Qu'est-ce qu'une maladie du sirop d'érable ou de la leucine? Comment elle se manifeste chez les enfants? Comment cette maladie est traitée? Apprendre de l'article.
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Leucine
Pour la première fois, cette maladie est décrite en 1954. Dans la littérature anglaise et américaine, il est plus connu comme la maladie du sirop d'érable en raison de l'odeur d'urine, qui ressemble à l'odeur d'un sirop de bois d'érable.
Causes
Cette maladie héréditaire est associée à une violation de l'échange de tels acides aminés, tels que la leucine, l'isoleucine, la valine: le corps de l'enfant n'absorbe pas ces acides aminés. L'odeur caractéristique de l'urine est associée à la présence d'une substance générée de la leucine.
Symptômes
La maladie commence à apparaître après 3—14 jours après la naissance d'un enfant: l'enfant refuse de la nourriture, pleurant tranquillement, il peut y avoir des joines fréquentes et même des vomissements.
Si vous ne postulez pas d'assistance médicale, les contractions musculaires individuels peuvent se développer, la tonalité musculaire augmente, en liaison avec laquelle tout le corps est tiré et les membres inférieurs croisent. La maladie progresse rapidement et dans la plupart des cas se termine par la mort dans la première année de vie. Si les enfants vivent à l'âge de plus tard, le retard mental est la principale manifestation de la maladie.
Avec un cours grave de la maladie, des troubles de la respiration et de la conscience peuvent survenir, et si le traitement n'a pas été mené à partir de la première semaine de vie, la prévision de la maladie est mauvaise. De tels enfants sont considérablement à la traîne dans le poids et le développement psychomoteur.
Le diagnostic est fait selon des symptômes caractéristiques de la maladie, l'odeur d'urine et la teneur en leucine, isoleucine, valine dans l'urine.
Traitement
Il consiste à réduire le niveau de valine de leucine, d'isoleucine et de plasma sanguole, pour lequel une alimentation spéciale est appliquée, dans laquelle un mélange particulier est prescrit au lieu d'une protéine, constitué d'un mélange de 18 acides aminés dans la proportion, comme dans le lait féminin. Les graisses dans un tel mélange sont présentes sous forme d'huile de maïs et les glucides sont remplacés par dextrine-maltose. Les minéraux et les vitamines sont également ajoutés. Dès que l'état général de l'enfant s'améliore, l'appétit apparaît, la tonalité musculaire est normalisée, une petite quantité de lait de vache est introduite dans le régime alimentaire. Fruits et légumes, qui contiennent également des protéines, mais en petites quantités, il est permis de donner à l'enfant de 3 mois. À 6—8 mois dans le régime alimentaire sont introduits de gélatine qui ne contiennent pas d'acides aminés spécifiés. À partir de 9,5 mois, une partie quotidienne du lait est de 120 ml.
Le contenu de la leucine et de l'isoleucine dans les produits (en grammes pour 100 g de produit), respectivement:
un. Lait de femme — 0,108 et 0.062.
2. Vache laitière — 2,278 et 0,182.
3. Kéfir — 0,263 et 0,173.
4. Cottage cheese — 0,924 et 0.548.
cinq. Œuf de poule — 1 130 et 0,83.
6. Viande boeuf — 1 730 et 1.06.
7. Viande de poulet — 1 620 et 1,117.
huit. Foie de boeuf — 1.543 et 0,800.
neuf. la morue — 1,222 et 0,879.
dix. Croups de riz — 1 008 et 0,369.
Onze. La semoule — 0,364 et 0.258.
12. Sarrasin — 0,702 et 0,301.
13. Céréales d'avoine — 0,672 et 0,302.
Quatorze. Rayon de croupe — 1 040 et 0,244.
quinze. Céréales de perles — 0,584 et 0.258.
seize. Petit pois — 1,204 et 0,780.
17. Farine de blé — 0,567 et 0,29.
18. Pâtes — 0,690 et 0.380.
dix-neuf. pain de seigle — 0,275 et 0,146.
vingt. Pain de blé — 0,550 et 0,25.
21. Biscuit — 0,357 et 0,171.
22. Pomme de terre — 0,107 et 0,083.
23. Carotte — 0,061 et 0.034.
24. chou blanc — 0,059 et 0,040.
25. Des oranges — 0,019 et 0.019.
26. Citrons — 0,013 et 0,016.
27. jus de pomme — 0,015 et 0,009.
28. du jus d'orange — 0,150 et 0.010.
29. Jus de citron — 0,016 et 0,014.
