Ce qui a causé une maladie hyperglycinémique? Quels sont les symptômes de cette maladie? Comment le traiter? Lisez dans cet article.
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Causes
Violation de la transformation de la glycine en sérine en raison de la fonction insuffisante des enzymes du foie est la cause de la maladie. Dans l'urine d'un tel enfant, une teneur élevée en glycine, ainsi que des oxalates et des corps de cétone.
Manifestations
Les manifestations de la maladie dépendent directement du nombre de sous-produits (corps cétone) de l'échange de glycine. Dès les premiers jours de la vie de l'enfant, des vomissements peuvent survenir contre le fond de la somnolence ou de la convulsion. Les vomissements peuvent être obstinés et donc la déshydratation ne traite pas sans traitement spécial, puis — Coma et mort.
Traitement
Il commence par l'élimination d'une crise acétionnienne, dont le symptôme vomit. En règle générale, ce traitement n'est possible qu'à l'hôpital. À l'avenir, l'enfant est prescrit une alimentation spéciale composée d'un substitut de protéines (hydrolysate de caséine) au taux de 0,5 g par 1 kg de poids corporel par jour.
À ce jour, on sait que la leucine, l'isoleucine, la valine, la méthionine sont toxiques. Mais dans le même temps, d'autres études sont également effectuées, car cette forme de la maladie est souvent combinée à d'autres violations d'échange.
Le contenu de la glycine dans les produits (en grammes pour 100 g de produit):
un. Lait de femme — 0.042.
2. Vache laitière — 0.03.
3. Kéfir — 0.056.
4. Cottage cheese — 0,184.
cinq. Œuf de poule — 0,37.
6. Viande boeuf — 1 447.
7. Viande de poulet — 1 519.
huit. Foie de boeuf — 0.903.
neuf. la morue — 0.525.
dix. Croups de riz — 0,630.
Onze. La semoule — 0,263.
12. Sarrasin — 0,796.
13. Céréales d'avoine — 0,453.
Quatorze. Rayon de croupe — 0,220.
quinze. Céréales de perles — 0,308.
seize. Petit pois — 0.480.
17. Farine de blé — 0.149.
18. Pâtes — 0,215.
dix-neuf. pain de seigle — 0,217.
vingt. Pain de blé — 0,264.
21. Biscuit — 0.172.
22. Pomme de terre — 0,053.
23. Carotte — 0.041.
24. chou blanc — 0,048.
25. Tomates — 0,029.
26. Des oranges — 0.020.
27. Citrons — 0.016.
28. jus de pomme — 0.018.
29. du jus d'orange — 0.018.
trente. Jus de citron — 0.013.
