amylose rénale, quel est-il?

teneur

  • Le concept de l'amylose rénale
  • Les causes et les mécanismes de développement de l'amylose rénale
  • Les principaux symptômes de l'amylose rénale
  • Le diagnostic de la maladie
  • Le traitement de l'amyloïdose rénale



  • Le concept de l'amylose rénale

    Amylose - dans la plupart des cas, le systèmeune maladie qui repose sur les modifications qui conduisent à la précipitation de la substance amyloïde extracellulaire dans le tissu (complexe est un complexe protéine-polysaccharide), ce qui provoque un dysfonctionnement éventuellement organe.

    protéine amyloïde fibrillaire dans certains cas, aun certain nombre de propriétés, l'amène aux immunoglobulines dans d'autres - ne possédant pas ces propriétés a l'agent antigénique avec des protéines de lactosérum, qui est considéré comme un précurseur de l'amyloïde.

    Amylose des reins - une manifestation commune de l'amylose. Amyloïde dans cet organe est généralement déposé dans la membrane principale.



    Les causes et les mécanismes de développement de l'amylose rénale

    Les causes et les mécanismes de développement de l'amylose rénaleinconnu. En règle générale, cette condition est associée à la présence dans l'organisme d'infections chroniques (tuberculose, la syphilis), ou la réaction suppurées (ostéomyélite, suppuration pulmonaire). Ce soi-disant amylose secondaire.

    amylose secondaire assez commun etdes maladies telles que la polyarthrite rhumatoïde, la rectocolite hémorragique, certaines tumeurs, l'endocardite bactérienne chronique. Il y a aussi l'amylose primaire, l'amylose avec le myélome multiple et la maladie de Waldenstrom, héréditaire (famille), (tumoraux) amylose sénile et local.

    Bien que les causes et les mécanismes de développementla destruction préventive de certains organes (reins, intestins, peau, etc.) pour les différentes variantes de l'amylose restent peu claires, mais il existe des preuves pour identifier les unités de cette maladie complexe. Par les conditions favorables à l'émergence et le développement de l'amylose comprennent dysprotéinémie reflétant la fonction de la protéine synthétique torsadée et des changements immunologiques liés principalement le système immunitaire cellulaire (inhibition du T-système, la phagocytose, et ainsi de changements. N.).



    Les principaux symptômes de l'amylose rénale

    amylose rénale, quel est-il?Les symptômes et les cours de l'amylose sont variés etElle dépend de la localisation de dépôts amyloïdes, le degré de leur prévalence dans les organes, la durée de la maladie, la présence de complications. Les lésions rénales est typique non seulement pour la forme la plus courante de l'amylose secondaire, mais aussi dans le primaire, y compris l'amylose héréditaire.

    Les patients atteints de l'amylose rénale longtemps ne montrent pastoutes les plaintes, et seulement l'apparition d'un œdème, leur distribution, en augmentant la faiblesse générale, une forte baisse de l'activité, le développement de l'insuffisance rénale, l'hypertension, les complications associées (par exemple, la thrombose des veines rénales avec la douleur et l'anurie) font patients cherchent des soins médicaux. Parfois, il y a la diarrhée.

    Le symptôme le plus important de l'amylose rénale - protéinurie(Protéine dans l'urine). Elle se développe sous toutes ses formes, mais est plus fréquente chez amylose secondaire. L'urine par jour est allouée à 40 grammes de protéines, qui forment la majeure partie de l'albumine. Normalement, les protéines dans les urines est absent. perte continue de la protéine par les reins conduit à hypoprotéinémie (faible concentration de protéines dans le sang), et son corollaire, le syndrome de l'oedème.

    Lorsque amylose gonflement acquérir communecaractère et stockée dans la phase terminale de l'urémie. Dysprotéinémie est également vu une augmentation significative du taux et des changements dans les échantillons de sédiments sédimentation. Dans l'amylose marquée se produit hyperlipidémie (augmentation des taux de lipides dans le sang) en raison d'une augmentation des taux de cholestérol et d'acides gras dans le sang. La combinaison de protéinurie massive hypoprotéinémie, l'hypercholestérolémie et l'œdème (syndrome néphrotique classique) typique de l'amylose primaire avec une insuffisance rénale.



    Le diagnostic de la maladie

    Dans l'analyse d'urine, outre la protéine détectée dans le précipité des cylindres, des érythrocytes et des leucocytes.

    Parmi les autres manifestations de l'amylose observéesdes troubles du système cardio-vasculaire (notamment sous la forme d'une hypotension, d'hypertension rarement, divers troubles de la conduction et le rythme cardiaque, l'insuffisance cardiaque), ainsi que le tractus gastro-intestinal (syndrome de malabsorption). Souvent, il y a une augmentation dans le foie et la rate, parfois sans signes évidents de modifier leur fonction.

    L'émergence et la progression de la protéinurie, lesplus apparition d'un syndrome néphrotique ou d'insuffisance rénale avec des signes de la maladie, qui peut se développer amylose, sont d'une importance primordiale pour le diagnostic. Mais de l'amylose devrait penser et en l'absence d'indications d'une maladie, en particulier lorsque la cause reste incertaine de la pathologie rénale.

    La méthode d'assurer un diagnostic précisL'amylose est actuellement biopsie organe, le plus fiable - rein, mais aussi la muqueuse du rectum, du moins du tissu de gomme, de la peau, du foie. confirmation morphologique est nécessaire dans tous les cas où une étude approfondie de l'histoire, y compris la famille, les manifestations cliniques et les résultats de laboratoire rendent le diagnostic probable de l'amylose.



    Le traitement de l'amyloïdose rénale

    Le traitement de l'amylose (spécifique) pasElle a développé, en raison du manque des idées finales sur les causes et les mécanismes de cette maladie. Pour les prévisions est réglé sur un traitement actif de la maladie, ce qui a conduit au développement de l'amylose. Les patients atteints de l'amylose montre une longue (1,5-2 ans) recevant le foie cru (100-120 g / jour).

    Dans les premiers stades des médicaments de traitement prescritsérie 4-amino-quinoléine (delagil 0,25 1 g une fois par jour pendant une longue période sous le contrôle des analyses de sang, car il peut y avoir une diminution dans le blanc du nombre de globules). Besoin d'un ophtalmologiste et le contrôle - peut-être le dépôt de dérivés du médicament dans l'œil des médias de réfraction.

    La question de la pertinence deles corticoïdes et les médicaments cytotoxiques ne sont pas complètement résolus. Amylose doit être considéré dès qu'un contre-indication à un traitement avec ces médicaments, l'introduction de taux appliqués de solution à 5% unitiola 5-10 ml / m (30-40 jours). La possibilité de l'utilisation de la colchicine. Le montant est déterminé par la sévérité du traitement symptomatique de certaines manifestations (diurétiques avec le syndrome de hydropique significative, les antihypertenseurs en présence d'hypertension et ainsi de suite. D.). Possibilité d'utiliser l'hémodialyse et la transplantation rénale dans l'insuffisance rénale au stade terminal de l'amylose est étudié.

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