Adénomatose de la famille (polypose diffuse)

Contenu

  • Tumeur
  • Détermination de la maladie de la maladie adénomatose du côlon
  • Causes de l'adénomatose familiale Colon
  • Manifestations de la famille Adénomatose Colon
  • Diagnostic de l'adénomatose de la famille du côlon
  • Complications de l'adénomatose familiale du côlon
  • Traitement avec l'adénomatose familiale du côlon
  • Prévisions avec l'adénomatose familiale du côlon



  • Tumeur

    Tumeur — Ce processus pathologique, présenté par un tissu nouvellement formé, dans lequel les changements dans l'appareil génétique cellulaire entraînent une violation de la régulation de leur croissance et de leur différenciation. Par la nature de la croissance de la tumeur sont divisés en bénin et malin.


    Détermination de la maladie de la maladie adénomatose du côlon

    L'adénomatose familiale du côlon se caractérise par le développement d'un grand nombre d'adénomes (de 100 à plusieurs milliers) sur la membrane muqueuse du côlon avec une croissance progressive et une malignation obligatoire en l'absence de traitement rapide. La maladie est héritée et peut être détectée de plusieurs membres de la famille et des proches les plus proches de plusieurs générations. La très grande majorité des chercheurs croient à juste titre que le cancer (adénocarcinome) d'intestins épais (droits et côlons) dans la majorité écrasante des cas augmente d'un polype bénin (adénome).


    Causes de l'adénomatose familiale Colon

    Il a été établi que le développement de l'adénomatose du côlon est due à la mutation du gène responsable de la prolifération normale de la membrane muqueuse du tractus gastro-intestinal. La mutation du gène peut être héritée indépendamment du sexe. À la naissance d'un enfant, des signes de maladie ne sont pas manifestés cliniquement. À l'avenir, lorsque l'organisme grandit, l'apparition de petits polypes sur la mucosa intestin gras.

    Les polypes avec adénomatose du côlon peuvent être représentés par l'adénome de divers types ou de même type: Petites polypes de fer avec une jambe ou sans elle, de gros polypes de plus de 1 cm de diamètre avec une surface pileumée ou porté, des polypes ont une longue jambe ou large base. Dans le contexte de la polype avec de petits polypes, des tumeurs cancéreuses sont détectées dans 30% des cas.


    Manifestations de la famille Adénomatose Colon

    Les manifestations cliniques de la maladie semblent le plus souvent âgées de 15 à 19 ans. Les symptômes les plus fréquents et permanents sont les suivants: une chaise rapide (jusqu'à 5 à 6 fois par jour), libération de sang du passage arrière et des douleurs abdominales.

    Adénomatose de la famille (polypose diffuse)Les sections de sang de la passe arrière présentent généralement le caractère d'impuretés à une caloraire liquide ou semi-montée. Les profits des saignements sont observés très rarement. Defécation, mélange de sang et de mucus, les appelants liquides sont souvent considérés comme des symptômes de la dysenterie et les patients sont hospitalisés dans des hôpitaux infectieux. Cela se produit avec chaque cinquième, souffrant d'adénomatose de la famille.

    Douleur abdominale — Symptôme fréquent de la maladie, la localisation de celui-ci, l'intensité et le temps d'apparence peuvent être différents. Souvent, lors du traitement d'un patient sur la douleur abdominale, les médecins se concentrent sur l'étude de Seuls les départements supérieurs du tractus gastro-intestinal, d'autant plus que ce groupe de patients se plaint souvent de gastrie gastrique. Dans les dernières étapes de la maladie, la douleur est principalement due au développement du cancer.

    De tels symptômes de la maladie, en tant que fatigue, faiblesse générale, anémie, commencent le plus souvent à se manifester de 20 ans. À cet âge, le nombre et la taille des polypes augmentent, de grandes polypes d'une nature vigilante apparaissent, la perte de sang augmente de l'intestin. Les changements d'absorption et de sécrétion dans le côlon conduisent à des troubles métaboliques prononcés. Chez la plupart des patients, cela coïncide avec le temps avec une augmentation de la charge: le début du travail, le service dans l'armée, chez les femmes — Grossesse et accouchement.

    Avec le développement du cancer des polypes, la condition générale des patients est exacerbée et de nouveaux symptômes apparaissent: une pâleur nette de la peau due à une anémie prononcée, parfois une augmentation de la température corporelle, une douleur intense périodique dans l'abdomen et des signes d'obstruction intestinale.

