Qui est dangereuse sclérose amyotrophique latérale? Comment cette maladie coule? L'auteur de cet article connaît les réponses à ces questions.
Contenu
Sclérose amyotrophique latérale: prévalence et facteurs de risque
Latérale de la sclérose éméchiophique (également appelée maladie du neurone moteur, maladie de Charcot, dans des pays anglophones - maladie de Lu Gerigi) - Maladie dégénérative progressive lente et incurable du système nerveux par inconnu si loin étiologie.
La maladie est caractérisée par une lésion progressive de neurones motorisés, accompagnée de membres de la paralysie (parisom) et d'atrophie musculaire. À la fin du passage, les patients meurent du refus de muscles respiratoires. La sclérose amiotrophique latérale doit être distinguée du syndrome de la basse, qui peut accompagner de telles maladies telles que l'encéphalite transmise des tiques.
Sclérose amyotrophique latérale décrite d'abord en 1869 Jean-Martin Charcot.
Les causes du développement de la sclérose amiotrophique latérale aujourd'hui ne sont pas définies.
La majorité absolue des cas ne sont pas liées à l'hérédité et ne peuvent être expliquées positivement par des facteurs externes (maladies transférées, blessures, écologie, etc. Ns.).
Chaque année, 1-2 personnes sur 100 000 sont une sclérose amyotrophique latérale fragile. En règle générale, la maladie étonne les personnes âgées de 40 à 60 ans. De 5 à 10% des maladies - transporteurs de la forme héréditaire de sclérose amyotrophique latérale; Sur le Pacific Island Guam a détecté une forme spéciale et endémique de la maladie.
Comment la sclérose amyotrophique latérale se produit
Symptômes précoces des maladies: coupe, corps, numéros musculaires, faiblesse des membres, difficulté de discours - également particulière à de nombreuses autres maladies courantes, le diagnostic de la sclérose éméchotrophique latérale est donc difficile - jusqu'à ce que la maladie se développe au stade de l'atrophie musculaire.
En fonction de laquelle des parties du corps sont émerveillées principalement, distinguez:
-
La sclérose amyotrophique latérale des membres (jusqu'à trois quarts des patients) commence, en règle générale, avec la défaite d'une ou des deux jambes. Les patients se sentent maladroits lors de la marche, une inflexibilité à la cheville, trébuchent. Les militants des membres supérieurs sont moins probables, alors qu'il est difficile d'effectuer des actions ordinaires nécessitant la flexibilité des doigts ou des injections de la brosse.
-
La sclérose amyotrophique latérale de Bulbarium se manifeste de la difficulté de discours (dit patient «dans le nez», Gnusup, contrôle mal le volume de la parole, à l'avenir, il est difficile d'avaler).
Dans tous les cas, la faiblesse musculaire couvre progressivement de plus en plus de parties du corps (les patients atteints de la forme bulbaire de la sclérose amyotrophique latérale peuvent ne pas vivre à un pare complet des membres).
Les symptômes de la sclérose amiotrophique latérale comprennent des signes de lésions des nerfs du moteur inférieur et supérieur:
- La défaite des nerfs du moteur supérieure: hypertonus musculaire, hyperréflexie, la soi-disant Reflex anormal Babinsky;
- La défaite des nerfs moteurs inférieurs: faiblesse et atrophie musculaire, convulsions, muscles de fasciculation involontaire (contractions).
Tôt ou tard, le patient perd la capacité de bouger de manière indépendante. La maladie n'affecte pas les capacités mentaux, mais conduit à une dépression sévère d'anticipation de la mort lente. Aux stades ultérieurs de la maladie, les muscles respiratoires sont touchés, les patients souffrent d'interruptions respiratoires, tôt ou tard leur vie ne peuvent être soutenues que par une ventilation artificielle de la nutrition lumineuse et artificielle. Habituellement, d'identifier les premiers signes de la sclérose amyotrophique latérale à la mort, il faut de six mois à plusieurs années. Cependant, l'astrophysiciste bien connu Stephen Hawking (né en 1942) est le seul patient connu, avec une sclérose amyotrophique latérale de manière unique (dans les années 1960), qui a stabilisé un état au fil du temps.
