Mopathic - Diagnostic de grave. Dans cet article, le praticien raconte les types de cette maladie à plusieurs côtés.
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«Nous sommes trois frères (31 ans, 29 et 27 ans) - avec adolescence, je souffre d'une maladie - dystrophie musculaire progressive. Tous les trois - handicapés. Peut-être que les spécialistes seront remboursés sur notre malheur et aideront.»
«Chez un enfant (10 ans), la dystrophie musculaire progressive Dystrophy Dystrophie. Médecins impuissant. Je serai reconnaissant pour toutes les recettes, conseils.»
«Le petit-fils (3 ans) a soudainement commencé à nier les jambes et au fil du temps, il s'aggrave. Les médecins mettent différents diagnostics et ne peuvent rien faire. Aider de bons conseils.»
Ce sont des extraits de lettres de personnes qui sont entrées en collision avec une maladie aussi grave que la myopathie. Quelle est la myopathie? Essayons de classer ce graphique multi-graphique.
Myopathie et ses types
La mauroche représente un groupe de maladies neuromusculaires qui se manifestent fatigue, faiblesse des muscles, une diminution du tonus musculaire, une atrophie musculaire. La moopathie, selon le facteur causal, est divisée en une dystrophie musculaire héréditaire progressive, la myopathie endocrinienne (maladies des glandes de sécrétion internes) et la myopathie métabolique (troubles métaboliques).
Parlez de la dystrophie musculaire héréditaire progressive. Ce type de myopathie est caractérisé par une atrophie musculaire en raison de la destruction de cellules musculaires en raison d'un inconvénient d'une protéine spéciale, qui renforce la structure des fibres musculaires. Cette protéine est produite sous la commande d'un gène cellulaire spécial, située sur le 6ème chromosome humain, et pendant le défaut de ce gène, la destruction progressive des coquilles de cellules musculaires, suivie de fibres musculaires de coulée.
Ce gène défectueux est hérité s'il y avait du mariage entre parents. Les changements de gènes dans 30% des cas se produisent à la suite d'une mutation, c'est-à-dire que dans ces cas, mariage entre parents - ni. La maladie est héritée d'une probabilité de 50%, si l'un des parents de l'enfant est malade. Il est associé au chromosome sexuel féminin et est transmis, en règle générale, bien que les femmes elles-mêmes ne soient pas blessées. Atrophie les muscles de la ceinture de l'épaule mains, dos, ceinture pelvienne et jambes.
Selon la localisation de la maladie, l'âge, la gravité des maladies affectait diverses formes de dystrophie musculaire. Ainsi, la forme de la jeunesse d'Erba Rota surviennent à l'âge de 10 à 20 ans, lorsque l'atrophie des muscles de la ceinture et des mains de l'épaule apparaît imperceptiblement, puis - la ceinture pelvienne et les jambes. En marchant sur le patient, l'abdomen et le dos tordu de la poitrine. Se démarquer de la position couchée, le patient tourne de son côté et, appuyé ses mains sur les hanches, lève progressivement son corps. La maladie progresse lentement.
La forme des enfants de dystrophie musculaire de Ditesa commence à l'âge de 3 à 5 ans avec une atrophie du bassin des muscles, des hanches avec l'épaississement simultané des muscles oscraconaux de la jambe (faux épaississement). Muscles d'atrophie progressivement des courroies d'épaule et des mains. Les enfants ont initialement perturbé la démarche, puis survient des difficultés de mouvement. Beaucoup ont une fréquence cardiaque en raison d'une augmentation de la taille cardiaque. La progression de la maladie ou de son flux malin en raison d'une immobilisation précoce des membres conduit à un résultat triste. Ils sont malades, principalement des garçons (1 pour 3000 nés). Être plus précis, les hommes et les femmes sont aussi malades. Seule la maladie du surène se manifeste chez les garçons. Les filles sont des transporteurs de ce gène.
Mais cela se produit et bénigne pour la dystrophie musculaire (Becker Miodastrophie), lorsque la maladie se manifeste lentement, surtout chez les enfants à faible vif. Pendant de nombreuses années, ils conservent une condition physique satisfaisante et seule l'adhésion de diverses maladies aiguës et de blessures les conduit à l'immobilisation, à l'épuisement avec un mauvais résultat.
La forme de mioryatrophie de l'épaule-choc, appelée Landuzy-Dezhard, qui peut être âgée de 6 à 52 ans (plus souvent en 10-15 ans) et se caractérise par la défaite des muscles du visage avec une atrophie ultérieure progressive de les muscles de la ceinture de l'épaule, du torse et des membres. Les premiers signes de la maladie sont des paupières mal fermées et non fermées, des lèvres entièrement fermées, qui crée un discours flou et l'impossibilité de gonfler les joues. La maladie se déroule lentement. Pendant longtemps, le patient peut bouger et maintenir la capacité de travailler, puis après 15-25 ans, les muscles de la ceinture pelvienne des jambes sont progressivement atrophisés, ce qui rend difficile la déplacement.
Un groupe de dystrophie musculaire progressif secondaire est également alloué, qui se pose en liaison avec les dommages causés aux nerfs: Neural, Miodastrophie spinale, appelée Amyotrophie toujours.
Image de l'amyotrophie de requin-marie, caractérisée par une atrophie progressive des petits muscles de l'arrêt, sont ensuite atrophie les muscles des jambes et la partie inférieure des hanches, ainsi que les muscles du milieu et des parties supérieures des hanches ne font pas le changement et la cuisse est la forme d'une bouteille avec un cou, inclinée. Les muscles des mains et des avant-bras sont alors progressivement atrophy. Muscles de torse, ceinture et visage de l'épaule. La maladie survient à l'âge de 18-25 ans progresse et se stabilise lentement.
L'atrophie musculaire de la colonne vertébrale congénitale de Kugelberg-Vallanger est caractérisée par une atrophie progressive des muscles des mains, des jambes, un retard de développement mental et physique, déformation de la colonne vertébrale. La maladie se manifeste à l'âge de 8 à 10 ans et progresse lentement.
L'ayotrofonie progressive d'Aran-Duzhen commence à 25-50 ans et manifeste l'atrophie musculaire des brosses. Ensuite, le reste des mains sont progressivement atrophisés, puis les pieds du corps, en t.C. muscles intercostaux, qui provoque des troubles respiratoires dont la mort vient.
L'amioonie congénitale (réduction du tonus musculaire) Oppenheim est caractérisée par la faiblesse des muscles due à leur sous-développement et leur dystrophie musculaire est secondaire. Dans le nouveau-né, cela ne progresse pas, mais la pénétration des infections respiratoires peut provoquer une inflammation et la mort vient dans la première année de vie. Avec l'âge, la fonction moteur musculaire s'améliore.
Le traitement de la dystrophie musculaire vise à ralentir les processus dystrophiques (destructions) dans les muscles et même leur résiliation. Cependant, le traitement radical n'a pas encore été trouvé. Bien que l'espoir est sur la thérapie de genin, qui commence à mettre en œuvre lentement dans la pratique médicale.