    De nombreuses années d'expérience dans l'observation et le traitement des patients atteints d'adénomatose de la famille m'ont permis d'identifier certaines caractéristiques du cours clinique de la maladie et d'allouer trois options principales: formes classiques, lourdes et affaiblies, ou atténuées,.

    La forme classique du cours de la maladie survient le plus souvent (plus de 70% des patients interrogés). Les premiers symptômes apparaissent pendant la puberté, t. E. D'ici 14-16 ans, l'institution des polypes se produit dans 30—40 ans.

    Parfois, la maladie procède extrêmement agressivement: les manifestations cliniques apparaissent déjà dans 5—6 ans du patient, à cette époque, des centaines et même des milliers de polypes se trouvent dans tous les départements du côlon. Par 18—25 ans survient la transformation du cancer des polypes. Les troubles d'échange se développent tôt. Cette forme de la maladie — Lourd.

    Une forme d'adénomatose affaiblie ou atténuée est caractérisée par un courant plus calme, il y a moins de 100 polypes dans le côlon, plus souvent, ils sont localisés dans les bons départements. Les symptômes cliniques apparaissent chez les patients âgés de 40 ans—45 ans et malstitution des polypes — Plus de 50 ans.


    Diagnostic de l'adénomatose de la famille du côlon

    Compte tenu des symptômes faiblement prononcés de l'adénomatose familiale du côlon aux premiers stades de la maladie, l'absence de conscience de la population sur l'existence de maladies héréditaires de ce type, il devient évident que le rôle principal dans l'identification rapide de la maladie appartient au docteur.

    L'identification de la maladie est probablement dans des groupes de patients:

    • Avoir des signes cliniques de polypose: passant de la chaise d'enfance avec du sang et du mucus, des douleurs abdominales, de l'anémie et de T. RÉ.;
    • qui sont des parents de patients atteints d'adénomatose familiale (enfants, parents, frères, soeurs, y compris cousins).

    Le diagnostic clinique se développe de clarifier des plaintes, d'antécédents familiaux et d'un examen minutieux du patient pour l'identification des manifestations extra-intestines de polypose (la présence de tumeurs de tissus mous, oste). Lors de l'examen de la zone de la passe arrière, l'attention est attirée sur l'état de la peau périanale, l'étanchéité de la passe arrière.

    Déjà à l'étude des doigts du rectum, les polypes sont détectés, ils peuvent être petits ou grands en fonction de la phase de polyposique. L'étude des doigts permet de diagnostiquer la transformation du cancer des polypes dans le rectum.

    Avec l'aide de la rectoromanoscopie, une évaluation visuelle de la prévalence et du degré de dommages causés aux polypes de la partie droite et distale du côlon sigmoïde, la présence de malignité.

    C'est nécessairement une étude endoscopique de tout le côlon (coloscopie) avec plusieurs biopsies. La coloscopie est souvent complétée par une étude radiologique par la méthode de Barium Clean.

    Obligatoire pour le patient avec l'adénomatose de la famille est l'étude des départements supérieurs du tractus gastro-intestinal. Plus de 50% des patients ont des changements pathologiques dans l'estomac: une gastrite, des polypes et des tumeurs parfois malignes.

    Adénomatose de la famille (polypose diffuse)Déjà mentionné la nécessité d'un examen minutieux du patient pour la détection de tumeurs de tissu mous et d'os. Dans une partie des patients présentant une adénomatose familiale, la polyposose du côlon est combinée à la présence d'ATHER, DESM (tumeurs de tumeurs conjonctives hautement différenciées se développant de parties intermédiaires intermusculaires), oste. Parfois, ces tumeurs constituent une raison pour le premier appel au médecin, et certains des patients sont soumis à une intervention opérationnelle pour les supprimer, tandis que la défaite du côlon reste non reconnue.

    Pour augmenter l'efficacité des mesures visant à diagnostic en temps opportun de l'adénomatose du côlon, il est nécessaire de procéder à une étude de doigts du rectum, de la réorganososcopie, d'une coloscopie (irrigoscopie) à tous les proches parents des familles identifiées par l'adénomatose de la famille, comme ainsi que ceux qui ont fait appel de l'anémie, une chaise fréquente avec du sang et de l'impureté sanguine et du mucus, à tous hospitalisés à propos de la dysenterie dans des hôpitaux infectieux, mais le diagnostic n'est pas confirmé par bactériologiquement. L'étude du côlon doit être effectuée des patients atteints d'une polypose de l'estomac et du duodénum, ​​des patients atteints de fibromes et d'athéromes (en particulier multiples).

