De cet article, vous découvrirez le développement et le diagnostic de la maladie de Pedget.
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Maladie pédale (J. Paget eng. Chirurgien, 1814-1899; Synonyme: une infiltration déformante, déformant l'ostéodistristrophie du corestant, déformant) - une maladie squelettique dans laquelle la défaite d'un ou plusieurs os est observée à la suite de la restructuration pathologique du tissu osseux.
Quant à la cause exacte du développement de la maladie de Pingzt, elle n'est pas clarifiée. Il existe une théorie des troubles hormonaux auto-immuns vasculaires, la théorie de la violation de la biosynthèse du tissu conjonctif. L'opinion la plus courante sur la nature virale de la maladie.
Dans la maladie de la pédiggie, des troubles profonds du métabolisme osseux se produisent, ce qui est confirmé par le changement de certains indicateurs de sang biochimique et d'urine.
L'essence du processus réside dans une restructuration pathologique prononcée fortement prononcée de l'os caractérisé par le changement continu des processus de résorption et la construction de nouvelles masses de la substance osseuse dans les mêmes structures osseuses.
Chaque génération d'une substance osseuse néoplatée est séparée de la ligne de liaison dite voisine, qui crée la mosaïque de la structure des structures osseuses.
Il est de coutume de distinguer les trois phases du développement de la maladie de Pedge:
- résorption osseuse intense focale (ostéolatique ou destructive, phase);
- La phase mixte, lorsque, avec la résorption de l'os, les procédés de la néoplasme de celui-ci arrivent;
- Phase ostéoblastique (ou sclérotique) avec la formation de structures de mosaïque typiques.
La maladie de Pedge se développe principalement à l'âge de 40 à 50 ans, mais la forme dite de la jeunesse se trouve également. Les manifestations cliniques dépendent de la localisation du processus et du degré de propagation. Les premiers signes de la maladie sont des douleurs dans les os et les articulations. À l'avenir, la déformation des os. Les os tubulaires longs sont peu épaissis, leur courbure arquée se développe. L'hyperthermie locale est caractéristique (au-dessus de l'os affecté). Limiter la mobilité dans les articulations, Chromota, en règle générale, se développer dans des étapes lointaines du processus pathologique. Avec des dommages au crâne, il augmente de taille en raison de l'épaississement des os de l'arc et de la base. Dans ce cas, la compression du cerveau peut être observée, qui se manifeste par les maux de tête, le trouble de la vision et l'audition, l'hypertension intracrânienne. Avec des dommages à la colonne vertébrale des patients dérangent la douleur, la compression des racines ou de la moelle épinière peut se développer. En participant au processus du bassin et des os, formant des articulations de la hanche, la coxarthrose se développe. En cas de dommages aux os tubulaires longs, les fractures pathologiques sont souvent. La complication la plus terrible de la maladie de la malignation de Pedget avec le développement du sarcome (dans 3-15% des observations).
Le diagnostic est déterminé principalement sur la base des données de rayons X. Les premières étapes de la maladie radiologiquement caractérisées par des changements dans l'architecture d'os interne, puis épaississement et déformation de l'os sont joints.
Le plus typique de la maladie de la pédge est visible sur les images d'une restructuration spécifique de tissu osseux. Les barres de croix osseuses sont épaissis, regroupées en faisceaux, à la suite de laquelle toute la structure osseuse acquiert une vue rugueuse, les cellules entre les barres transversales osseuses deviennent une grande forme irrégulière, des barres d'os conservent principalement leur orientation fonctionnelle.
Dans le processus de restructuration, une substance corticale est impliquée, qui acquiert une forme fibreuse; À l'avenir, la frontière entre le cortex et la substance spongieuse est perdue, l'os au niveau de la lésion est épaissi, déformé. L'objet des contours de l'os est toujours sauvé. Les os tubulaires longs reconstruits sont progressivement courbés, avec un côté convexe, les zones de restructuration fonctionnelle pathologique se développent souvent - les zones dites du zoné.
Les signes de rayons X du sarcome ostéogène, se développent sur le sol et d'autres tumeurs sont les mêmes que lorsqu'ils les développent dans des os non affectés.
Le diagnostic différentiel est effectué avec une ostéodistrophie parathyroïdienne, une ostéomyélite chronique, une ostéomation, une maladie en marbre, une hyperostose, une acromégalie, des métastases de tumeurs malignes dans les os, la maladie du myélome, avec un changement d'os avec une syphilis tertiaire, etc.
Prévoir en l'absence de complications favorables. Les patients atteints de la maladie de Pedget devraient être sur l'observation dispensaire de l'orthopédie.
