L'immunodéprise primaire est une violation congénitale du système immunitaire qui se développe en raison de troubles génétiques. Les formes d'immunodéprise primaire sont l'insuffisance du système de complément, de la phagocytose, ainsi que de l'immunité humorale et cellulaire.
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Concept d'immunodéprise primaire
L'immunodéie primaire est une déficience congénitale du système immunitaire associé aux défauts génétiques d'une ou plusieurs composantes du système immunitaire, à savoir le complément, la phagocytose, l'immunité humorale et cellulaire. Une caractéristique commune de tous types d'immunodéficience primaire est la présence d'infections chroniques affectant divers organes et tissus et, en règle générale, causée par la microflore opportuniste. Les infections opportunistes constituent un grand groupe de maladies infectieuses. Il les combine qu'ils ne se produisent qu'avec une diminution prononcée de l'immunité. Dans une personne en bonne santé ou une personne avec un bon état d'immunité, ces maladies, en règle générale, ne se produisent pas ou se déroulent à la légère.
Selon cette classification, les immunodésies primaires sont divisées en 5 groupes:
- Insuffonomie de l'immunité humorale
- Insuffonomie de l'immunité cellulaire
- Insuffisance combinée de l'immunité humorale et cellulaire
- Carence en foocyte
- Défaut de compléter
La base de la classification moderne de l'immunodéficience primaire est la défaite préférentielle d'un ou d'un autre niveau d'immunité.
Carence en bricolocytose
Une déficience fagocite est de 10 à 15% de l'immunodéficience primaire. Une carence sur les phagocytes est due à la prolifération altérée (croissance), à la différenciation, à la chimiotaxie (réaction cellulaire de cellule en réponse à l'effet des produits chimiques) Neutrophiles et macrophages - cellules de la phagocytose activement impliquée et violant réellement le processus de phagocytose.
Les cellules phagocytaires (cellules participant à la phagocytose) sont représentées par des leucocytes et des cellules des macrophages jouent un rôle important dans la protection du corps contre les bactéries gluante et autres microorganismes intracellulaires. L'insuffisance prononcée des leucocytes polymorphes (neutropénie - une diminution du nombre de neutrophiles dans le test sanguin général) peut conduire au développement d'une infection bactérienne massive.
Deux défauts génétiques qui perturbent la fonction des phagocytes, dont la survenue de maladies graves est associée, souvent avec la granulomatose chronique chronique (dont la cause consiste en violation du mécanisme de réduction de l'oxygène) et au manque d'adhésion ( Adhésion) des leucocytes (en raison de défauts de gènes).
Insuffonomie du système de complément
L'échec du système de complément ne dépasse que 2% de l'immunodéficience primaire, se manifeste par un trouble de l'opsonisation (processus d'interaction avec des bactéries), la phagocytose (processus de capture et de digestion de microorganismes) et de la destruction de microorganismes et est accompagné d'infections graves, jusqu'au développement de la sepsie. La carence en complément est souvent observée dans les maladies auto-immunes, par exemple, avec une loll rouge systémique.
La déficience des composants du trajet classique de l'activation du complément provoque une prédisposition aux maladies dues aux troubles de la formation de complexes immunitaires, par exemple à l'émergence du lupus rouge systémique. Le déficit de complément entraîne une augmentation de la sensibilité du corps aux infections purulentes. L'insuffisance des composants terminaux du système de complément, ainsi que des composantes d'un chemin alternatif, crée une prédisposition spéciale aux infections - gonorrhée et méningite. Cela indique clairement un rôle important d'une solution alternative d'activer le complément et la membrane de destruction du complexe dans le processus d'élimination des bactéries de l'espèce spécifiée.
Les troubles les plus graves des fonctions du complément associées à l'insuffisance des composants du système de complément, qui conduit à un œdème angioïcial héréditaire (une réaction allergique, accompagnée d'un œdème de la membrane muqueuse de la cavité buccale et des voies respiratoires supérieures); La maladie est transmise comme un signe dominant autosomique. L'inhibiteur du système complémentaire bloque non seulement le trajet d'intégration classique du complément, mais supprime également l'activité des éléments du système de coagulation de sang. Fondamentalement, la forme d'insuffisance des composants du complément est héritée de signes autosomal-récessifs.