    Actuellement, les méthodes génétiques sont utilisées pour diagnostiquer les étapes précoces (précliniques) de la maladie, prédisant le cours de la maladie. Les méthodes génétiques sont utilisées. Pour les études génétiques moléculaires, le sang est prélevé par un patient avec une adénomatose familiale (le premier membre de la famille avec un polyphose cliniquement diagnostiqué est appelé prouvé) et ses parents de sang. Une variante du cours clinique de la maladie de l'échantillon peut jouer un rôle décisif dans le sort d'un membre de la famille qui a hérité de la maladie.


    Complications de l'adénomatose familiale du côlon

    La célèbre adénomatose du côlon est un préjugé obligataire. En l'absence de traitement adéquat, la maladie se termine par le développement du cancer du côlon, souvent multiple.

    Chez les patients présentant une adénomatose familiale, plus souvent que dans une population conventionnelle, il existe une éducation de la fibre desmoïdes dans la paroi abdominale antérieure, l'espace rétropéritonéal avec l'implication de la mésentère de l'amende et du côlon, ainsi que dans d'autres parties de le corps. Desmonds Squeez les organes et les tissus environnants et peut causer des résultats négatifs.


    Traitement de l'adénomatose familiale du côlon

    Actuellement, la seule méthode de traitement de l'adénomatose de la famille du côlon est chirurgicale.

    Le principe de la chirurgie de l'adénomatose de la famille — Supprimer tous les départements du côlon, où il y a des polypes, car tôt ou tard, la tumeur cancer se développe.

    Dans la plupart des patients, la plus grande quantité de polypes se trouve dans un côlon droit et sigmoïde, chez les patients de jeunes âge, il n'y a pas de polypes dans le côlon aveugle et ascendant. Parfois, des polypes dans certains segments sont célibataires et ils peuvent être éliminés à travers un endoscope. S'il y a des tripes exemptes de polypes, l'intestin grêle total n'est pas supprimé. Dans ces cas, des opérations sont effectuées, permettant de maintenir la continuité intestinale et la cible du sphincter de la passe arrière.

    Le plus souvent, ces opérations peuvent être effectuées s'il n'y a pas de transformation du cancer des polypes. En présence de cancer sur le fond de la polypose, il est nécessaire de retirer tout le côlon.

    Pour créer des conditions plus favorables de la vie du patient après le retrait de l'ensemble du côlon, il est possible de former un réservoir d'un petit intestin. Il convient de noter que cette opération est effectuée avec un sphincter stocké dans le rectum et l'absence de transformation du cancer des polypes dans le rectum.

    Le traitement chirurgical des patients atteints d'adénomatose de la famille doit sans aucun doute être réalisé uniquement dans les bureaux coloproktologiques. Ce sont complexes, ils nécessitent un chirurgien et une compétence d'anesthésiologiste, vous devez connaître les caractéristiques de la gestion postopératoire de ces patients. L'enlèvement de la totalité du côlon ou de la résection complexe de celui-ci peut conduire à de graves lieux d'homéostasie.


    Prévisions avec l'adénomatose familiale du côlon

    S'il n'est pas traité avec un patient avec une adénomatose familiale du côlon, le développement du cancer d'un ou de plusieurs polypes est inévitable. Les opérations de sphériques sont effectuées de 85% des patients qui s'appliquaient à la malignité des polypes, le développement du cancer de telles opérations ne sont possibles que chez 30% des patients.

    Le patient qui a subi une opération doit être observé par le médecin, il est nécessaire de contrôler endoscopique des départements du côlon restants, de l'estomac, de la surveillance régulière du sel et du métabolisme des protéines.

    En l'absence de complications, les patients vivent des décennies, conduisent un mode de vie actif, travaillent, apprennent.

    Il est très difficile d'avoir la question de la possibilité d'avoir des enfants dans la famille, où il y a un danger pour réussir la maladie par héritage. La tâche du médecin est très tactique et explique avec compétence l'essence de la maladie et des conséquences de certaines solutions. Le droit de choix reste pour le patient lui-même.

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