Le syndrome de Marfan est également appelé «Syndrome Geniyev». Et non seulement parce qu'Adersen, Paganini et Chukovsky ont souffert de cette maladie. Communication entre la maladie et «génie» c'est vrai. Explication et les exemples historiques les plus vifs que vous trouverez dans l'article.
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Les défauts de certains gènes affectant la formation et le développement de tissu conjonctif chez l'homme, conduisent souvent à un géantisme disproportionné. Cette maladie a été décrite en 1896. Pédiatre français A.Marfan. Avec la manifestation la plus vive de cette caractéristique dominante, les gens avec de très longues mains et jambes et un torse relativement court apparaissent. Leurs doigts allongés ressemblent aux pattes d'une énorme araignée. D'où le nom figuratif de ce déséquilibre - l'ahanodacttile (de grec. Dactyle - Doigt et Arachna - Femme, sur légende, converti par Athena à Spider). Les personnes souffrant de défauts similaires sont extrêmement minces, leur poitrine est déformée, l'œil cristallin est déplacé.Une telle anomalie s'appelle le syndrome de Marfan et est considérée comme des demi-litres, car elle est associée à des défauts cardiaques. Le syndrome est causé par le défaut héréditaire du développement du tissu conjonctif et est également caractérisé par la lésion du système musculo-squelettique, des yeux et des organes internes. Les causes profondes de ces vices ne sont pas suffisamment étudiées.
Souvent, les personnes atteintes de syndrome de Martan meurent de l'anévrisme aortique - le plus grand navire sortit du ventricule droit du cœur, ne supprime pas la pression qui y est jetée. Les personnes qui n'ont pas ce syndrome de toute cruauté, attendent des années matures. Heureusement, le syndrome de Marfan est assez rare. Les spécialistes estiment la probabilité d'apparition comme 1/50000.
Très similaire à Lincoln sur l'entrepôt physique était le fils de la cordonnière de minuit, qui est devenu plus tard le grand écrivain XIX., Hans Christian Andersen. Son travail ardu extraordinaire s'est manifesté à l'école. Il réécrit ses œuvres littéraires à dix fois, cherchant une précision de virtuose finalement et à la fois facilité de style.
Les contemporains ont donc décrit son apparence: «Il était haut, mince et extrêmement particulier dans la posture et les mouvements. Ses mains et ses jambes étaient disproportionnellement longues et minces, les pinceaux sont larges et plats et les pieds des jambes de tailles aussi énormes qu'il n'avait probablement jamais à craindre que quelqu'un a remplacé son kalosh. Son nez était la soi-disant forme romaine, mais aussi de manière disproportionnellement grande et particulièrement délivrée».
Tension nerveuse dans laquelle, apparemment, cette personne talentueuse était constamment située, il a donné lieu à de nombreuses peurs. Il avait peur d'avoir un choléra, souffrir d'un incendie, d'avoir un accident, de perdre des documents importants, ne prenez pas la dose de médicaments...
L'histoire connaît le cas lorsque les longs doigts minces d'un homme avec le syndrome de Martan ainsi que des performances impressionnantes ont aidé leur propriétaire à faire une carrière fantastique. Nous parlons du célèbre violoniste Niccolo Paganini. Goethe et Balzac décrivent donc son apparition dans leurs souvenirs: mortel pâle, comme si un visage à face à face, des yeux profondément engendains, des mouvements minces, des mouvements angulaires et, surtout, des doigts ultra-flexibles minces, une longueur incroyable, comme si elle est de la moitié plus longue. , que les gens ordinaires. Cette caractéristique purement morphologique lui a permis de créer un violon de vraies merveilles.
Dans la foule, qui écoutait l'improvisation de Paganini dans les rues romaines, a déclaré qu'à seulement il était en collusion avec le diable, d'autres - que son art est la musique du ciel, dans laquelle les votes d'ange. Il a joué pour que les auditeurs semblaient être quelque part cachés le deuxième violon jouant en même temps à partir du premier. Beaucoup jusqu'à XX. Ils croyaient que des rumeurs qui, dans la jeunesse de Niccolo, ont eu recours à l'aide d'un chirurgien qui en a fait une opération pour augmenter la flexibilité des mains. Nous savons que, très probablement, il a été obligé de rare écart génétique.
