Que se passe-t-il dans le corps du syndrome de chasseur? Considérez la vie habituelle des cellules de la peau pour comprendre où se produit la défaillance du syndrome de chasseur.
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Dans le corps humain, il existe une grande variété de réactions biochimiques visant à maintenir des fonctions vitales, telles que la production d'énergie, de croissance et de développement, la communication d'organes individuels et de systèmes d'organisme, protection contre les infections. Parmi les fonctions vitales, il est telle que la scission de grandes biomolécules dans les composants et leur retrait du corps. L'échec de cette fonction particulière conduit à une maladie de la mucopolysacchaidose de différents types, y compris le syndrome de Hanter. Le scission de grandes biomolécules sur de petites molécules survient sous l'action des substances spéciales - enzymes. Les enzymes sont formées dans des cellules. Les enzymes sont nécessairement présentes dans toutes les cellules de l'organisme vivant. Accélérer les réactions biochimiques, les enzymes directes et réglementer le métabolisme. Toutes les cellules vivantes contiennent un très grand ensemble d'enzymes dont l'activité dépend du fonctionnement des cellules. Presque chacune des nombreuses réactions diverses se produisant dans la cellule nécessite la participation d'une enzyme spécifique. Les enzymes détruisant des macromolécules sont dans des sacs à cellules spéciaux - Lysosomes.
Glycozaminclikans
La biochimie du syndrome de chasseur est associée à un problème dans une partie du tissu conjonctif et de sa substance intercellulaire. La composition de la substance intercellulaire comprend des fibres (collagène et élastique) et la substance principale qui prévaut par volume. Les fibres sont situées désordonnées, forment un réseau lâche.
La substance intercellulaire consiste en une variété de sucres et de protéines et aide à former une structure d'un organe particulier. La substance intercellulaire entoure des cellules individuelles comme un réseau et fonctionne comme une colle qui fixe des cellules individuelles. L'un des composants de la substance intercellulaire est des molécules complexes appelées protéoglycanes. Comme de nombreux composants du corps humain, les protéoglycanes de temps en temps doivent être détruits et remplacés par de nouveaux. Dans le scission des protéoglycanes, les mucopolysaccharides sont formés, appelé sinon glycozaminclikans (gg).
Des mécanismes qui se déroulent dans la peau
Mieux comprendre ce que sont les glycosaminoglycains, considérons les mécanismes survenant dans la peau. Nous savons tous que la peau humaine se compose de trois couches — épiderme, derme et hypodermas.
DERMA joue le rôle d'un cadre qui fournit une élasticité, une force et une peau de traction. Derma peut être en toute sécurité par rapport à un certain matelas inhabituel: en même temps de l'eau et du printemps. Dans le matelas, le rôle des ressorts joue des fibres de collagène et d'élastine, tout l'espace entre celui rempli de gel aqueux, constitué de mucopolysaccharides (glycosaminoglycanes). Au fait, les molécules de collagène ressemblent vraiment aux ressorts, car les filets protéiques sont broyés comme des spirales.
L'élasticité et la stabilité du derme sur lequel «du repos» L'épiderme est défini comme un état «ressorts» — Fibres de collagène et d'élastine et de la qualité du gel aqueux formé par des glycosaminoglycanes. Si «matelas» Pas bien — affaibli «Ressorts», ou gel ne tient pas d'humidité, — La peau commence à serrer sous l'action de la gravité, décalée et étirement pendant le sommeil, le rire et le pleurer, les rides et perdre l'élasticité. Alors formez de gros plis, tels que nasolabial.
Dans le jeune cuir, les fibres de collagène et gel de glycosaminoglycan sont constamment mis à jour. Avec l'âge, la mise à jour de la substance extracellulaire du derme est plus lente, les fibres endommagées s'accumulent et le nombre de glycosaminoglycans diminue régulièrement.
La tâche principale des cellules du derme — Détruire et construire (synthétiser) substance intercellulaire (glycosaminoglycanes). Principalement, ceux-ci sont engagés dans des cellules - Fibroblastes. Les fibroblastes peuvent être appelés des constructeurs et des architectes qui déterminent la composition et la structure du tissu conjonctif de la peau. Il est qu'ils détruisent d'abord le collagène et l'acide hyaluronique et détruisent à nouveau ces molécules synthétisées. Le processus de destruction et de récupération se produit de manière continue et, en raison de la substance intercellulaire, est constamment mise à jour.
En cuir de vieillissement, l'activité des fibroblastes est réduite et ils sont aggravés en mesure de faire face à leurs tâches. Particulièrement rapidement perdu la capacité de former une substance intercellulaire. Mais les capacités destructives, au grand regret des femmes, restent au même niveau pendant une longue période. Comme on dit, pause — Ne pas construire. En cuir vieillissant, les fibres de collagène deviennent plus épaisses, mais leur nombre et leur élasticité diminuent. En conséquence, la structure de la matrice de collagène est cassée, la teneur en humidité de la substance extracellulaire du derme diminue et la peau, respectivement, perd une élasticité et une élasticité.
