Qu'est-ce qui a causé la maladie de l'homocystinurie? Quels sont les symptômes de cette maladie? Comment le traiter? Lisez dans cet article.
Contenu
Causes
À la suite d'une diminution de l'activité d'une enzyme hépatique spéciale (cystaonixintastases), la méthionine et l'homocystine sont accumulées dans le corps de l'enfant, qui ont un effet dommageable sur un certain nombre de systèmes d'organisme (systèmes nerveux centraux), ce qui conduit à Le développement de l'homocystinurie.
Manifestations
Apparaissent progressivement au cours de la première année de la vie de l'enfant sous la forme d'un décalage de faible hausse du poids et de la croissance. Dans ce cas, l'appétit de l'enfant reste normal, les fonctions du tractus gastro-intestinal ne souffrent pas, mais toutes les tentatives visant à améliorer la nutrition de l'enfant avec une administration supplémentaire de la protéine sous forme de fromage cottage ou de kéfir n'agigent que.
Il est noté plus tard par la fermeture du printemps, la courbure des membres, l'enfant est irritable, la plaque, il a un rêve et le déficit du poids corporel augmente.
Traitement
Il existe deux formes de cette maladie, dont l'une est traitable par de grandes doses (50—500 mg par jour) vitamine B6, et l'autre nécessite des aliments alimentaires. Le régime alimentaire doit être un faible contenu à base de méthionine et une injection supplémentaire de calcium, de fer et de vitamines.
La quantité de méthionine dans la nutrition thérapeutique est de 29—45 mg pour 1 kg de poids corporel de l'enfant, qui est obtenu par une exception (ou une diminution) du régime alimentaire des produits d'origine animale.
Les produits spéciaux incluent des bonbons dits gélatin contenant un mélange d'acides aminés, de pain crevettes, de saccharose, de dextrine-maltose.
Produits naturels offerts: Gélatine, lait, Cornflakes, riz, lentilles, huile d'arachide et maïs, pommes de terre, autres légumes et fruits.
Haute méthionine Products: fromage cottage, fromage, poulet d'œuf, viande de boeuf, viande de lapin, viande de poulet, hareng, morue, foie de boeuf, bourgeons de boeuf, soja, pois, farine de blé.
Produits de méthanine faible de contenu: lait de vache, chèvre, femme, riz, carottes, betteraves, pommes de terre, pois vert frais frais et conserve, tomates, bananes, oranges, mandarines.
Ensemble quotidien de produits (en grammes) pour un enfant avec homocystinuine (poids corporel — 15 kg)
Les critères de l'efficacité du traitement sont le niveau normal de méthionine dans le sang (0,01 g / l) et l'absence d'homocystéine dans l'urine.
Le contenu de la méthionine dans les produits (en grammes pour 100 g de produit):
un. Lait de femme — 0,022.
2. Vache laitière — 0.068.
3. Kéfir — 0.063.
4. Cottage cheese — 0,263.
cinq. Œuf de poule — 0,378.
6. Viande boeuf — 0.528.
7. Viande de poulet — 0,494.
huit. Foie de boeuf — 0,345.
neuf. la morue — 0,488.
dix. Croups de riz — 0,223.
Onze. La semoule — 0.103.
12. Groatts sarrasin-- 0,183.
13. Céréales d'avoine — 0.198.
Quatorze. Rayon de croupe — 0,207.
quinze. Céréales de perles — 0.173.
seize. Petit pois — 0,160.
17. Farine de blé — 0.108.
18. Pâtes — 0,120.
dix-neuf. pain de seigle — 0,062.
vingt. Pain de blé — 0.088.
21. Biscuit — 0.054.
22. Pomme de terre — 0.010.
23. Carotte — 0,028.
24. chou blanc — 0.013.
25. Tomates — 0.003.
26. Des oranges — 0.007.
27. Citrons — 0.006.
28. jus de pomme — 0.011.
29. du jus d'orange — 0.004.
