Le dysplasie de Cork inclut plusieurs options pour violation de l'organisation de cellules nerveuses dans le cerveau. Lissencialia est le sous-développement des éviers cérébraux avec une surface lisse de l'hémisphe du cerveau.
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Dysplasie corticale
Le concept de dysplasie corticale combine les options suivantes pour violation de l'organisation des cellules nerveuses:
- Lissenceurs (Agiriiya)
- Pakhigiriya
- Micropoligiria
- Schistephalia
- Dysplasie transmatunique
Toutes ces anomalies cérébrales peuvent être focales et généralisées.
Lissencialia et pakhigirii
Lissenchalie (Agiiriya) et Pakhigiria - Sous-études d'âmes cérébrales avec une surface lisse des hémisphères cérébraux, peut être totale et focale. En général, le retard mental est caractéristique de Lissencephalie, le début de l'épilepsie. Il se trouve tout aussi souvent comme des filles et des garçons. Souvent enregistré sur un échoorencephalogramme. Agihyry total est accompagné de l'hétérotopie ruban, appelée syndrome «Double écorce».
Décrit deux types morphologiques de lissencèces.
1er - type de Bilschowski, pour lequel l'écorce à 4 couches est caractéristique. La quatrième couche est formée à partir de neurones hétérotopiques. Ce type est souvent associé à d'autres anomalies - hétérotopie, macro et microhyroïds, schistencephalia, etc.
Les patients ont une hypotension, un retard mental, des convulsions épileptiques. Ce type a une hérédiité génétique et chromosomique. C'est le principal signe morphologique de Syndromes de Warbrosc et de Secloshel (Naarishsness avec des pyrusques), des syndromes Miller-Dilker et Norman-Roberts (épilepsie, retard mental, dysmorphisme facial et autres stigmates) associés à la suppression (doublement) du 17ème chromosome.
2ème type - lissensibilité de Walker avec une absence complète d'une couche corticale. Combiné à l'hypoplasie (sous-développement) Cerebellum, anomalie des yeux et autres changements dans le cerveau.
Caractéristiques de Microgery
Microhydia (micropoligirium) - une maladie dans laquelle le cerveau est beaucoup de petits schulavo peu profonds, peu profonds. Plus souvent trouvé focal (localisé) microhydia de diverses zones. Il peut s'agir de la base structurelle de nombreux syndromes génétiques et chromosomiques (Dandy-Walker, Arnold-chiary, clefgra, adrénoléophyter néonatal, etc.). La microhydia est un défaut morphologique avec le syndrome de Foix-Chavany-Marie (retard de retard mentale et paralysie de pseudobuleberry).
La microhydia (polyamicrhydrium) est une autre variante de la dysplasie corticale, désignant un graphique de schologistes peu profonds et peu profonds avec une perturbation de la structure de la substance grise. Polyimicryriyry a un nom «Syndrome de Perisilviev congénitale Bilatéral Perisilvievie». Ses symptômes sont les suivants: Diploggie centrale congénitale (paralysie) des muscles du visage, du pharyngé et de la mastication, une violation de 100% du mouvement de la langue en combinaison avec un retard mental et une épilepsie. Les convulsions font leurs débuts, en règle générale, dans la première année de vie. Dans la nature, ils peuvent être à la fois focaux (locaux) et généralisés, ne sont pas nécessaires à la thérapie anticonvulsive.
Dysplasie de liège focale
Dysplasie de liège focale - violation partielle des processus de développement du système nerveux, entraînant la formation d'un cortex pathologique. La zone de localisation préférentielle de la dysplasie corticale focale - départements frontaux et temporels.
Pour la dysplasie corticale focale se caractérise par des phénomènes moteurs graves, démonstratifs et parfois inhabituels (geste automatise (de novo), pédalant sur le type de trammage en place), convulsions d'accompagnement.