Le rôle des dermis et des glycosaminoglycans
DERMA joue le rôle d'un cadre qui fournit des propriétés mécaniques de la peau - son élasticité, sa force et son extensibilité. Il ressemble à une combinaison d'un matelas d'eau et de printemps, où le rôle des ressorts joue des fibres de collagène et d'élastine, tout l'espace entre le gel aqueux, constitué de mucopolysaccharides (glycosaminoglycanes). Les molécules de collagène ressemblent réellement à des ressorts, t. À. En eux, les fils de protéines sont tordus comme des spirales. Les glycosaminoglycanes sont de grandes molécules de glucides qui ne sont pas dissoutes dans l'eau et se transforment en un maillage dont les cellules capturent une grande quantité d'eau - un gel visqueux est formé.
Épiderme — Ceci est la couche de peau supérieure et constamment mise à jour. La structure spéciale est liée à la Delica — Membrane basale. Il ressemble à un tapis tissé de fibres de protéines et imprégné de substance de type gel (glycosaminoglycanes). Près de la membrane basale, le derme contient plus de glycosaminoglycanes et sa «Ressorts» Sale. C'est la soi-disant couche gonflée du derme. Il forme un oreiller doux directement sous l'épiderme. Sous la couche NuBle est une couche de maille dans laquelle les fibres de collagène et d'élastine forment une grille de support rigide. Ce maillage est également imprégné de glycosaminoglycanes. Le derme principal de la glycosaminoglycane est l'acide hyaluronique, qui présente le plus grand poids moléculaire et relie le plus.
L'état du derme, ce matelas, sur lequel l'épiderme repose, son élasticité et sa résistance aux charges mécaniques est définie comme un état «ressorts» - Fibres de collagène et d'élastine et de la qualité du gel aqueux formé par des glycosaminoglycanes. Si le matelas n'est pas en ordre - les ressorts s'affaiblissent, ou le gel ne tient pas d'humidité - la peau commence à serrer sous l'action de la gravité, à décaler et à étirer pendant le sommeil, rire et pleurer, rider et perdre l'élasticité. Dans les jeunes fibres de cuir et de collagène, et le gel de glycosaminoglycane est constamment mis à jour. Avec l'âge, la mise à jour de la substance extracellulaire du derme est plus lente, les fibres endommagées s'accumulent et le nombre de glycosaminoglycans diminue régulièrement.
Distribution dans les tissus de glycozaminglikanov
GlycosamingLikanov a plusieurs types, chacun d'eux qui est formé dans des endroits caractéristiques du corps. À son tour, les glycosaminglikans doivent également être divisés en composants plus petits que le corps est capable de faire ressortir.
Glicosaminoglycains et leur distribution dans les tissus
Acide hyaluronique Il est formé dans les yeux (corps vitreux), joints (liquide synovial), cuir, cartilage, os
Chondroïtine Il est formé dans la coquille de corne des yeux, l'aorte, le cartilage, la peau, les os, la sclérande
Sulfate de chondroïtine-4 Il est formé dans le cartilage, la peau, les tendons
Sulfate de chondroïtine-6 Il est formé dans le cartilage, la peau, les tendons
Héparine Il est formé dans la peau, les poumons, le foie, les navires
Hepartsulfat Formes dans les poumons, l'aorte
Kératan Sulfate I Formulaires dans la cornée
Keratannsulfate II Formes en cartilage
Dermatusulfat Il est formé dans la peau, tendons, sclérotiques, cornées, vannes cardiaques
Dans le syndrome de chasseur, il y a un problème lors de la division de deux glycozaminclinclin - dermatusulfate et héparasulfate. La première étape lors de la scission de ces glycozaminclikins nécessite une enzyme i2s i2s spéciale (une enzyme située dans un sac spécial dans une cellule - lysosome). Chez les personnes avec syndrome de chasseur, cette enzyme est produite ou insuffisante, ou n'est pas produite du tout. En conséquence, les glycosynclikans sont déposés dans des cellules de tout le corps, en particulier dans les tissus contenant de grandes quantités de dermatusulfate et d'héparasulfate. À la suite de l'accumulation de glycozamincclicks, les organes internes et les systèmes d'organisme commencent à travailler avec des échecs, ce qui conduit à de nombreuses défaites graves. Bien que le taux d'accumulation de glycozamincline chez les personnes atteintes de syndrome de chasseur Nonodynakova, il s'avère toujours répandu par un large éventail de problèmes médicaux.
