Dès que pas «appel» Feochromocyth: elle et «Grand imitateur», et «Tumeur impressionniste», et «Tumeur sans décent». Qu'est-ce qu'un feuhromocytome? Quel est le mécanisme de son développement? Ceci est connu de l'auteur de cet article.
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Feochromocyt dans des cercles médicaux appelé figuré et «Grand imitateur», et «Véritable bombe pharmacologique», et «Tumeur impressionniste». Ce qui est caché derrière le terme «Féochromocytome»?
Les scientifiques modernes ne connaissent pas la vraie cause de cette tumeur. Ils n'ont que des hypothèses que cette maladie a une nature génétique. Cependant, la médecine a accumulé beaucoup de détails sur le feuhromocytome. Laissez-nous répertorier les principaux jalons historiques de la connaissance de cette maladie:
- En 1886. Le pathologiste allemand Frankel a d'abord décrit le Feuhromocyt, trouvé dans deux glandes surrénales à la fille de 18 ans, décédée soudainement de l'effondrement.
- En 1893. Manasse a signalé un patient avec un peochromocytoy et en 1896. démontré que de telles tumeurs acquièrent de la couleur brun jaune lors de la peinture avec des sels de chrome.
- En 1904. Marchetti a décrit le peochromocytime surrénalien, qui peut être considéré comme héréditaire, mais le premier cas documenté de féochromocytome héréditaire a été décrit en 1943.
- En 1912. L. Peak a suggéré le terme «Féochromocytome» (de GREC. Phaïos - Couleur sombre; Chroma - sels de chrome; Cytoma - tumeur).
- 1926. ROKS (Suisse) et C.H. Mayo (USA) supprimé avec succès Feochromocyt. Les deux patients avaient une tumeur cachée avec des épisodes paroxystiques de l'hypertension, qui passaient après la chirurgie.
- 1952. Une augmentation du nombre de carcinome thyroïdien associé à la Feuhromocytaya est notée.
Prévalence du féochromocytome
Le féochromocytome survient chez 1% des patients présentant une pression artérielle diastolique constante, étant l'une des causes de l'hypertension. Dans la population des feuhromocytomes sont relativement rares, la fréquence ne dépassant pas 1: 200 mille. par an, et l'incidence n'est pas supérieure à 1 personne de 2 millions de personnes.
La tumeur peut survenir chez les personnes de tout âge, mais le plus souvent observé entre 20 et 40 ans. La prévalence de Feochromocyt chez les hommes et les femmes adultes est la même, cependant, parmi les enfants il y a plus souvent chez les garçons - chez 60%. Plusieurs tumeurs chez les enfants sont détectées plus souvent que chez les adultes (respectivement dans 35 et 8% des cas).
Actuellement, il n'est pas possible de parler du diagnostic de cent pour cent à vie des tumeurs de chromaffine de glandes surrénales. Souvent, le féochromocytome reste non déclaré, dans de tels cas, il existe un risque élevé de troubles cardiovasculaires graves, jusqu'à la mort. Les chercheurs américains soutiennent que, malgré la perfection des méthodes de diagnostic, environ 1/3 des patients atteints d'un diagnostic de féochromocytomes au cours de la vie n'est pas possible.
Mécanisme du développement du féochromocytome
Le mécanisme du développement de la Feuhromocytomes est due à l'écoulement redondant dans le sang de la soi-disant catécholamines - des substances naturelles physiologiquement actives appelées adrénaline et norépinéphrine. Dans la plupart des cas, le féochromocytome attribue les deux types de catécholamines.
Certaines tumeurs produisent une seule de ces catécholamines; La dopamine prévaut très rarement.
En plus des catécholamines, le phéochromocytome peut produire de la sérotonine et d'autres hormones.
Correspondances entre les tailles de la tumeur, le niveau de catécholamines dans le sang et l'image clinique n'existe pas. Les petites tumeurs peuvent produire et mettre en évidence un grand nombre de catécholamines dans le sang, tandis que de grandes tumeurs métabolisent des catécholamines dans leurs propres tissus et allouer leur partie d'eux.
Un autre nom figuratif du féochromocytome - «Tumeur sans décent» - Cela est dû au fait que, dans 10% des observations, il est malin, 10% sont localisés en dehors des glandes surrénales, dans 10% - une défaite bilatérale, 10% est combinée à la pathologie héréditaire et 10% se trouvent chez les enfants.
Dans 90% des cas de féochromocytomes, il y a des brainstabs surrénaliens. Les tumeurs beaucoup moins souvent sont localisées en dehors des glandes surrénales. Les méphromocytomes sporadiques sont plus souvent localisés dans la glande surrénale droite, tandis que les formes familiales sont multiples à double face. Avec des tumeurs surrénales bilatérales, la probabilité de syndromes héréditaires augmente.
Avec un traitement chirurgical radical du féochromocytome est entièrement durci. L'efficacité du traitement chirurgical radical des féochromocytomes sous la bénignité de la tumeur est élevée et est de 95%. En cas de malignité, la survie quinquennale atteint 44%.
En l'absence de complications de crises hypertendus lourdes (maladie cardiaque ischémique et insuffisance cardiaque, troubles de la circulation du cerveau, détachement de la rétine), survenant dans des cas avancés de la maladie, l'invalidité des patients après traitement chirurgical est entièrement préservée.
