Syndrome de Zhilbera

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Symptômes du syndrome de ZhilberaLe syndrome de Zhilbera fait référence aux maladies génétiques et conduit à une violation de l'échange de bilirubine, qui peut provoquer une hyperbilirubine bénigne non modifiée. L'échange de bilirubine est violé à cause du manque de glucuronlontransférase — Enzyme hépatique spéciale. Cela provoque également une augmentation du niveau de bilirubine non liée dans le sang et la survenue de la jaunisse. Pendant la grossesse, le syndrome de Zhilbera, en règle générale, n'affecte pas le fruit. La présence de SZ augmente le risque de développer une maladie du pelle.


Symptômes du syndrome de Zhilbera

Les symptômes du syndrome de logement se manifestent plus prononcés dans le stress, l'effort physique, la malnutrition, après les maladies virales et en raison de la consommation d'alcool et de certains médicaments. Pour la maladie de Zhilbera, caractéristique:

  • asthénie;
  • Le jaunissement du sclérot et des degrés muqueux (la salariée de la peau n'est pas toujours observée);
  • douleur du foie;
  • niveau élevé de bilirubine dans le sang;
  • Violation de l'estomac et de la digestion douloureuse.

Le syndrome de Zhilbera est congénital, dans ce cas, les symptômes se manifestent entre 12 et 30 ans. Le deuxième type de syndrome — Postégédie hyperbilirubinémie, manifestée après une hépatite virale transférée. Dans le second cas, il est nécessaire de procéder à des diagnostics différentiels afin de ne pas confondre SZH avec une hépatite chronique.


Diagnostics du syndrome de Zhilbera

Pour la recherche et la planification de diagnostic des mesures thérapeutiques, il est nécessaire de faire référence au thérapeute, génétique, hématologue et gastroentérologue (hématologue). Si le syndrome de Zhilbera est suspecté, en plus de la collecte d'anamnèse et d'un examen physique, les méthodes de diagnostic suivantes sont attribuées:

  1. Analyse générale du sang — Lorsque SZH est observé une augmentation de l'hémoglobine (>160 g / l), éventuellement l'apparence de réticulose et de diminution de la résistance osmotique des érythrocytes.
  2. Chimie sanguine — La bilirubine peut atteindre 6 mg / dl, mais ne change pas la frontière 3 mg / dl. Les paramètres qui définissent la fonction du foie restent normalement. La phosphatase alcaline peut augmenter.
  3. PCR — Marqueur génétique SZH — Le nombre de tapons dans la chaîne promoteur du gène UGT1A1.
  4. Échographie de la vésicule biliaire et du sondage duodénal — Presque tous les patients atteints de SZ sont observés des changements dans la composition biochimique de la bile.
  5. Foie de biopsie — Changements pathologiques possibles dans le corps.
  6. Échantillon avec famine — S'il n'y a pas de malnutrition, cela implique une augmentation de la bilirubine dans le sérum.
  7. Échantillon avec phénobarbital — L'utilisation de phénobarbital sur le fond de SZH contribue à une diminution du niveau de bilirubine non conjuguée.
  8. Échantillon avec de l'acide nicotine lorsque SZH provoque une augmentation de la teneur en bilirubine non conjuguée. La même réaction se produit lorsque la rifampicine est introduite.

Le médecin peut nommer des recherches supplémentaires et mener des diagnostics différentiels de SZH avec une autre hyperbirubinémie.


Traitement de la maladie de Zhilbera

Traitement de la maladie de ZhilberaLes prévisions sont assez favorables, car le fait que la maladie du logement est relativement sûre et que le traitement spécial n'est pas nécessaire (c'est plutôt un caractère ménager). La base de thérapie est le respect du régime normal, du travail et des loisirs. Pendant des exacerbations, vous devez vous conformer au régime numéro 5 (refus de nourriture huileuse et frite, d'alcool), de prendre des vitamines et des choliérétiques. Thérapeute peut affecter un parcours d'hépatoprotecteurs. Il est important de se rappeler que vous ne devriez pas recourir à des physiothérapeurs chauds. Le traitement de SZH vise à restaurer le niveau normal d'uridinphosphate de glucuronlontransférase (enzyme hépatique) et de stabilisation du bien-être général du patient.

Il est nécessaire de consulter le thérapeute et l'hépatologue, que les médicaments peuvent être appliqués à l'encontre du syndrome de Zhilber et que celui-ci devra abandonner (par exemple, les stéroïdes anabolisants, les glucocorticoïdes, la caféine et le paracétamol peuvent améliorer la manifestation de la jaunisse ).

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