Le syndrome de clanfelter ne se développe que chez les garçons et est associé à l'ajout d'excès de chromosome x. Les principaux symptômes de la maladie sont des manifestations d'eunuchoïdes, une diminution de la concentration de testostérone et une diminution de la taille des testicules.
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Le concept de syndrome de clanfelther
Le syndrome de Chaninfelter ou la dysgènezia de tubules de graines (violation du développement des tubules de graines) a d'abord été décrit en 1942 par KlinFelter comme une combinaison d'eunuchoïdes, de gynécomastie (augmentation de la poitrine), de petits testicules, de manque de sperme et de sécrétion améliorée de la folliculatric hormone immulienne.
Le syndrome de clanfelter est causé par une anomalie congénitale de chromosomes sexuels, dans laquelle un patient a un chromosome supplémentaire x-chromosome, moins souvent pour un chromosome X-X-chromosome supplémentaire, il y a plusieurs. Normalement, un ensemble normal de chromosomes génitaux chez les hommes est décrit comme xy.
Avec le syndrome de clanfelter dans la période intra-utérine, le développement des testicules se produit normalement et le nouveau-né ne diffère pas des autres enfants presque jusqu'à l'adolescence. Au cours de la période de puberté, les tailles des testicules n'augmentent pas, comme cela se produit dans la norme et diminue. Les œufs deviennent plus denses. Ils sont remplacés par le tissu tissulaire normal avec des œufs lourds fibreux, le nombre de cellules produisant des hormones sexuelles d'hommes diminuent fortement.
Les principales manifestations de la maladie
L'hypogonadisme survient (échec de la fonction du germe). La croissance des os de longueur due au manque d'androgènes ne s'arrête pas et ne se développe pas «Eornchoïde» Proportions du corps avec des membres longs. Croissance de la croissance des cheveux, sur la croissance des cheveux pubiens du type féminin. Membre sexuel de tailles habituellement normales ou peut être un peu réduit, de petits œufs, flasques.
Fonction sexuelle, l'érection est réduite, la quantité d'éjaculation (sperme libéré) est petite, l'orgasme est abaissé. Chez les patients d'infertilité. Certains patients atteints de syndrome de clanfelter répondent aux troubles mentaux. Les patients évitent souvent les soins médicaux et soutiennent qu'ils sont complètement en bonne santé. Ils ont un comportement antisocial.
Le syndrome de Chaninfelter peut être combiné à d'autres maladies systémiques, au diabète de sucre, maladie de la thyroïde, maladies pulmonaires non spécifiques chroniques.
Diagnostic et traitement de la maladie
Le diagnostic du syndrome de Clinfell est fixé sur la base des plaintes caractéristiques et de l'apparition des patients, l'absence de testicules pendant la palpation et l'échographie. Dans le sang des patients réduit le niveau de testostérone. Confirme le diagnostic d'une étude génétique.
Le traitement de la maladie vise à restaurer le niveau des hormones des hommes dans le corps. À cette fin, la thérapie de remplacement et des androgènes sont effectuées - des hormones sexuelles masculines (Sustanon, Testanat). Initialement, de grandes doses sont prescrites lorsque l'effet positif est atteint, la dose est réduite. L'infertilité chez ces patients est incurable.
