanguines dues à un défaut génétique ou sous l'influence des agents provocants. L'accumulation de la protéine prédécesseur conjointement avec des violations de sa catabolisme et de sa résorption conduit à la production de protéines amyloïdes, à partir duquel l'amyloïde est composé de 96 à 98%.
En raison du manque de connaissances sur les facteurs qui affectent le développement de l'amylose systémique et le mécanisme de son développement, la maladie est faite pour se diviser sur génétique (héréditaire), primaire, secondaire et sénile. L'amyloïdose génétique se développe à la suite de défauts héréditaires des systèmes d'enzymes impliqués dans la synthèse des protéines. Il se trouve sous plusieurs formes (famille, neuropathie, etc.), parmi lesquels l'amylose lors des maladies périodiques est le plus important dans les pays de la CEI.
L'amylose primaire se produit isolé, la raison de celle-ci n'est pas installée. Le précurseur des fibrilles amyloïdes et amyloïdes sont les dérivés des chaînes légères d'immunoglobulines.
L'amyloïdose secondaire se pose sur le fond des troubles prononcés du métabolisme des protéines, plus souvent - à la suite d'infections chroniques, de tuberculose, de syphilis, de paludisme, de procédés de pompage à long terme dans les poumons, ostéomyélite. Il est moins susceptible de développer une amylose avec de la polyarthrite rhumatoïde, la lymphogranulomatose, l'actinomycose, la maladie du myélome. Avec une amylose secondaire, la protéine amyloïde est représentée par une protéine anormale, un facteur d'amyloïdevobodynaya - Interleukin-1.
Lieu spécial occupe la soi-disant amylose sénile, caractérisée par la défaite du cœur, du cerveau et du pancréas. La plupart des formes locales d'amylose n'ont pas de facteur de causalité établie et sont désignées comme une amylose idiopathique.
L'amylose primaire est caractérisée par le dépôt d'amyloïde autour des fibres de collagène, secondaire par la localisation quasi-brillante. En conséquence, l'amylose primaire affecte plus souvent les voies digestives, les amandes, la peau, le cœur, les nerfs et les grands vaisseaux et les organes internes secondaires, et en eux, tout d'abord, petits navires. Dans ce cas, la substance amyloïde est d'abord reportée dans la paroi, puis se propage à la périphérie du récipient, en déplaçant plus loin sur le tissu conjonctif adjacent.
Par fréquence des sédiments d'amyloïde, des organes et des systèmes peuvent être positionnés dans l'ordre suivant:
- rate
- rein
- glandes surrénales
- foie
- gastro-intestinal
- Les ganglions lymphatiques
- pancréas
- prostate
- un cœur
- cerveau
- cuir
Symptômes de base de la maladie
Les symptômes de l'amylose dépendent de la localisation préventive des sédiments amyloïdes et du degré de violation de la fonction de l'organe affecté.
L'amylose coeur est plus souvent primaire. Il est caractérisé par des symptômes de l'insuffisance cardiaque progressive, parallèlement à celui (ou un peu plus tôt), il existe divers troubles de la conductivité et des rythmes cardiaques.
L'amylose du tractus gastro-intestinal est généralement manifestée par le syndrome de la diarronale, le fait de développer moins souvent le syndrome d'absorption mal. Avec la défaite de l'œsophage, la dysfagia. En général, les troubles d'absorption conduisent au développement de la polyhypovitaminose et de la perte de poids jusqu'à la cachexie. Souvent l'augmentation de la taille de la langue est détectée, ce qui conduit à la pensée de l'amylose primaire. En règle générale, une augmentation de la taille du foie et de la rate n'est pas accompagnée d'un tiers des patients atteints de leurs fonctions.
L'amylose hépatique isolée est extrêmement rare, les lésions combinées sont généralement trouvées, en particulier avec une amylose secondaire. Parmi les principaux symptômes, une augmentation du foie prévaut, ce qui peut toutefois se développer à des stades ultérieurs de la maladie. Foie avec pâte serrée, faible échappée. La jaunisse est rarement observée et est sans réponse. La jaunisse est possible contre le fond de l'amylose primaire du foie. Dans certains cas, le syndrome hémorragique peut développer.
