L'anémie aplastique est une maladie du sang avec une violation de la capacité de la moelle osseuse à produire des globules sanguins. Les premiers symptômes de la maladie sont une faiblesse, une fatigue accrue, une mauvaise tolérance de locaux en peluche et l'apparition de saignements.
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Concept d'anémie aplastique
L'anémie aplastique est une maladie sanguine, constituée en violation de la capacité de la moelle osseuse à produire trois types principaux de cellules sanguines. Pour la première fois, cette maladie a été décrite par Paul Erlich en 1888. Terme «L'anémie aplasique» a été proposé au début du XXe siècle (du mot «Aplasie», Ce qui signifie l'absence de quelque chose ou sous-développé).
L'anémie aplastique est une maladie assez rare, elle est plus fréquente chez les jeunes âge, aussi souvent chez les hommes et les femmes.
Une anémie aplastique, il y a une diminution du nombre de globules blancs (leucopénie) - il s'agit du premier composant de la maladie et du second composant - manque de plaquettes (thrombocytopénie), ce qui entraîne un risque accru d'infections ou de saignements, Quelles sont les principales causes de la mort chez les enfants avec une anémie aplastique. Il existe également une troisième composante - anémie causée par le manque de globules rouges.
Les raisons du développement de l'anémie aplastique
Parmi les principales raisons du développement de l'anémie aplastique, une sensibilité accrue à la préparation des médicaments (idiosyncrasie) joue un rôle majeur. L'anémie la plus souvent aplastique est causée par le chloramphénicol (lévomycétine), les sulfonilamides, la tétracycline, la streptomycine, la butadion, l'or, les barbituriques, le buccarboat, le décaris, l'antihydroid et les antihistaminiques.
Parmi les facteurs physiques, il est nécessaire d'allouer les effets du rayonnement ionisant. Incidence accrue d'applications d'anémie aplastique chez les patients ayant reçu la radiothérapie des maladies du dispositif de sujet osseux, ainsi que des radiologues et des radiologistes.
Chez certains patients atteints d'anémie aplastique, le développement de la maladie est associé à des maladies infectieuses, telles que l'hépatite virale (A, B et C). En plus du virus de l'hépatite, l'anémie aplastique peut provoquer un virus Epstein-Barr, un virus de l'herpès, des parvaruses et un virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
Symptômes d'anémie aplastique
Il est de coutume de distinguer deux groupes principaux d'anémie aplastique:
- Congénitale (anémie constitutionnelle de fanconi)
- acquis à la suite de l'impact d'un certain nombre de facteurs externes
Les premiers symptômes d'anémie aplastique comprennent une faiblesse générale, une fatigue accrue, des vertiges, des oreilles, une mauvaise tolérance de locaux en peluche, l'apparition de saignements (nasal, utérin, gastro-intestinal, hémorragie dans la peau), des ecchymoses non motivées, des douleurs osseuses et des articulations. Cultiver progressivement la pâleur de la peau et des muqueuses. Avec des formes congénitales d'anémie aplastique, la peau a une caractéristique ashton. Le foie est quelque peu augmenté. Les ganglions lymphatiques de la rate et des périphériques ne sont pas augmentés.
Les enfants atteints d'anémie aplastique augmentent l'oppression de la fonction de moelle osseuse.
L'anémie aplastique est généralement caractérisée par un parcours lourd ou facile. Avec le cours le plus facile de l'anémie aplastique, le nombre de globules rouges n'est pas très réduit. Parfois, l'absence de l'un des types de cellules sanguines prévaut, ce qui entraîne un cours grave d'anémie aplastique.
Souvent une forme facile d'anémie aplastique se développe dans une forme difficile. En cas de gravité modérée, le saignement du nez peut survenir périodiquement, parfois pas de lourdes infections et une anémie lumineuse. Avec un cours sévère de la maladie, le patient souffre constamment d'infections fréquentes et sévères, des infections fréquentes et sévères, une anémie prononcée.
La forme la plus courante et la plus sévère d'anémie aplastique - anémie de fanconi. Les enfants avec la fanconie anémie ont souvent des saveurs de reins ou d'os. Les vices du développement des os et des os du poignet sont le plus souvent. Les défauts de développement rénaux peuvent affecter un rein, des reins supplémentaires peuvent se produire ou un emplacement de rein incorrect.
Traitement de la maladie
Le traitement ne fournit que le contrôle temporaire sur la maladie. Cependant, chez les jeunes enfants atteints de maladie grave, qui reçoivent les formes de traitement recommandées (greffe de moelle osseuse), quatre sur cinq surviennent et sont considérées comme totalement cicatrisant.
Le traitement de l'anémie aplastique est une tâche très difficile. La première et la plus importante étape du traitement est l'élimination de tous les facteurs pouvant causer une anémie. La deuxième étape est l'utilisation minutieuse des préparations sanguines. Cependant, la méthode principale et pathogénétique de traitement de l'anémie aplastique, permettant de compter sur le salut de la vie du patient, est la transplantation de la moelle osseuse d'un donateur compatible mené dans des centres de transplantation spéciaux. La transplantation doit être effectuée dès que possible après le diagnostic. Sans transferts de moelle osseuse, la maladie progresse rapidement et pendant plusieurs mois à mort.
Enfants ayant une anémie aplastique qu'aucune greffe de moelle osseuse n'a été faite, ne peut être considérée comme totalement cicatrisant, malgré l'amélioration prolongée, jusqu'à ce que le nombre de cellules sanguines se normit. Chez des patients présentant une récupération apparente de l'anémie aplastique dans quelques années, récurrence de la maladie. Même pendant l'amélioration, le nombre de cellules sanguines est en dessous de la norme, cependant, pendant plusieurs décennies, le degré de réduction peut être au-dessus des limites dangereuses. La fréquence de la leucémie de la maladie chez les patients atteints d'anémie aplastique est supérieure à celle des patients sans anémie aplastique.
S'il est impossible de choisir un donateur comme médicament de base utilisé une cyclosporine d'immunosuppresseur a. Chez les patients ayant une anémie aplastique non lourde, l'utilisation de ce médicament vous permet de compter dans certains cas. Actuellement, les principaux centres de recherche continuent d'étudier de nouveaux types de traitement de l'anémie aplastique.