Pour la première fois, la compétence de Paganini avec le syndrome de Martan a été indiquée par le docteur américain Mairon Schenfeld dans un article publié dans «Journal de l'American Medical Association». Il a indiqué que la description de l'apparition de Paganini - cuir pâle, yeux profondément plantés, corps mince, mouvements maladroits, «Punchie» Doigts - absolument coïncide avec précision avec la description de l'apparition des personnes atteintes de syndrome de Martan. Comme vous le savez, à la fin de ma vie, un grand musicien a presque perdu des voix. Il s'agit d'un certificat supplémentaire en faveur du fait que Paganini avait un syndrome de Martan, puisque la complication gravement de cette maladie est une forte grille ou même une perte vocale causée par la paralysie du nerf doux supérieur.
Journal préservé du médecin qui a traité des paganini. Les enregistrements effectués en informatique confirment les symptômes classiques du syndrome de Marfan: addition asthénique, scoliose expressément exprimée, «Oiseau» Expression faciale, crâne étroit, menton saillant ou coupé, yeux avec gluants bleus, naufrage, disproportions de la taille du corps et des membres, des brosses et des pieds sont longs avec mince «en forme d'araignée» les doigts. Il n'est pas surprenant que non seulement le jeu de Paganini, mais son aspect inhabituel lui-même a donné une impression sur ses contemporains, donnant naissance à la fois les légendes les plus impensables sur le musicien.
Il convient de noter que le syndrome de Marfan lui-même n'a pas de douane musicale. À l'exception de Paganini, chez les patients présentant ce syndrome, il n'y avait pas de musiciens exceptionnels. Quant à Paganini, la maladie ne lui a donné que de grandes capacités techniques et un grand musicien, avec un énorme patrimoine créatif, y compris, en plus des œuvres de violon avec d'autres outils et l'orchestre, également plus de 200 pièces de théâtre pour la guitare, il a commencé Grâce à son grand talent et à son travail acharné, également indirectement associé au syndrome de Martan.
Vous vous souvenez sûrement de deux plus célèbres longs, maladroits et talentueux «Nosecha». C'est Charles de Gaulle et les racines d'Ivanovich Chukovsky. La nature active du futur président de la France était si vivement manifestée chez les jeunes que beaucoup de ses collègues de l'armée jusqu'à la Seconde Guerre mondiale l'ont ensuite lue en généraux. La tête de Gaulle dominante toujours sur la mer de Caskens et de testers en marche des soldats. En même temps, assis à la table, il semblait un homme assez ordinaire. Le secret était couvert dans son ajout disproportionné, donc caractéristique du syndrome de Marfan.
Surtout dans la foule était le favori des enfants «Voler», «Moydodyra» et «Cafard». Ses longues plages à longues plages, la plupart et la saut globale de la figure ont été jouées à plusieurs reprises dans des dessins animés. «Je travaille toute ma vie. On ne dirait pas! Comme un tracteur!» - J'ai écrit sur moi-même les racines d'Ivanovich. Et c'est vraiment le cas, bien que sa performance en titanesque pour de nombreux lecteurs d'écrivains de poèmes pour enfants, ne connaissant pas ses nombreux articles et traductions littéraires spéciaux, est restée cachée. Comme Hans Christian Andersen, Chukovsky retravailla à plusieurs reprises toutes les lignes. «Je n'ai jamais regardé quelqu'un d'autre avec un tel travail a été donné par la technique des Écritures elle-même», - Il remarqua sur lui-même.
De nos contemporains, le syndrome de Martan peut avoir subi un biologiste.DANS. De Nikolsky. À la fin de la fin de l'Université de Moscou, il avait cinq œuvres imprimées. Dans l'après-midi de travail, le nombre de ses publications imprimées dépassait 300, et parmi eux, il y avait environ dix livres. Une telle performance étonnante peut se vanter de tous même un scientifique très capable! Est-il possible de soutenir que des troubles dus aux gènes due à des gènes nocifs?
