Porphyre fait référence à la catégorie des maladies rares. Malheureusement, tout en incurable. Comment les gens souffrent-ils de cette maladie?? De cet article, vous en apprendrez sur l'histoire d'une fille avec un diagnostic «Porphyre».
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Qu'est-ce que le porfrisme? Voici la définition du directeur médical: «Maladie de porphyrine, porphyre - Exchange de pigment altéré héréditaire avec teneur élevée de porphyrines dans le sang et les tissus et renforcé par leur libération avec urine et fèces». Ce qui est caché derrière ces mots secs et pas très compréhensibles?
Il s'avère que les médecins aujourd'hui sur Porphyre en savent beaucoup. On pense qu'une personne de 200 mille (selon d'autres données - sur 100 000) souffre que cette rare forme de pathologie de gènes. Le médicament décrit environ 80 cas de porphyrie congénitale aiguë, lorsque la maladie était incurable.
La maladie est caractérisée par le fait que le corps ne peut pas produire le composant principal des contes rouges sanguins, ce qui se reflète à son tour sur la carence en oxygène et le fer dans le sang. Dans le sang et les tissus, un échange de pigment est cassé et la décomposition de l'hémoglobine commence sous l'influence des rayons ultraviolets solaires ou des rayons ultraviolets.
Les patients sont contre-indiqués avec la lumière du soleil, ce qui les apporte à la souffrance insupportable. De plus, dans le processus de la maladie, les tendons sont déformés que dans des manifestations extrêmes conduisent à la torsion des doigts. En outre, les patients sont une peau très pâle, pendant la journée, ils ressentent le déclin de la force et de la léthargie, qui est remplacé par un style de vie plus mobile la nuit. Il est nécessaire de répéter que de tels symptômes ne sont caractéristiques que pour les étapes tardives de la maladie, en outre, il existe de nombreuses autres formes moins terrifiantes. Comme déjà écrit ci-dessus, la maladie était pratiquement incurable jusqu'à la seconde moitié du XXe siècle.
Malgré le fait que la porphyrie - la maladie n'est pas mentale, elle, naturellement, est extrêmement destructivement de la psyché. Oui, et peut généralement apporter une personne au suicide.
Le journaliste Vladimir Lagovskaya écrit sur le cas de Porphyrie chez la fille qui a été malade depuis plus de 15 ans (nom de famille et lieu de résidence ne sont pas appelés). «Daylight fatal pour Katy. Le soleil peut la brûler vivant en une minute seulement. Hôpital de fille. Mais pour d'autres n'est pas dangereux. La nuit de Katina dure 15 ans. De la petite enfance sur le visage et les poignées, la lumière du jour, les taches et les éruptions cutanées ont commencé à apparaître. La fille a commencé à crier. Pensé que c'est une diathèse ordinaire. Passer. Mais les taches ne passaient pas. Au contraire, transformé en ulcères.
- Les médecins ne pouvaient pas faire de diagnostic - Sophia dit, maman Kati. - Ils ont seulement déterminé que l'enfant a une réaction allergique anormale au soleil. Et conseillé de garder ma fille dans le noir. Le conseil était utile. Pendant quelques jours passés sans le soleil, les ulcères guéris presque sans trace. Mais ils sont apparus à chaque fois que la fille au moins pendant quelques minutes a été montrée à la lumière du jour. Et chaque fois que tout est plus fort».
Sur la lune, la fille a réagi normalement. Non recouvert d'ulcères et d'ampoules légères. Pour Kati, seul le rayonnement d'une certaine fréquence est meurtrier - surtout spectre ultraviolet. Kremai d'un degré élevé de protection l'aide, mais pas longue: cinq minutes. Alors la douleur insupportable commence. Auparavant, quand la fille était petite, elle était transportée d'un endroit à placer dans un sac fermé. Maintenant, le Kate a cousu un casque spécial léger avec une pompe qui sert de l'air pour respirer. Même en été, une fille porte un manteau et des gants denses. Elle ne va pas à l'école. Engagé avec des professeurs à la maison dans une pièce avec des lunettes qui ne manquent pas Ultraviolet.
- Les adultes répandent des rumeurs maléfiques, - la mère de Cattina se plaint. - Comme si ma fille est un vampire. Et à tout moment, il peut mordre quelqu'un. Un journal a même écrit que la nuit elle serait. Il n'y a pas d'outil radical, et les médicaments existants facilitent la guérison de la peau.
Igor Kurbatov, employé du centre hématologique des Rams, estime que l'attitude et en fait un vampire potentiel.
- La fille a une rareté soi-disant une maladie de Porphyrine », dit-il. - Sa raison a été découverte il y a dix ans. Mais la maladie elle-même existait avant. Dans les légendes médiévales des vampires ont décrit des personnes souffrant de maladie de la porphyrine. Nos collègues canadiens sous la direction du professeur Dolphin estiment qu'il provoque un défaut de gènes. Nous ne sommes pas complètement sûrs, mais l'essence de ceci est. L'homme est saturé de pigments, appelées porphyrines. Ils entrent, par exemple, la composition de sang - dans l'hémoglobine qui le rend rouge. Chez les patients, la circulation naturelle des porphyrines est cassée. Ils s'accumulent sous la peau et sous l'action de la lumière du soleil acquièrent du pouvoir destructeur. Commencer à isoler un oxygène atomique toomique toomique, qui littéralement du corps entourant les tissus. Les caractéristiques du visage peuvent être déformées au-delà de la reconnaissance, pour devenir effrayant. Les gens se cachent de la lumière et sortent dans la rue seulement la nuit. Il est possible que certains patients buvaient du sang. Mais pas avec le but diabolique, mais comme un médicament. Ils ont intuitivement senti qu'il était nécessaire de remplir la perte de l'hémoglobine. Et avant qu'il ne puisse être miné que du sang humain, en l'utilisant directement. Il a facilité la souffrance. Mais aujourd'hui, tout est inutile, car l'hémoglobine est vendue dans des pharmacies.
